Cholestáza těhotných žen: příznaky, testy, léčba

Těhotná cholestáza je syndrom charakterizovaný stagnací a poklesem toku žluči do duodena kvůli porušení jeho sekrece.

Obecné informace

Výchozím faktorem pro vývoj tohoto stavu je těhotenství, které je spojeno s nárůstem tvorby žluče, zvýšením tělesné hmotnosti těla ženy a silnou hormonální změnou (zvýšená produkce progesteronu, placentálních hormonů a estrogenu).

Žluč je produkován v buňkách jater a pak jaterními kanály a žlučník vstupuje do dvanáctníku, kde je zodpovědný za trávení a vstřebávání tuku a částečně neutralizuje bakterie.

Hlavní příznak, který doprovází cholestázu v těhotenství (foto níže) je závažné svědění dlaní a / nebo nohou, které se vyskytují nebo se zvyšují v noci a pak se šíří po celém těle. Po porodu symptomy obvykle zmizí.

Mezi těhotnými ženami třetího trimestru se tato patologie nachází poměrně často. Včasný přístup k lékaři a odpovídající léčba však umožňuje vyhnout se hrozným komplikacím pro matku a dítě.

Etiologie

Příčiny cholestázy u těhotných žen jsou různé.

Hlavními jsou určité klimatické podmínky (nejčastěji se vyskytují u obyvatel skandinávských zemí, Bolívie, Číny a Chile), sezónnosti a dědičnosti.

Menší: onemocnění jater, alkoholismus, cirhóza, nádory, selhání srdce, léky.

Rizikové faktory (tyto faktory mohou vyvolat vývoj nemoci):

  • Více těhotenství.
  • Cholestáza v předchozích těhotenstvích.
  • Těhotenství s IVF.
  • Infekce parazity.
  • Poranění jater během skutečného těhotenství.
  • Snížená imunita.

Ženy, které mají výše uvedené funkce, by měly být obzvláště opatrné, aby sledovaly své zdraví a se vzhledem nejmenších příznaků okamžitě poraďte se s lékařem.

Cholestáza těhotná. Symptomy onemocnění

Známky nebo symptomy cholestázy se obvykle projevují ve třetím, méně často ve druhém trimestru těhotenství:

  • Jak bylo uvedeno výše, hlavním projevem této patologie je nesnesitelné svědění dlaní a nohou, které pak pokrývají celé tělo. Svrbení je v noci horší a může být tak silné, že žena pokožku pokožku krvácí.
  • Neméně často pacienti zaznamenávají změnu barvy stolice, což je spojeno se sníženou absorpcí žluči ve střevě. V tomto případě může být židle tekutá a má nepříjemný zápach.
  • Žlutost kůže a sliznic.
  • Vzdělání xantom. Xantomomy jsou ploché nebo mírně zvýšené měkké nažloutlé útvary umístěné kolem očí, na prsních žlázách, ohybových plochách kloubů. Jejich vzhled je spojen se sníženou absorpcí lipidů. Po normalizaci státu xantomy zmizí bez stopy.
  • Hypovitaminóza. Vzhledem k narušení absorpce tuku dochází k zastavení absorpce vitamínů rozpustných v tucích (A, D, E, K) a v důsledku toho klesá zraková ostrost, křehké kosti, slabost a podobně.
  • Hubnutí Výsledkem porušení absorpce a absorpce tuku.
  • Moč se stává tmavě hnědou.

Po léčbě a porodu cholestáza těhotných žen a její příznaky zmizí během několika týdnů.

Klasifikace

V závislosti na lokalizaci procesu existují:

  • Intrahepatální cholestáza těhotných žen. To znamená, že porušení na úrovni jaterních buněk.
  • Extrahepatální cholestáza. Porušení odtoku na úrovni velkých žlčovodů.

Podle přítomnosti / nepřítomnosti žloutenka:

Podle průběhu onemocnění:

  • Akutní - náhle se objeví příznaky.
  • Chronická - charakterizovaná dlouhým kursem s obdobím zhoršení a remise (remise).

V souladu s přítomností / nepřítomností cytolýzy (destrukce hepatocytů):

V závislosti na patogenezi (mechanismus cholestázy):

  • Přerušení toku žluči do duodena.
  • Porušení odtoku žluči.
  • Přerušení přepravy složek žluče.

Komplikace

Pozdní léčba cholestázy může vést k hrozným následkům, jako jsou:

  • Cirhóza jater.
  • Předčasné narození.
  • Intrauterinní plodový gobel.
  • Selhání jater.
  • Výskyt cholestázy s následnými těhotenstvím.
  • Tvorba kamenů v žlučníku.
  • Smrt dítěte po narození.

Cholestáza těhotná. Analýzy a další studie

Pro diagnostiku tohoto syndromu se používají následující metody:

  • Počítačová tomografie.
  • Endoskopická cholangiografie (vyšetření žlučovodů endoskopem).
  • MRI
  • Biopsie jater.

Rozpoznání cholestázy u těhotných žen je náročný proces, protože tento stav je snadno zaměňován s tukovou hepatózou těhotné ženy, virovou hepatitidou nebo syndromem HELLP.

Zkušený lékař však snadno určí cholestázu těhotných žen, léčba v tomto případě pomůže zamezit komplikacím a vést k rychlému zotavení.

Léčba

Aby se minimalizovalo riziko porodu, žena se podává po dobu 36-37 týdnů.

Před tímto obdobím provádějte terapii zaměřenou na snížení projevů onemocnění (zejména svědění) a obnovení funkce jater.

Tyto léky jsou ursosan (snižuje svědění a normalizuje funkční stav jater) nebo glukokortikosteroidy (dexamethason). Lékař může také doporučit použití rostlinných přípravků (mléko Thistle). Bez ohledu na volbu léků je stav ženy a plod neustále sledován.

Léčba léků může být kombinována s hemosorpcí a plazmaferézou.

Poruchy spojené s hypovitaminózou jsou kompenzovány užíváním multivitaminu.

Při cholestáze je hladina krvácení po porodu poměrně vysoká, a proto během léčby až do výdeje je předepsán vitamín K. Po porodu je tento vitamin předepsán zmrazenému krému.

Pro snížení svrbení se doporučují komprese s heřmánkem, neplodným nebo olivovým olejem, zvlhčujícími krémy a oděvem volného bavlny. Rozptýlení ledových balíčků na dlaních a nohou a spaní v dobře větraném chladném pokoji může také pomoci.

Při cholestáze musí žena dodržovat přísnou, ale vyváženou stravu. Ze stravy by mělo být vyloučeno:

  • Barva a růžičková kapusta.
  • Vejce
  • Meloun.
  • Ředkvičky, avokády, olivy.
  • Čaj, čokoládové čaje, káva.
  • Marinované produkty.
  • Alkohol
  • Majonéza.
  • Mastné a smažené pokrmy.
  • Zmrzlina
  • Máslo.
  • Fermentované mléčné výrobky.

Musíte jíst malé porce, ale často. Pít spoustu tekutin, zahrnout do stravy více čerstvé zeleniny, ovoce, obiloviny. Můžete si vzít čerstvé džusy, med a otruby. Doporučuje se také nahradit těžké živočišné tuky malým množstvím rostlinného oleje.

Jak se vyhnout cholestasis těhotná?

Prevence této podmínky spočívá v:

  • Udržujte zdravý životní styl.
  • Správná výživa.
  • Včasná léčba patologických stavů, které mohou vést k cholestázi.
  • Pravidelné návštěvy lékaře.
  • V případě cholestázy během předchozích těhotenství je nutná přísná dieta a vyloučení perorálních kontraceptiv obsahujících estrogen.
  • Zbavte se parazitů.

Cholestáza těhotných žen, recenze potvrzují toto - nebezpečné onemocnění, a proto, když se objeví varovné příznaky, stojí za to okamžitě konzultovat lékaře!

Těhotná cholestáza

Těhotná cholestáza je varianta gestační dermatózy způsobené idiopatickou intrahepatální stáří žluče. Vykazuje svědění kůže, žlutá kůže, dyspeptické příznaky, svědění výkalů, ztmavnutí moči. Je diagnostikována na základě údajů o hladině žlučových kyselin, bilirubinu, jaterních enzymů, faktorů hemostázy, podporovaných výsledky ultrazvuku jater. Ursodeoxycholová kyselina, hepatoprotektory, choleretika, antihistaminika, vitamín-minerální komplexy, enterosorbenty, detoxikační terapie se užívají k léčbě.

Těhotná cholestáza

Prevalence cholestázy u těhotných žen (rekurentní cholestatická jaterní žloutenka, gestační pruritus) se pohybuje v rozmezí od 0,1% do 2%. Nejčastěji se tato nemoc nachází v Bolívii, Chile, Skandinávii, Číně a na severu území Ruska. Patologie je často rodinná povahy. Pravděpodobnost vývoje gestační cholestázy se zvyšuje u žen, které užívaly estrogen-gestagenní perorální antikoncepci a antibiotika před těhotenstvím. Rizikovou skupinou jsou také pacienti s nesnášenlivostí makrolidů, erytromycinů, gastrointestinální patologie a endokrinních onemocnění. Riziko opakovaného výskytu porodnické žloutenky s opakovaným těhotenstvím dosahuje 60-80%.

Příčinou cholestázy je těhotná

Etiologie gestačního svědění nebyla dosud definitivně stanovena. Vzhledem k tomu, že onemocnění je spojeno s těhotenstvím a často se projevuje u několika žen stejné rodiny, je velmi pravděpodobné, že hormonální změny u vnímavých pacientů hrají vedoucí úlohu ve svém vývoji. Odborníci z oblasti porodnictví a gynekologie považují hlavní předpoklady výskytu cholestázy během těhotenství:

  • Zvýšená koncentrace estrogenu. Na konci těhotenství se hladina estrogenních hormonů zvyšuje více než 1000krát. Vazbou na receptory hepatocytů zvyšují estrogeny syntézu cholesterolu, čímž se mění složení žluči. Pod vlivem těhotných žen dochází k nerovnováze žlučových kyselin: koncentrace deoxycholických a chenodeoxycholových kyselin se snižují a obsah cholové kyseliny se zvyšuje. Vzhledem k poklesu aktivity transportních bílkovin jater se hladina žlučových kyselin v žluči snižuje, resp. Jejich příjem v krvi se zvyšuje. Změny jsou výraznější s vysokým hyperestrogenismem charakteristickým pro vícečetné těhotenství.
  • Přecitlivělost na estrogen. Změna koloidní rovnováhy žluče nastává u všech těhotných žen, ale jen některé z nich vyvolávají klinicky výraznou cholestázu se svědivou kůží. S největší pravděpodobností je to způsobeno genetickými abnormalitami, které mění citlivost jaterních buněk, žlučových trubkových estrogenní hormony nebo ovlivňují aktivitu enzymových systémů, které poskytují syntézu a transport žlučových kyselin. Potvrzení dědičné povahy gestační cholestázy je významně častější detekce u těhotných žen s porodnické žloutenky a jejich příbuzných tkání antigenu HLA-A31, HLA-W16, HLA-B8.

Dalším faktorem přispívajícím k narušení odtoku žluči a zvýšení množství žlučových kyselin v krevní plazmě je účinek progesteronu. Progestiny mají relaxační účinek na vlákna hladkého svalstva, což vede ke zhoršení motility žlučníku, žlučových cest, což zvyšuje intrahepatální žlučové staze. Navíc, vzhledem k zpomalení intestinální motility, je narušena zpětná absorpce žlučových kyselin, jejich nerovnováha se zhoršuje.

Patogeneze

Mechanismus výskytu cholestázy u těhotných žen je způsoben dráždivým účinkem žlučových kyselin na receptory kůže, jejichž koncentrace v krvi během stoupání žlučníku v játrech stoupá. Vedoucí patofyziologická souvislost hepatocelulární cholestázy je pokles tekutosti bazolaterální a méně vzácně kanalikulární membrány. Permeabilita buněčné stěny je narušena kvůli nedostatečnému hepatobiliárnímu transportu v případě vrozeného selhání transportních proteinů a zvýšení koncentrace cholesterolu vlivem působení estrogenů.

Tyto faktory snižují aktivitu S-adenosylmethylsyntetázy a inhibují syntézu S-ademtioninu. V důsledku toho se v průběhu biochemické procesy v hepatocytech dále destabilizuje, hepatocelulární membrány ztrácejí fosfolipidy sníženou aktivitu Na-K-ATPasy, jiný transportní protein, snížení zásob hlavní detoxikační látky (glutathion, taurin a jiné thioly a sulfáty), který způsobuje, že cytolýzy buněk s přídavnou příjem toxických složek v krvi. Cholehemia a zvýšená hladina bilirubinu v krvi, dopadu metabolitů na hepatocytech a žlučových cest, nedostatek žluči ve střevním lumen tvoří typický klinický obraz nemoci a jejích komplikací.

Klasifikace

Specialisté v oblasti gastroenterologie a hepatologie při systematizaci forem intrahepatální gestační cholestázy berou v úvahu povahu změn biochemických parametrů a závažnost onemocnění. Z pohledu prognózy je příznivější parciální bilirubinový variant poruchy se sníženou syntézou a vylučováním převážně bilirubinu se zachováním metabolismu ostatních složek žluči. Při částečné choleacidové formě cholestázy těhotných žen, která představuje největší nebezpečí pro ženy a děti, je při normální transportu ostatních složek poškozen příjem nebo vylučování žlučových kyselin. Chcete-li vybrat taktiku podpory gestace, je důležité zvážit závažnost onemocnění:

  • Mírný stupeň Pruritus je mírný. Aktivita transamináz se zvýšila o 2-3 krát, zvýšil se obsah alkalické fosfatázy a gamma-glutamyl transpeptidázy. Jiné klinické a laboratorní příznaky poruchy chybí. Riziko porodních komplikací je minimální, gestace může být prodloužena.
  • Střední stupeň. Těžké svědění kůže. Aktivita ALT, AST se zvyšuje o 3 až 6krát, zvyšují se koncentrace cholesterolu, alkalické fosfatázy, GGTP, jsou porušeny parametry hemostázy. Ultrazvuk může být stanoven biliárními kaly. Nejběžnější forma onemocnění s možnou placentární nedostatečností a zpožděným vývojem plodu.
  • Velký stupeň. Kromě svědění kůže a významného zvýšení enzymové aktivity jsou zaznamenány laboratorní příznaky zvýšené koagulopatie, klinice gastroenterologických poruch. Vzhledem k vysoké pravděpodobnosti složitého průběhu a dokonce i úmrtí plodu se doporučuje předčasné ukončení těhotenství.

Symptomy těhotné cholestázy

Obvykle se onemocnění vyskytuje nejméně v 36-40 týdnu těhotenství - na konci druhého trimestru. Za prvé, porucha se projevuje kožními příznaky. Těhotná žena zažívá svědění s různou intenzitou, od menších až po bolestivé. Svědění je zpočátku lokalizováno v dlaních, podešví, pak se šíří do zad, břicha, dalších částí těla a generalizuje se. Na pokožce mohou být zjištěny oblasti excoriace (poškrábání), komplikované sekundárním purulentním procesem. Nepřetržitý symptom cholestázy - žloutenka, která se objeví 1-2 týdny po výskytu svědivých pocitů, je doprovázena ztmavnutím moči a objasněním výkalů. V závažných případech se vyskytly stížnosti na nevolnost, pálení žáhy, pálení žáhy, ztráta chuti k jídlu, tížnost v epigastriu, nudná bolest v pravém hypochondriu, zřídka zvracení. Těhotná se stane letargickou, apatickou, inhibovanou. Onemocnění se vyřeší samo o sobě 7-15 dní po porodu.

Komplikace

Těhotná cholestáza obvykle není kontraindikací pro pokračování těhotenství, ale s mírným a těžkým průběhem má nepříznivý účinek. Při prodloužené cholerii dochází k výraznému narušení energetického metabolismu, zvyšuje se hypoxie, dochází k cytotoxickým účinkům, což vede k placentární insuficienci, zpoždění vývoje plodu, zvýšení perinatální úmrtnosti až o 4,7%. Při recidivující cholestázi se předčasná úmrtí plodu zaznamená čtyřikrát častěji než během normálního těhotenství. Až 35% porodů končí po narození předčasného dítěte s příznaky hypoxie.

Když jaterní cholestatická žloutenka těhotná v 12-44% případů dojít k předčasnému porodu, často diagnostikován syndrom dechové tísně, meconium definované v plodové vodě. Vzhledem k nedostatečné absorpci vitaminu K se objevují poruchy hemostázy. V důsledku toho vzrůstá riziko páteřního koagulopatického krvácení, syndrom DIC. Zvýšená pravděpodobnost postpartální endometritidy. Gestační pruritus má tendenci se opakovat během následujících těhotenství, zatímco užívá kombinované perorální antikoncepce. Z dlouhodobého hlediska mají pacienti vyšší pravděpodobnost cholelitiázy, cholecystitidy, nealkoholických forem hepatitidy, jaterní cirhózy a chronické pankreatitidy.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, svědění a zežloutnutí kůže jsou identifikovány nejen s cholestázou těhotenství, ale i v řadě kožních, infekcí, systémová onemocnění, diagnostika vyhledávání úkolem je odstranit symptomy charakteristické jiných poruch, které se mohou vyskytnout nebo zhoršit v průběhu těhotenství. Doporučený plán vyšetření u pacientů s podezřením na cholestázu u těhotných žen zahrnuje následující laboratorní a instrumentální metody:

  • Stanovení hladiny žlučových kyselin. Studie se považuje za screening a umožňuje detekci cholestázy v předklinickém stádiu u předisponovaných těhotných žen. Na pozadí celkového zvýšení koncentrace sérových žlučových kyselin se zvyšuje obsah kyseliny cholové a dochází ke snížení hladiny chenodeoxycholové kyseliny.
  • Testy jater. Značkami intrahepatální cholestázy je mírné zvýšení obsahu přímého bilirubinu, α- a β-globulinů, triglyceridů, β-lipoproteinů. Cholesterol je zřetelně zvýšený. Úroveň albuminu je poněkud snížena. Zaznamenává se zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, GGGT, AlT, AST, 5'-nukleotidázy.
  • Ultrazvuk jater a žlučových cest. Játra těhotné ženy mají normální velikost, jednotnou echostrukturu. Je možné měnit akustickou hustotu jaterní tkáně, vzhled biliárního kalu. Žlučník je často zvětšen, intrahepatální žlučové cesty jsou roztaženy, je zvýšena echogenita jejich stěn.

Mírný a závažný průběh onemocnění je charakterizován změnami hemostázy s nárůstem APTT a protrombinového času. Historie gestace, Sammerskillův syndrom), rakovina jater a další nemoci. Podle indikace je pacientovi doporučován dermatolog, specialistka na infekční onemocnění, gastroenterolog, hepatolog, toxikolog, onkolog.

Léčba těhotné cholestázy

Při doprovázení ženami s gestační žloutenkou je preferováno očekávané léčení s pečlivým sledováním laboratorních parametrů a stavu plodu. Hlavním terapeutickým úkolem je odstranit příznaky stagnace žluče, které negativně ovlivňují tělo dítěte. Schéma léčby drog závisí na závažnosti gestační cholestázy a obvykle zahrnuje vymezení takových léků, jako jsou:

  • Ursodeoxycholová kyselina. Lék ovlivňuje klíčovou patogenezi a je ústředním bodem léčby poruchy. Díky své vysoké hydrofilnosti účinně chrání žlučové cesty před působením hydrofobních žlučových kyselin, stimuluje odběr hepatotoxických složek žluči. Bezpečné pro plod.
  • Hepatoprotektory a choleretika. Prostředky, které ovlivňují stav jaterních buněk a sekreci žluče, snižují riziko poškození hepatocytů, zlepšují jejich funkci a snižují kongesci v žlučovém systému.

Při generalizovaném svědění se používá rychlý růst laboratorních parametrů, zejména detekce vysoké cholemy, enterosorbentů, detoxikační terapie (hemosorpce, plazmaferéza), které odstraňují látky, které způsobují svědění z těla. U všech forem onemocnění je účinnost antioxidantů (kyselina askorbová, vitamin E). Možná jmenování antihistaminik, které snižují svědění. Používání systémových glukokortikosteroidů je omezeno kvůli možnému toxickému účinku na plod.

Drogová terapie cholestáza kombinovaná s korekcí diety. Doporučuje se doplnit dietu těhotné ženy o bílkoviny (kuřecí, hovězí, telecí), dietní vlákniny, vitamíny rozpustné v tucích, kyseliny listové a linolové, aby se omezila konzumace mastných, kořeněných, smažených. Při mírném a středně závažném onemocnění končí těhotenství přirozeným porodem ve fyziologickém období. Pokud nastane cholestáza při intenzivním žloutence, cholema se blíží 40 mmol / l, ohrožuje život plodu, předčasná porodnost se provádí po dobu 36 týdnů. Při plodu je ohrožena nebo spuštěna císařská sekce a jsou zjištěna další porodnická indikace.

Prognóza a prevence

Příznivý výsledek gestace je s největší pravděpodobností u mírné a středně závažné cholestázy u těhotných žen. V závažných případech se prognóza zhoršuje, zejména v případě projevu poruchy v druhém trimestru. Pro profylaktické účely měli pacienti, kteří utrpěli cholestázní žloutenku během předchozího těhotenství, dědičná komplikace pro toto onemocnění nebo nesou několik druhů ovoce, doporučily včasné registraci v předklinických klinikách, pravidelné prohlídky ošetřujícího lékaře, plánované konzultace s gastroenterologou, krevní test screeningu žlučových kyselin.

Cholestáza

Cholestáza - snížení toku žluči do duodena kvůli porušení jeho tvorby, vylučování a / nebo eliminace. Patologický proces může být lokalizován na jakémkoli místě mezi játry a dvanáctníkem, od sinusové membrány hepatocytů až po duodenální papilu. V tomto případě žluč vstoupí do střeva, ale játra stále produkují bilirubin, který vstupuje do krevního řečiště.

Symptomy cholestázy:

  • Ztráta chuti k jídlu
  • Bolest břicha
  • Zvracení
  • Horečka
  • Žloutenka způsobená vysokými hladinami bilirubinu v krvi
  • Ztmavnutí moči kvůli nadměrnému obsahu urobilinogenu
  • Bělené výkaly kvůli nedostatku bilirubinu
  • Steatorrhea (výkaly obsahují příliš mnoho tuku, protože jsou špatně stráveny v nepřítomnosti žluči).
  • Svědění, poškrábání a další poškození kůže. Pruritus obvykle předchází žloutenka.

Při dlouhotrvajícím cholestáze získává pokožka zlatý odstín; žluté tukové usazeniny (xanthelasmas). Přirozeně lze identifikovat: nedostatek vitaminu D (ossalgiya proximální myopatie, osteoporóza, někdy osteomalacie), vitamin E (svalová slabost, cerebelární ataxie), vitamin K (hemoragické syndrom, hypoprotrombinemie), vitamin A ( "slepota" kůže hyperkeratóza, Xerophthalmia, keratomalacia). Při vytváření biliární cirhóza spojeny žlučových příznaky hypertenze (rezistentní nadýmání, ascites, splenomegalie) a hepatocelulární insuficience (ztráta hmotnosti, svalová atrofie, hypoalbuminemií et al.).

Příčiny cholestázy

Cholestáza je rozdělena na intrahepatální a extrahepatální. Intrahepatální cholestáza je způsobena narušením biliární funkce hepatocytů a poškozením žlučových kanálků. To může být v důsledku virové, alkohol, léčivých, toxické poškození jater, městnavé srdeční selhání, endokrinních poruch (hypotyreózy, hypopituitarismus), endogenních metabolických poruch (cholestázy těhotných, cystická fibróza, s deficitem alfa-1-antitrypsinu, atd).

Zvýšená aktivita v alkalické fosfatázy v krvi (ALP), γ-glutamyltransferáza (GGT), leucin aminopeptidázy a 5'-nukleotidázy - nejspolehlivější markery syndrom intrahepatální cholestáza.

Extrahepatická cholestáza se vyvine, když jsou zablokovány velké žlučové cesty.

Příčiny extrahepatální cholestázy:

  • Kámen v žlučových cestách.
  • Zúžení (striktury) žlučovodu.
  • Syndrom žlučovodu.
  • Pankreatitida.
  • Zhoubný nádor žlučovodu.
  • Maligní nádor pankreatu.

Diagnostika cholestázy

Biochemické krevní test: pro měření přímého bilirubinu, cholesterol, žlučové kyseliny, a alkalické fosfatázy činnost ultrazvukového játra: žlučovodu odhaluje expanzní prostor nad blokem. Endoskopická retrográdní cholangiografie (ERHG) (nebo pokud to není možné - perkutánní transhepatální cholangiografie (HCHHG)): odhaluje úroveň obstrukce. Biopsie jater následovaná histologickým vyšetřením (po vyloučení extrahepatální cholestázy). Slibnou diagnostickou metodou je magnetická rezonanční cholangiografie. Seznam diagnostických metod: biochemie krve, biochémie moči, klinická analýza krve (obecně), obecná analýza moči, ultrazvukové vyšetření břišní dutiny, endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie

Léčba cholestázou

Léčba extrahepatální cholestázy je chirurgická, lze použít endoskopické metody. Léčba cholestázy jater závisí na jeho příčině. Cholestyramin (perorálně) je předepsán k léčbě svědění. To váže některé složky žluči (žlučové kyseliny) ve střevech, takže nemohou být reabsorbovány, a podráždění pokožky je snížena. Hepatoprotektor ursodeoxycholová kyselina (Ursofalk) podporuje průchod žluči a chrání játrové buňky před poškozením. V případě vážného poškození jater se doporučuje užívat vitamín K, což zvyšuje srážení krve. Pokud přetrvává cholestáza, jsou předepsány doplňky vápníku a vitaminu D, ale nejsou příliš účinné při prevenci zlomenin. Pokud je ve stolici příliš mnoho tuku, může pacient užívat doplňky triglyceridů.

Hlavní příznaky cholestázy a metody léčby patologie

Zhoršená funkce syntézy, vylučování žluče játry a podání do dvanácterníku je definováno jako syndrom cholestázy. Rizikem anomálií jsou muži a ženy středního věku, těhotné ženy, novorozenci, starší lidé. Onemocnění je charakterizováno částečným nebo úplným vylučováním a zastavováním výtoku. Enzym je produkován játry, pak vstupuje do žlučníku a trávicího systému. S patologickou změnou v buňkách sekretujícího orgánu vzniká žlučová stopa. Tento typ onemocnění se nazývá intrahepatální. Pokud je příčina v potrubí, typ onemocnění je definován jako extrahepatální.

Příčiny cholestázy

Anomálie jsou rozděleny do několika forem, z nichž každá má vlastní vývojový mechanismus, v závislosti na řadě faktorů. Vedoucí úloha v patogenezi lyofilnosti a hydrofobicity (toxické vlastnosti) žlučových kyselin ovlivňujících jaterní buňky. Etiologie cholestázy je rozdělena do dvou skupin. Současná dysfunkce a exkrece (extrahepatální forma) způsobují:

  1. Anomálie vedoucích cest, nedostatečná nebo částečná absence kanálů (atrezie).
  2. Zúžení stěn potrubí, vyvolané infekčním zánětem (cholangitida), zvětšeným pankreasem, nádorem v peritoneu nebo těhotnou děloze.
  3. Novotvary v choledochusu.
  4. Překrývání počtu výstupních kanálů (žlučník).
  5. Sarkoidóza způsobující indukci v játrech.
  6. Dyskineze, lymfogranulomatóza.
  7. Dilatace potrubí, narušení kontraktilní aktivity (Caroliova choroba).
  8. Typy tuberkulózy způsobené Mycobacterium tuberculosis.

Tvorba tajemství a jeho vstup do žilních kapilár (intrahepatální vzhled) je bráněno:

  1. Infekce, kterou dítě dostává intrauterinním způsobem.
  2. Relapsy cholestatického syndromu.
  3. Toxické (se solemi těžkých kovů) nebo alkoholové poškození sekretujícího orgánu.
  4. Biliární cirhóza, rakovinové nádory, vyvolávající růst pojivové tkáně.
  5. Genetická mutace (Alagillaův syndrom).
  6. Galaktozémie, deficience alfa-antitrypsinu, cystická fibróza, související s vrozenými anomáliemi.
  7. Chromozomální onemocnění (Edwardsův syndrom, Patau, trizomie).
  8. Vírová hepatitida.

Má negativní vliv na sekreci žluče: léky, srdeční selhání, sepse, stáří.

Klasifikace a funkce

Klinický obraz cholestázy se určuje s ohledem na čas, typ patologie, reverzibilitu procesu. Obvykle se rozlišují tři skupiny:

  • debut a ne více než několik dní, abnormální změna nedokázala ovlivnit strukturu orgánu, buňky jsou plně obnoveny;
  • rozvinutá fáze, v níž dochází k tvorbě krevních sraženin v cévách, zvýšení žluči v kapilárách a úmrtí buněčných membrán. Při odpovídající terapii se obnoví funkce jater;
  • chronické stadium vyvolává: mikroabsceses, sklerosis tkáňových míst, zmizení žlučovodů (duktopenie). Abnormální proces označuje nevratné poškození orgánů.

Od včasné léčby závisí na prognóze pro zotavení. Chronická forma onemocnění, která trvala několik měsíců, způsobuje fibrózu a ve vážných případech jaterní cirhózu.

Patologie je charakterizována akutním projevem, zjednodušením diagnózy.

Nemoc je rozdělena do dvou forem:

  1. Intrahepatální cholestáza:
    - v retikulární tkáni je narušena syntéza kyselin z cholesterolu;
    - ztluštění koncentrace žluče v důsledku bílkovin a nedostatku vody;
    - zpožděná sekrece, tvorba krevních sraženin.
  2. Extrahepatální změny nastávají v důsledku interní obstrukce kanálků parazity, cysty, záněty, počet. Stlačení kanálů ven s komisařem, hems, konsolidace.

Rozlišení anomálií podle charakteristických rysů:

Cholestáza je rozdělena na disociovanou, v níž v žluči chybí řada složek. Částečná je doprovázena snížením požadovaného množství enzymu. Celkový typ je diagnostikován při absenci transportu sekrecí do střeva.

Známky

Mezi charakteristické projevy anomálií patří svědění na epidermis. To může být lokalizováno na hrudi, zádech, ramenou, končetinách.

Související příznaky cholestázy:

  1. Tvorba xanthelasmu na očních víčkách (foto) je tmavě béžová nebo světle hnědá barva, na těle jsou pozorovány žluté xantomy. Základ původu nádorů spočívá v narušení metabolismu lipidů.
  2. Icy barva kůže, sklera očí, ústní sliznice.
  3. Ztmavnutí odstínu pokožky v důsledku koncentrace melaninu.
  4. Nezbytným znakem cholestázy je steatonrhea. V průběhu onemocnění se vytváří přebytek lipidů. Fekální masy během defekce se změní barvou, stávají se kapalnými, mastnými, špatně vymyté, mají ostrý zápach.
  5. Vzhledem k nedostatečné absorpci vitaminů v střevě se pozoruje zvýšené krvácení, zhoršení zraku, tvorba osteoporózy a snížení tělesné hmotnosti.
  6. S nedostatkem vitamínu E se projevuje neplodnost, pocit slabosti a neustálé únavy.

Chronická forma onemocnění nastává s méně závažnými příznaky.

Charakteristiky onemocnění těhotných žen a dětí

Vývoj patologie během těhotenství je vzácný. Symptomy cholestázy se vyskytují ve třetím trimestru. Patologií patologie je svědění na těle a barva pleti žlutá. Po porodu zmizí příznaky a funkce jater se obnoví. Mezi možné příčiny onemocnění patří:

  • zvýšené hladiny estrogenu;
  • genetická predispozice;
  • stlačení žlučových cest rozšířenou dělí.

Stav je doprovázen nevolností, zvracením, bolestem v pravém hypochondriu. Léčba je podle klinického obrazu předepsána soukromým způsobem.

Cholestasový syndrom u dětí je diagnostikován od dětství až po pubertu. Symptomy se projevují různými způsoby, které se vyznačují:

  • svědění na břichu, pažích, nohou, zádech;
  • změny v epidermis, které se změní na žlutou barvu;
  • podrážděnost, špatný spánek, slzotvornost;
  • bílé výkaly, ztmavnutí moči.

Tvorba xanthomu u dítěte je vzácný jev. Pokud jsou, pak jsou lokalizovány na hýždích, krku, oblastech velkých kloubů.

Diagnostické testy

Definice nemoci se provádí v několika směrech. Pacientka je rozhovoru, vyšetřuje se anamnéza, je určena instrumentální studie k vyloučení patologií trávicího systému. Při diagnóze syndromu cholestázy se berou v úvahu laboratorní parametry: celkové a biochemické složení krve, analýza moči.

  1. Ultrazvuková vyšetření (ultrazvuk) umožňuje určit lokalizaci blokády žlučových cest.
  2. Na cholangiografii viditelný stupeň rozšíření v cestách.
  3. Pro potvrzení cholestázového syndromu se používá biochemie, která určuje aktivitu vylučovacích enzymů.
  4. K identifikaci vnitřních nebo vnějších abnormalit jater se používá cholescintigrafie pomocí markeru.
  5. Magnetická rezonanční cholangiopancreatografie.

Je-li podezření na intrahepatální typ patologie, provádí se biopsie orgánu. Tato diagnóza je možná, pokud je extrahepatální forma zcela vyloučena.

Terapeutické metody

V případě cholestázy jater se léčba provádí s použitím farmaceutických přípravků, receptů tradiční medicíny, fyzioterapie. V těžkých případech se uchýlíte k operaci.

  • glukokortikosteroidy - Medrol, Metipred;
  • kyselina ursodeoxycholová - "Ursohol", "Ursosan";
  • antibakteriální léčivo "Rifampicin";
  • s kožní svědění - "Cholestyramin", "Sertralin";
  • vitamínový komplex, který zahrnuje A, D, E;
  • při krvácení - "Vikasol" (Vit. K);
  • s bolestem kloubů - glukonát vápenatý.

Složení krve je purifikováno z toxických látek hemosorpcí, výměnou plazmy. Pro zmírnění svědění je epidermis ozařována ultrafialovým světlem.

Chirurgická intervence

Pokud byla diagnostikována intrahepatální forma a léčebné intervence nefungovaly a příznaky pokračují v pokroku, jedinou účinnou cestou je transplantace orgánů. K odstranění příčiny extrahepatální cholestázy jsou prováděny následující operační metody:

  • stentování (roztahování) kanálků kovovými nebo plastovými stenty;
  • odstranění kamenů z žlučníku;
  • odstranění parazitů k obnovení funkce kanálů;
  • roztažnost balónu vzduchem rozšiřuje průchod kanálů, obnovuje průchodnost;
  • papillektomie k odstranění papil (duodenální), blokování průchodu žluči do duodena;
  • nahrazení zúžené části potrubí disekcí striktury;
  • Pro odstranění žlučníku se provádí cholecystektomie.

Pokud je průchodnost kanálků narušena vlivem komprese benigního novotvaru, zavede se fotosenzibilizátor ke snížení velikosti nádoru.

Lidové metody

Léčba patologie se provádí doma s odvarováním a tinkturami s použitím bylinných přísad. Efektivní recepty jsou:

  1. Shromáždění ve stejných poměrech z kukuřičných stigmatů, květu smaragdových a třezalky je předem vysušeno a rozdrceno. Nalijte vroucí vodu rychlostí 0.250 litrů na 20 g, umístěte na parní lázeň, po 45 minutách je odvar připraven. Filtrovat, rozdělen na tři části, opilý během dne po jídle.
  2. Budete potřebovat kousky salátu, melisu, pepermint, celandinu (ve stejných částech). 20 g sbírky se nalije vodou (0,250 l), vaří se 15 minut. Bujón byl infuze 2 hodiny, filtrován. Napijte 1 lžíci na prázdný žaludek a před spaním.
  3. Prášek ze suchých šípkových lodí (10 g) a čerstvé listy z kopřivy (25 g) se naplní 1/3 l vroucí vody, udržuje se ve vodní lázni po dobu 30 minut. Balení po dobu 3 hodin, po 2 polévkách. l třikrát denně.
  4. Efektivní tinktúra suchých javorových náušnic (30 g) a alkoholu (100 g) udržuje nástroj na tmavém místě po dobu dvou týdnů, pravidelně otřásá. Pijete čajovou lžičku před snídaní, obědem, večeří.

Tipy na výživu

Léčba onemocnění zahrnuje dodržování diety číslo 5. Dieta je tvořena na základě povolených potravin:

  • libové drůbeží maso, hovězí maso;
  • neomezené obiloviny;
  • zeleninová pyré, polévky;
  • ne ovoce, šťávy, kompoty;
  • mléčné výrobky s nízkým podílem tuku;
  • žitný chléb (pšenice v malých množstvích);
  • vajíčka ne více než jednou za 5 dní;
  • slabý vařený čaj, med.
  • tučné ryby a maso (vepřové, jehněčí);
  • smažené vejce;
  • pikantní zelenina a koření: hořčice, hořký pepř, křen;
  • kyselé plody, zelenina, ovoce;
  • marinády, uzené maso;
  • pečení pečiva;
  • čokoláda, zmrzlina;
  • silný čaj, káva;
  • alkoholické nápoje.

Jídlo by mělo být v malých porcích alespoň 5krát denně.

Smažené potraviny jsou zcela vyloučeny. Nabídka zahrnuje pouze vařené a vařené produkty.

Možné komplikace

Prognóza výtěžnosti je uspokojivá, pokud je nemoc v počátečním stádiu vývoje, neexistuje výrazná symptomatologie. Dlouhý průběh cholestázy se stává chronickým a nese riziko řady anomálií:

  • jaterní selhání, kóma, encefalopatie, cirhóza;
  • destrukce kostní hmoty (osteoporóza);
  • tvorba kalkulu v žlučníku;
  • zánět kloubů (cholangitida);
  • snížené vidění (hemeralopatie) tváří v tvář nedostatku vitaminu A;
  • nedostatečná absorpce střev vitaminu K ohrožuje krvácení.

V těžkých případech je možná smrt.

Prevence

Abyste zabránili cholestázi, doporučujeme:

  • podstoupí profylaktické vyšetření břišní dutiny jednou za rok;
  • odmítnout smažené, uzené, slané, kyselé, mastné potraviny;
  • dodržujte dietní číslo 5;
  • nepít alkohol, přestat kouřit;
  • nahradit ve stravě živočišné tuky, zeleninu;
  • včas léčit onemocnění jater, žlučníku, zažívacího traktu.

Při prvním známce cholestázy se poraďte s lékařem.

Interpretace biochemické analýzy krve v jaterní patologii. Část 2. Syndrom cholestázy

Publikováno v časopise:
Praxe pediatr, září-říjen, 2017

M. G. Ipatová 1,2 Ph.D., Yu G. Mukhina 1 MD, prof., Prof. MUDr. P.V. Šumilov 1, prof.
1 FSBEI V RNIMU je. NI Pirogov, Ministerstvo zdravotnictví Ruska, Moskva
2 dětská klinická nemocnice č. 13 pojmenovaná. NF Filatova, Moskva

Klíčová slova: jater, cholestasový syndrom, alkalická fosfatáza, gamma-glutamyltranspeptidáza, leucin aminopeptidáza, 5-nukleotidáza, žlučové kyseliny, bilirubin, hepatoprotektivní léky
Klíčová slova: jater, cholestatický syndrom, alkalická fosfatáza, gamma-glutamyltranspeptidáza, leitinaminopeptidáza, 5-nukleotidáza, žlučové kyseliny, bilirubin, hepatoprotektivní léky

Cholestasis syndrom - porušení syntézy, sekrece a odtoku žluči. V klinické praxi je cholestáza rozdělena na intrahepatální a extrahepatální. Intrahepatální cholestáza je charakterizována poklesem proudu žluči a jeho tokem do dvanácterníku bez mechanického poškození a obstrukce extrahepatálního žlučového traktu. Intrahepatální cholestáza je způsobena porušením mechanismů tvorby a transportu žluči na úrovni hepatocytů nebo poškozením intrahepatálních kanálů nebo kombinací těchto faktorů. Dlouhodobá cholestáza vede k rozvoji biliární fibrózy nebo cirhózy [1, 2].

Značkami cholestázy jsou alkalická fosfatáza (alkalická fosfatáza), gamma-glutamyl transpeptidáza (GGT), leucin aminopeptidáza (LAP) a 5-nukleotidáza. Tyto enzymy jsou lokalizovány v endotelu žlučovodů a epitelu sinusoidů, a proto, když cholestáza je ovlivněna složkami žluči, přecházejí do krve.

Obsah bilirubinu v krvi se postupně zvyšuje během prvních 3 týdnů cholestázy, zejména v důsledku konjugované frakce.

Nejspolehlivějším markerem cholestázy je zvýšení sérové ​​koncentrace žlučových kyselin, ale jejich stanovení se nevztahuje na rutinní diagnostické testy.

Kromě výše uvedených ukazatelů s cholestatickým syndromem se zvyšuje hladina lipidů: cholesterol, fosfolipidy, triglyceridy, lipoproteiny. Avšak v konečné fázi poškození jater se hladiny cholesterolu mohou snížit.

Zvýšení transaminázové aktivity obvykle není tak významné jako zvýšení markerů cholestázy. Současně s akutním přerušením hlavních kanálů může mít aktivita AST, ALT více než 10 norem.

Pro pacienty s vrozenými cholestatickými onemocněními je důležitá včasná diagnóza, protože v některých případech je pro účinnou léčbu dostačující substituční léčba ursodeoxycholovou nebo cholovou kyselinou.

Alkalická fosfatáza

Alkalická fosfatáza (alkalická fosfatáza) katalyzuje odstraňování kyseliny fosforečné z jejích organických sloučenin. Název alkalické fosfatázy se dostává kvůli tomu, že pro ni je optimální pH 8,6-10,1. Enzym se nachází na buněčné membráně a podílí se na přenosu fosforu. Bivalentní ionty, jako je Mg2 +, Co2 +, Mn2 +, jsou aktivátory enzymu, Zn2 + je součástí struktury aktivního centra. Fosforečnany, boritany a oxaláty inhibují aktivitu všech forem enzymu. Poločas rozpadu enzymu je přibližně 7 dní. Alkalická fosfatáza se nachází téměř ve všech orgánech, ale její maximální aktivita je zjištěna v hepatobiliárním systému, kostním tkání, střevách, placentě a mléčné žláze. Pro diagnostické účely je nejčastěji určována aktivita izoformy kostní a jaterní alkalické fosfatázy [3-5].

Kostní alkalická fosfatáza je produkována osteoblasty - velké mononukleární buňky ležící na povrchu kostní matrice v místech intenzivní tvorby kostí. Zdá se, že kvůli extracelulární lokalizaci enzymu v procesu kalcifikace lze vysledovat přímý vztah mezi kostní chorobou a sérovou enzymovou aktivitou [6].

Aktivita jaterní formy fosfatázy se nejčastěji zvyšuje v důsledku poškození nebo destrukce hepatocytů (hepatocelulární mechanismus) nebo poškození žlučové transportní (cholestatický mechanismus). Hepatocelulární mechanismus zvyšování aktivity alkalické fosfatázy hraje vedoucí úlohu v virové a autoimunitní hepatitidě, toxické a léčivé poškození jater [6].

Patologické stavy, při nichž se zvyšuje alkalická fosfatáza, jsou uvedeny v tabulce. 1.

Tabulka 1. Příčiny zvýšené alkalické fosfatázy


Vzhledem k široké škále příčin, které způsobují zvýšení alkalické fosfatázy, musí být tento enzym současně sledován s jinými markery cholestázy (5-nukleotidáza, leucinová aminopeptidáza nebo gama-glutamyltranspeptidáza). Hladiny těchto enzymů se obvykle zvyšují souběžně se zvýšením hladiny alkalické fosfatázy u pacientů s onemocněním jater, ale nejsou zvýšeny v patologii kostí.

Je třeba poznamenat, že během intenzivního růstu (např. V prvním roce života u dospívajících) je pozorováno fyziologické zvýšení alkalické fosfatázy u žen ve třetím trimestru těhotenství (kvůli influxu placentární alkalické fosfatázy do krve).

Nízké hladiny alkalického fosfatázového séra se vyskytují u hypotyreózy, perniciózní anémie, deficitu zinku, vrozené hypofosfatázy.

Gama-glutamyl transpeptidáza

Gamaglutamyltransferáza (gammaglutamiltransferaza, GGT) katalyzuje přenos glutamyl zbytku gama z gama-glutamyl peptidu pro aminokyseliny, peptidu nebo jiného substrátu. U lidí se enzym podílí na metabolismu glutathionu, peptidu skládajícího se z reziduí kyseliny glutamové, cysteinu, glycinu, který hraje důležitou roli v mnoha metabolických procesech [7].

Nejvyšší aktivita GGT se vyskytuje v ledvinách: 7 000krát vyšší než v krevním séru. Obsah GGT v krevním séru zdravého člověka je obvykle nevýznamný a je spojen s jeho vylučováním z jaterních buněk, kde enzymatická aktivita je 200-500krát vyšší. Kromě toho je GGT obsažen v pankreatických buňkách (600 krát vyšší než v séru). Malá enzymová aktivita je zaznamenána ve střevech, mozku, srdci, slezině, prostatu a kosterním svalstvu. Vzhledem k vysokému obsahu GGT v tkáních prostaty je GGT aktivita u mužů přibližně o 50% vyšší než u žen. V buňce GGT lokalizovaný v membráně, lysozomy a cytoplasmy, kde enzym membrána lokalizace charakteristické vysoké sekrečních buněk, vylučovací nebo (znovu) absorpční kapacity.

Přestože enzymová aktivita je nejvyšší v ledvinách, zdrojem sérové ​​aktivity GGT je převážně hepatobiliární systém. Tento enzym je citlivější na abnormality v jaterních buňkách než alkalická fosfatáza.

Při akutní hepatitidě se aktivita GGT zpravidla zvyšuje dříve než AST a ALT. Na vrcholu onemocnění je aktivita GGT nižší (zvýší se o 2 až 5krát) než aktivita aminotransferáz a normalizuje se mnohem pomaleji. To umožňuje použití GGT k monitorování oživení pacienta. Nejvyšší aktivita GGT (5-30krát vyšší než referenční interval) je pozorována při intrahepatální a extrahepatální cholestázi. Mírně nižší hodnoty enzymové aktivity jsou zaznamenány u primárních jaterních nádorů. U maligních nádorů jiné lokalizace postupné zvyšování aktivity GGT indikuje přítomnost metastáz v játrech. Aktivita GGT může být použita jako marker rakoviny pankreatu a prostaty, protože odráží remisi a relapsu onemocnění [6].

Vzhledem k tomu, že GGT, kromě buněčné membrány, je obsažen v hepatocytových mikrosomech, jsou léčiva ze skupiny induktorů mikrosomální oxidace schopny stimulovat svou aktivitu. Pro induktory jaterní mikrozomální enzymy patří hypnotika (barbituráty, chloralhydrátu), anxiolytika (diazepam, chlordiazepoxid, meprobamát), neuroleptika (chlorpromazin, trifluoperazin), antikonvulziva (fenytoin), protizánětlivý (diklofenak, paracetamol), některá antibiotika, hormonální léky. Proto se stanovení aktivity GGT používá k určení hepatotoxicity - zvyšuje se v 90% případů [6].

Ve většině případů tito pacienti v krvi současně zvyšují transaminázovou aktivitu. Aktivita GGT je obzvláště citlivá na účinky dlouhodobé konzumace alkoholu na játra. U osob, které užívají alkohol, aktivita GGT v krevním séru koreluje s množstvím alkoholu. Test je zvláště cenný pro kontrolu léčby alkoholismu. Zastavení alkoholu snižuje enzymovou aktivitu přibližně o 50% během 10 dnů.

Hladiny GGT se mohou zvýšit 5 až 15krát u akutní a chronické pankreatitidy, stejně jako u maligních onemocnění pankreatu. Nejvýznamnější patologické stavy, které způsobují zvýšení jeho aktivity, jsou uvedeny níže:

  • obturání intrahepatálních a extrahepatálních žlučových cest;
  • onemocnění jater (akutní a chronická hepatitida, poškození jater, jaterní cirhóza, nádory a jaterní metastázy);
  • nádory pankreatitidy a pankreatu;
  • etanolové intoxikace (i při mírném užívání alkoholu).

Leucin aminopeptidáza

Leucínová aminopeptidáza (LAP) je proteolytický enzym, který hydrolyzuje aminokyseliny tkáně z N-koncových proteinů a polypeptidů. Tento enzym se nachází ve všech lidských tkáních. Nejvyšší koncentrace enzymu jsou detekovány v játrech (hlavně v biliárním epitelu), ledvinách, tenkém střevě.

Sérová aktivita PAH v klinické praxi je určena hlavně k potvrzení cholestázového syndromu. LAP má přibližně stejný klinický význam jako alkalická fosfatáza. Nicméně aktivita LAP při nemocech kostní tkáně se nemění. Proto je definice LAP používána pro diferenciální diagnostiku onemocnění hepatobiliárního systému a kostní tkáně, je-li zvýšena aktivita alkalické fosfatázy. LAP se zvyšuje s obstrukční žloutenkou, s jaterními metastázami, a to i za nepřítomnosti žloutenky, zatímco u jiných jaterních onemocnění, například u hepatitidy a cirhózy, se její aktivita zvyšuje v mnohem menším rozsahu.

Aktivita PAH může také vzrůst při akutní pankreatitidě a cholecystitidě, u pacientů se sarkoidózou, systémovým lupus erythematosusem, infekční mononukleózou a tumory s různou lokalizací. Aktivita LAP se zvyšuje v pozdních stádiích těhotenství, což je spojeno s výskytem placentární formy enzymu v krevním séru [6].

5-nukleotidáz (5-HT)

5-nukleotidáza (5-HT) je enzym, který katalyzuje hydrolýzu nukleotidů 5-fosfátů. Enzym je distribuován v mnoha tkáních těla (játra, mozek, svaly, ledviny, plíce, štítná žláza, aorta). V játrech je enzym přítomen v žlučovodu, dutinách a buňkách Kupffer. Zvýšená aktivita 5-nukleotidázy aktivity probíhá současně s alkalickou fosfatázou cholestázy libovolném místě, ale tento enzym je citlivější na primární a sekundární biliární cirhózy a chronické aktivní hepatitidy, až [6].

Hlavní rozdíl mezi 5-nukleotidázou a alkalickou fosfatázou je nedostatečná aktivita v patologii kosterního systému.

Žlučové kyseliny

Žlučové kyseliny (BA) jsou spolehlivé markerem cholestázy jakékoliv etiologie (virová hepatitida a toxické původu, biliární cirhóza, primární sklerotizující cholangitida, prodloužený obstrukční žloutenka, poškození jater v alkoholismu, hepatocelulární karcinom, cholecystitida, cystická fibróza a další.). Užívání určitých skupin léčiv může ovlivnit koncentraci žlučových kyselin v krvi.

Například cyklosporin, izoniazid, metotrexát, rifampicin a kyselina fusidová snižují cholestyramin. Při onemocněních jater dochází ke zhoršení odstranění žlučových kyselin z krve portální žíly, což je způsobeno jak poškozením parenchymu, tak portálními kaválními shunty. Kromě toho se žlučové kyseliny uvolňují zpět do krve z poškozených hepatocytů nebo z žlučových cest během jejich obstrukce.

Akumulace toxických žlučových kyselin v tkáních je v současné době připisována vývoji pruritu při cholestázovém syndromu. Jejich závažnost může být odlišná: od epizodického, neviděného pacientem až po závažné postižení (například při primární biliární cirhóze).

Genetické defekty LCD syntéza představuje přibližně 1-2% cholestatických chorob (např., Progresivní familiární intrahepatální cholestáza nebo Baylera onemocnění, amidace vada žlučové kyseliny, kongenitální syntézy kyseliny primární žlučové, atd.). [8].

Progresivní familiární intrahepatální cholestáza (v anglické literatuře - progresivní familiární intrahepatální cholestáza - PFIC, PFIC) představuje skupinu autosomálně recesivní onemocnění, která se projevují u novorozenců nebo v raném dětství, a vedou ke vzniku cirhózy jater v obvykle první dekádě života (tabulka 2).

Tabulka 2. Hlavní charakteristiky progresivní familiární intrahepatální cholestázy a vrozených poruch syntézy žlučových kyselin (AV Degtyareva, 2016)

Na kartě. 3 ukazuje biochemické parametry v různých formách cholestázy [5].

Tabulka 3. Laboratorní indikátory různých forem cholestázy.


Předchozí Článek

Bolesti jater během těhotenství

Následující Článek

Léky na cirhózu jater

Více Články O Játra

Dieta

Dieta pro játra: menu pro každý den

V případě výskytu onemocnění jater lékaři kromě léků předepisují významné dietní omezení. Současně se zvyšuje množství bílkovin spotřebovaných ve stravě, ale denní sazba tuků a uhlohydrátů je výrazně snížena, především omezení na tuky.
Dieta

Tobolky z mléka

Když dojde k poruchám v práci různých vnitřních orgánů, v kapslích dochází k záchraně bodláku. To je účinná náhrada běžných čajů a odvarů dobře známých rostlin. Často je přísada přírodního původu předepsána pacientům, kteří potřebují obnovit funkce jater.