CHOROBY SYSTÉMU ODDĚLENÍ PLYNU

Atrezie žlučových cest - vrozená patologie. Je charakterizován částečným nebo úplným přerůstáním extrahepatických kanálků. Doktoři to nazývají překážkou. Vrozená vada je diagnostikována u jednoho z 20 - 30 tisíc dětí, které se projevilo v prvních dnech života. Dítě musí být léčeno okamžitě. Jinak by atrezie mohla být fatální.

Příčiny atrézie

Příčiny atrezie žlučových cest u novorozenců nejsou plně pochopeny. Nejčastěji se vyskytují dobře tvarované kanály, ale průchod jaterní sekrece skrze ně je nemožný z důvodu výrazného zúžení kanálu.

Následující faktory mají podezření, že způsobují onemocnění:

  1. Intrauterinní infekce cytomegalovirem, herpesem, akutní respirační virová infekce nebo zarděnka.
  2. Porušení normální tvorby orgánů během prvních dvou měsíců těhotenství. Toto je tzv. Pravá atrezie. Je charakterizována úplnou absencí žlučových cest, někdy i samotného žlučníku.
  3. Neonatální hepatitida. Takzvaná forma onemocnění, která je diagnostikována u dětí mladších tří měsíců.
  4. Genetické mutace. V této situaci, atrézie v kombinaci s jinými malformacemi: vrozených vad trávicího systému, srdce, nedostatek sleziny, nebo naopak více orgánů.

Atrezie žlučového traktu se může v perinatálním období vyvinout v důsledku zánětlivých procesů. Pak patologie není vrozená, ale získaná.

Vliv léků a očkování během těhotenství na pravděpodobnost atrezie žlučovodů nebyl potvrzen.

Příčiny atrezie jsou rozděleny na endogenní - způsobené nevhodným vkládáním orgánů, mutacemi genu a exogenními - vznikly v důsledku zánětlivých procesů v utero nebo perinatálním.

Typy atresie

Klasifikace patologie zohledňuje několik ukazatelů:

  1. V době výskytu atrezie žlučových cest mohou být embryonální a perinatální.
  2. V místě lokalizace dochází k porušení v cestách vylučování v játrech, v extrahepatických kanálech a v kombinaci.
  3. Podle toho, kde jsou kanály zúžené, je atrézie opravena a neopravena. Ve druhém případě hustá vláknitá složka nahradila všechny kanály. Při korigování anomálie je narušena průchodnost společných jaterních nebo žlučových kanálků.

Existuje také úplná absence žlučovodního systému žlučníku u novorozenců.

Symptomy patologie

Děti s atrézií žlučovodu se obvykle narodí v plné délce s normálními hodnotami výšky, hmotnosti. Po dobu 3-4 dnů se objeví žloutenka, která se často užívá pro fyziologickou reakci a novorozence jsou vyprázdněny z nemocnice.

Nicméně, žloutenka spojená s atresií, je přítomna po dlouhou dobu, postupně se zvyšuje:

  • oční bulvy se stanou žloutenkou;
  • fekální hmoty se změní barvou;
  • moč se stává intenzivně tmavá;
  • slezina, játra jsou zvětšená a zhuštěná.

Nejcharakterističtějšími příznaky, které indikují patologii, jsou zbarvené výkaly a intenzivní tmavá barva moči.

Pokud jsou hlavní příznaky pozorovány během 10 dnů, znamená to obstrukci žlučových cest. Musíte okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.

Stav dítěte se postupně zhoršuje, do konce prvního měsíce jsou:

  • nedostatek chuti k jídlu;
  • nedostatek tělesné hmotnosti;
  • snížená aktivita, svalová slabost;
  • zpoždění ve fyzickém vývoji.

Žloutenka je doprovázena závažným svěděním, kvůli kterému dítě neustále pláče. Na těle jsou malé bumy béžové barvy, což jsou lipidové usazeniny.

Během postupu, atrezie žlučových cest vede k jaterní cirhóze a ascites vede k plnění břišní dutiny volnou tekutinou. Do půl roku může dojít k selhání jater.

Kvůli nedostatečnosti dochází k narušení přívodu krve do jater, což vede k nárůstu tlaku na hlavní portální žílu a pak na žilní žíly. V pupeční oblasti se objevuje hlava medúzy. Takže lékaři volají žilní síť.

Tato nemoc je charakterizována hemoragickým syndromem, který se projevuje:

  1. Penis a objemné krvácení na kůži.
  2. Krvácející sliznice.
  3. Krvácení z pupeční rány.
  4. Výtok krve z jícnu nebo gastrointestinálního traktu.

Při absenci léčby děti s atrézií ve většině případů zemřou před dosažením jednoho věku. Pokud je zablokování kanálů částečné, žijí až 10 let.

Diagnostika

V prvních dnech života novorozence je obtížné určit, zda je žloutenka fyziologická nebo že vznikla v důsledku atrezie žlučových cest. Nicméně, čím dříve je diagnóza stanovena, tím pravděpodobnějším příznivým výsledkem.

Pro diagnostiku atrézie se provádí:

  • biochemická analýza krve, při které od prvních dnů dochází ke zvýšení hladiny bilirubin (zejména v důsledku nepřímé frakce), alkalické fosfatázy a gamaglutamyltransferázy;
  • kompletní krevní obraz ukazuje pokles počtu hemoglobinů a počtu krevních destiček;
  • koagulogram označuje špatnou srážení krve;
  • Analýza výkalů nezjistila sterkobilin - žluční pigment, což dává charakteristickou barvu stolici.

Pro přesnější potvrzení diagnózy se používá:

  1. Diagnostická laparoskopie. Toto je mini operace. Do břišní dutiny je zavedena kamera, která přenáší obraz na monitor.
  2. Perkutánní biopsie jaterní tkáně. Studium získaného materiálu umožňuje zhodnotit povahu léze a stav potrubí.
  3. Intraoperační cholangiografie. Metoda umožňuje určit stupeň zúžení kanálů a umístění anomálie.
  4. Endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie. Studie určuje úroveň atresie a stav kanálů.

Atrezie žlučových cest je diferencovaná s vrozenou hepatitidou, fyziologickou žloutenkou novorozenců, zablokováním kanálků se zátkou složenou z žluču nebo hlenu.

Metody léčby atresie

Patologie může být vyléčena pouze chirurgickým zákrokem. Důležitou podmínkou pro chirurgickou léčbu je manipulace předtím, než je dítě staré tři měsíce. V opačném případě bude léčba neúspěšná kvůli vývoji změn v různých orgánech a jejich systémech.

Hlavním úkolem chirurgické léčby je vytvoření normálního odtoku žluči. Chcete-li tak učinit, uložte anastomózy, to znamená, spojte dva duté orgány.

Možná zavedení anastomóz mezi běžným žlučovým kanálem a tenkým střevem nebo mezi ním a běžným jaterním kanálem. Kompletní atrezie žlučovodů vyžaduje spojit brány jater a tenkého střeva. Metoda byla vyvinuta japonským chirurgem Kasai, po němž byl jmenován.

Pokud je portální hypertenze vyjádřena, gastrointestinální krvácení se neustále opakuje, provádí se portokavální posun.

S nárůstem selhání jater a zvýšením sleziny se vyřeší problém transplantace jater.

V pooperačním období jsou předepsány následující léky:

  1. Antibiotika pro prevenci pooperačních komplikací.
  2. Probiotika, antimykotika jsou předepsány pro prevenci dysbiózy a výskytu houbových onemocnění. Často se stávají důsledkem antibiotické terapie.
  3. Choleretické léky. Usnadněte průchod tajemství kanály.
  4. Hemostatické prostředky zabraňují krvácení.

Po operaci se také provádí infúzní terapie za účelem detoxikace, obnovení objemu cirkulující krve a jejího složení ve vodě a elektrolytu.

Po operaci se používá parenterální výživa. Obsahuje 5% glukózy a komplex aminokyselin.

Při současných komorbiditách, bronchodilatancích, neurologických lécích lze předepisovat antivirovou terapii. U anémie je nutné užívat léky obsahující železo.

Včasná léčba pomůže vyhnout se vážným následkům. Výběr taktiky chirurgického zákroku provádí lékař na základě získaných diagnostických údajů.

Lékařské prognózy

Certifikáty úspěšné chirurgické léčby jsou:

  • zmizení žloutnutí kůže a sklera;
  • normalizace laboratorních parametrů;
  • stabilizace fungování vylučování žluči;
  • barvení stolice v přirozené barvě.

Bez chirurgické léčby děti nežijí do jednoho věku. Většinou umírají na komplikace.

Během operace dětí s atrézií žlučových cest v počátečních stádiích onemocnění je prognóza příznivá. Chirurgický zákrok do 2 měsíců věku poskytuje dobré šance na přežití a umožňuje odložit potřebu transplantace jater.

Po 3 měsících od narození je prodloužení života dítěte možné, ale do značné míry závisí na stupni vyvinutých komplikací. Operace provedená později nezaručuje přežití.

Při včasné chirurgické léčbě je prognóza života dítěte příznivá.

Atrezie žlučových cest je závažným vrozeným onemocněním. Někdy dochází k nahromadění žilních žlábků tak, aby se vyklenuly jako nádory.

Atrezie žlučových cest

Atrezie žlučovodů je anomálie ve vývoji žlučových cest, což má za následek narušení intrahepatálních a / nebo extrahepatálních žlučových cest. Atrezie žlučovodů se projevuje přetrvávajícím žloutenkou, zbarvením výkalů, intenzivní tmavou barvou moči, zvětšením jater a sleziny, rozvojem portální hypertenze, ascitem. Atrezie žlučových cest je rozpoznávána ultrazvukem, cholangiografií, scintigrafií, laparoskopií, biochemickými testy, poruchou biopsie jater. Při atrézi žlučových cest je indikována operační léčba (jaterní, choledochojejunostomie, portoenterostomie).

Atrezie žlučových cest

Atrezie žlučovodů (biliární atrezie) je závažná kongenitální malformace, charakterizovaná částečným nebo úplným zničením lumen žlučových cest. Atrezie žlučovodů se vyskytuje v pediatrii a pediatrické chirurgii přibližně u 1 případu na 20 000 až 300 000 porodů, což představuje asi 8% všech malformací vnitřních orgánů u dětí. Atrezie žlučových cest je extrémně nebezpečným stavem, který vyžaduje včasnou detekci a okamžitou chirurgickou léčbu. Bez včasné chirurgické péče, děti s atrézií žlučovodů zemřou během prvních měsíců života z krvácení z jícnu, selhání jater nebo infekčních komplikací.

Příčiny atrezie žlučovodů

Příčiny a patogeneze atrezie žlučovodů nejsou zcela jasné. Ve většině případů s atrézií se vytvářejí žlučovody, ale jejich průchodnost je zhoršena v důsledku zničení nebo progresivního zničení. Nejčastější příčinou obstrukční cholangiopatie jsou intrauterinní infekce (opar, zarděnka, cytomegalie atd.) Nebo neonatální hepatitida. Zánětlivý proces způsobuje poškození hepatocytů, endotelu žlučovodů, následovanou intracelulární cholestázou a fibrózou žlučovodů. Méně časté je atrezie žlučovodů spojena s ischemií kloubů. V těchto případech nemusí být atrezie žlučovodů nezbytně vrozená, ale může se vyvinout v perinatálním období díky progresivnímu zánětlivému procesu.

Pravá atrezie žlučových cest je detekována méně často a je spojena s porušením primárního pokládání žlučových cest v embryonálním období. V tomto případě se v případě porušení jaterního divertikulu nebo splašků distálních částí žlučového systému vyvine atrezie intrahepatálních žlčovodů a pokud je narušena tvorba proximálního žlučového systému, vyvine se atrezie extrahepatálních žlučovodů. Žlučník může být jedinou součástí vnějšího žlučového traktu nebo zcela chybí.

U přibližně 20% dětí se atrezie žlučovodů kombinuje s dalšími vývojovými abnormalitami: vrozené srdeční onemocnění, neúplná rotace střev, aspenie nebo polysplenie.

Klasifikace atrézie žlučovodů

Abnormální vývoj žlučových cest zahrnuje následující klinické a morfologické formy: hypoplazie, atrezie, porušení větvení a fúze, cystické změny žlučových cest, choledochové abnormality (cysta, stenóza, perforace).

Podle lokalizace se rozlišuje extrahepatická, intrahepatická a celková (smíšená) atrezie žlučovodů. Vzhledem k místu obstrukce žlučovodů se rozlišuje opravitelná atrezie žlučovodů (obstrukce žlučníku nebo společného jaterního kanálu) a nekorigovaná atrezie žlučovodů (úplná náhrada kanálků v játrech jater vláknitou tkání). Lokalizací a úrovní obstrukce žlučovodů jsou rozhodující faktory ovlivňující výběr chirurgické techniky.

Symptomy atrezie žlučovodů

Děti s atrézií žlučovodů se obvykle narodí s normálními antropometrickými parametry. Rozvíjejí žloutenku na 3-4. Den života, ale na rozdíl od přechodné hyperbilirubinemie novorozenců, žloutenka s atrézií žlučovodů trvá dlouhá a postupně se zvyšuje a dává kůži dítě šafrán nebo nazelenalý odstín. Atrezie žlučovodů obvykle není rozpoznána v prvních dnech života dítěte a novorozenec je z nemocnice propuštěn s diagnózou prodloužené fyziologické žloutenky.

Acholické (bělené) stolice a moč intenzivní tmavé barvy ("pivo") jsou charakteristické známky atrezie žlučovodů přítomných v prvních dnech života dítěte. Uchovávání bělených výkalů po dobu 10 dnů naznačuje atrezii žlučových cest.

Do konce prvního měsíce života, pokles chuti k jídlu, nedostatek hmoty, slabost, svědění kůže a zpožděný fyzický vývoj. Současně dochází k nárůstu jater a poté ke slezině. Hepatomegalie je důsledkem cholestatické hepatitidy, na pozadí které se rychle rozvíjí biliární cirhóza, ascites a 4-5 měsíců - selhání jater. Porušení přívodu krve do jater přispívá k tvorbě portální hypertenze a v důsledku toho křečové žilní žíly, splenomegalie a výskytu podkožní žilní sítě na přední břišní stěně. U dětí s atrézií žlučovodů se vyskytuje hemoragický syndrom: petechiální nebo rozsáhlé krvácení na kůži, krvácení z pupečníku, krvácení z jícnu nebo gastrointestinálního traktu.

Při absenci včasné chirurgické léčby nemají děti s atrézií žlučovodů obvykle žít až 1 rok, uhynou z selhání jater, krvácení, adherovanou pneumonií, kardiovaskulárním selháním, interkurentními infekcemi. Při neúplné atrézi žlučovodů mohou některé děti žít až 10 let.

Diagnostika atresie žlučovodů

Je nezbytné, aby atrezie žlučových cest byla co nejdříve detekována neonatologem nebo pediatrem. Trvalá žloutenka a acholická stolice by měla přimět pediatrické specialisty k myšlence, že dítě má atrézií žlučovodů a nutí je přijmout nezbytná opatření k objasnění diagnózy.

Již od prvních dnů života se hladiny biochemických markerů jater, zejména bilirubin (nejprve zvýšením přímé frakce, později prevalencí nepřímého bilirubinu), alkalické fosfatázy, gamaglutamyltransferázy, zvýšení krve novorozence. Anemie a trombocytopenie se postupně rozvíjejí, PTD se snižuje. Při atrézi žlučových cest v dětských výkonech není žádný sterkobilin.

Ultrazvuk jater, sleziny a žlučových cest umožňuje posoudit velikost orgánů a strukturu parenchymu, stav žlučníku, extra- a intrahepatální žlučovod, portální žílu. Obvykle v atrezii žlučovodů není žlučník detekován nebo vizualizován jako šňůra, není také zjištěno běžné žlučovod. Informativními metodami pro objasnění diagnózy jsou perkutánní transhepatální cholangiografie, MR-cholangiografie, statická jaterní scintigrafie, dynamická scintigrafie hepatobiliárního systému.

Konečné potvrzení atrezie žlučovodů lze dosáhnout provedením diagnostické laparoskopie, intraoperační cholangiografie a jaterní biopsie. Morfologické studie biopsie pomáhá objasnit povahu léze hepatocytů a stav intrahepatálních žlučových cest.

Atrezie žlučových cest u dětí by měla být odlišná od žloutenka novorozence, vrozené hepatitidy s obrovskými buňkami, mechanického blokování žlučových cest mukózními nebo žlučovými zátkami.

Léčba atrézie žlučovodů

Důležitou podmínkou úspěchu léčby atrézie žlučovodů je chirurgický zákrok ve věku až 2-3 měsíců, protože u starších pacientů je operace obvykle neúspěšná kvůli nezvratným změnám.

V případě obstrukce společných žlučových cest nebo jaterních kanálů a přítomnosti nadsténového zvětšení se provádí choledochoenteroanastomóza (choledochojejunostomy) nebo hepaticojejunostomy se smyčkou jícnu. Kompletní atrezie extrahepatálních žlučovodů určuje potřebu provedení portoenterostomie podle Kasai - zavedení anastomózy mezi jaterní jádro a tenké střevo. Nejčastějšími pooperačními komplikacemi jsou pooperační cholangitida, jaterní abscesy.

Při těžké portální hypertenzi a opakujícím se gastrointestinálním krvácení lze provést portocavální bypass. V případě progresivního jaterního selhání a hypersplenismu se vyřeší problém transplantace jater.

Předpověď atrezie žlučovodů

Obecně platí, že prognóza atresie žlučovodů je velmi závažná, jelikož cirhóza v játrech je progresivní. Bez chirurgické péče jsou děti odsouzeny k smrti do 12-18 měsíců.

Je velmi důležité identifikovat klinické projevy atrezie žlučovodů (zhoubné žloutenky, acholické výkaly) v novorozeneckém období a provést časnou chirurgickou léčbu. Ve většině případů může uložit anastomózy s choledomplexem nebo jaterní anastomózy prodloužit životnost dítěte po několik let a zpozdit potřebu transplantace jater.

Anomálie žlučníku

Anomálie žlučníku jsou výskyt drobných odchylek od normy, které pro pacienta nevykazují významné problémy a jsou snadno odstraněny. Přesto jsou velmi důležité jako předpoklady pro vývoj závažnějších patologií.

Některé anomálie se mohou časem zhoršovat a přeměňovat se na deformity. V průměru se frekvence těchto vlastností pohybuje od 0,4 do 4% v závislosti na jednotlivých případech.

Typy anomálií

Anomálie žlučníku mohou nastat během vývoje dítěte a v důsledku změn v těle. Některé z nich znamenají vznik druhých, a proto se může vyrovnat celý řetězec odchylek od normy. Aby se zabránilo takovým situacím, doporučuje se chirurgický zákrok.

Kvantitativní anomálie

Kvantitativní abnormality žlučníku zahrnují několik možností:

Charakteristika vývoje

Popis

Doporučují naši čtenáři

Náš pravidelný čtenář doporučil efektivní metodu! Nový objev! Novosibirskští vědci identifikovali nejlepší způsob obnovení žlučníku. 5 let výzkumu. Samošetření doma! Po pečlivém čtení jsme se rozhodli nabídnout to vašemu pozornost.

Absence (ageneze žlučníku)

Je charakterizován přítomností žlučových cest v nepřítomnosti žlučníku. Místo toho tělo rozvíjí nefunkční proces, který je často založen na tkáni jizvy.

Více kvantitativní obsah (trikrát)

Je extrémně vzácné, že se mohou vyskytnout 3 nebo více žlučníků, z nichž některé zůstávají ve většině případů i nedostatečně rozvinuté. Jsou obklopeny serózní membránou. Abyste se s touto situací vyrovnali, můžete využít odvodnění stávajících žlučovodů.

Všechny tyto anomálie v obvyklé formě nejsou symptomatické a nezpůsobují nepříjemnosti. Chirurgické zákroky se nevyžadují, pokud se na jejich základě nezačíná tvorba vážných patologií žlučového systému. Většina z nich se vyvíjí během vývoje plodu a děti se s nimi někdy setkávají brzy.

Anomálie polohy

Abnormality žlučníku spojené s jeho pozicí v těle se také nazývají dystopie. Tělo je v tomto případě umístěno mimo normální anatomickou polohu:

  • Vlevo.
  • Vpravo.
  • Uhřátý v tkáních jater (nejčastější volba, často způsobující tvorbu kamenů).
  • Volně se pohybuje v břišní dutině (pohyblivý močový měchýř).

Druhý případ také způsobuje anomálie polohy a velikosti mezenterii, který potřebuje ovládat pohyb žlučníku současně s dýcháním osoby, jeho fyzickou aktivitou a vlivem jiných vnějších faktorů.
Existuje několik typů rolování močového měchýře v závislosti na tom, jak se pohybuje a je fixní:

Typ

Popis

Umístil uvnitř břišní dutiny

Umístil mimo tkáň jater, obklopený peritoneální tkání.

Kompletní extrahepatální pozice

Kontakt s játry se nevyskytuje, fixace zajišťuje mezenterii podlouhlých rozměrů. Obklopeno peritoneálními tkáněmi.

Patologie spojené s změnou polohy žlučníku jsou zpravidla charakterizovány nedostatečně rozvinutými žlučníky, které nejsou schopny plně plnit své funkce. Šance na zánět jsou vysoké.

Tvarové anomálie

Anomálie tvaru žlučníku - nejčastější typ odchylek. Mezi ně patří:

  • s-tvar;
  • sférické;
  • připomínající bumerang;
  • excesy;
  • bannery;
  • výčnělek (divertikul žlučníku).

Ne všichni jsou vrozené anomálie: klouby a pasy často způsobují pohyblivost močového měchýře. Někdy jsou malformace spojené s formulářem opraveny samotnými, ale někdy jsou nebezpečné a vyžadují zvláštní léčbu nebo operaci.

Typ odchylky

Popis

Tato odchylka způsobuje, že se žlučník krouží jako skořápka hlemýžďa a pevně přilne k 12-dvanáctnímu procesu. Někdy je připojen k tlustém střevě. V závislosti na tom, zda je možné opravit problém s časem nebo je-li potřeba odborná pomoc, jsou excesy rozděleny na funkční a pravdivé.

Tato odchylka může nastat v důsledku vrozených malformací a kvůli pohyblivosti žlučníku, stejně jako několika dalších, vzácnějších příčin. Spouští celý orgán nebo jeho část, což narušuje normální funkci a způsobuje problémy s průchodem žluči. Následně může způsobit vyčerpání stěn bubliny, schopnost redukce.

Nezávislé vyřešení problému je možné, pokud byla zpočátku způsobena zánětlivými procesy v séru.

Objevuje se, když žlučník nemá pružnou kostru. V tomto případě jedna z stěn vyčnívá a vezme tvar pytle. Takový stav vyvolává dysfunkci žlučníku, zánět, stagnaci žluči, tvorbu kamenů. Často je doprovázena silnou bolestí.

Spolu s prevalencí jsou tyto odchylky také nejnebezpečnější. Někdy mohou vést k smrti.

Anomálie velikosti

Anomálie žlučníku vzhledem k normální velikosti je rozdělena do 2 hlavních typů:

Typ anomálie

Popis

Je charakterizována rovnoměrným zvýšením všech částí žlučníku s výjimkou kanálů. Zachovává homogenitu vnitřní kapaliny, nevyžaduje další zhušťování stěn.

Existuje jednotné snížení velikosti žlučníku, při zachování jeho normálnosti a přiměřené funkce.

Hypoplazie žlučníku

Bublina je buď velmi malá nebo není plně vyvinutá. Tato odchylka může ovlivnit jak celou bublinu, tak i její části.

S výjimkou hypoplasie, často provokujícího zánět, anomálie tohoto typu ve většině případů nevyvolávají potřebu chirurgického zákroku.

Související anomálie

Mezi doprovodné anomálie, z větší části porušení žlučovodu:

  • Atrezie žlučníku (je to také nedostatečné rozvinutí žlučovodů).
  • Stenóza (zúžení kanálku).
  • Výskyt dodatečných kanálů.
  • Výskyt cyst choledochus.
  • Vzdělávací biliární kal.

Mnohé z nich jsou přímým důsledkem abnormalit samotného žlučníku. Mají následující funkce:

Typ odchylky

Popis

Vrozené malformace, v nichž není žádný žlučový systém, nebo jsou nedostatečně rozvinuté a nevhodné pro výkon jejich funkcí. Vyžaduje chirurgický zákrok.

Zúžení žlučovodů může být způsobeno jejich nedostatečností nebo patologií močového měchýře a může se vyvíjet v důsledku zhrubnutí stěn cév a jejich nahrazení vláknitými tkáněmi. Obvykle se řeší posunem, umělou expanzí potrubí.

Představují další "větve" spojující žlučník s organismem. Zpravidla jejich počet nepřesahuje 2-3. Obvykle jsou asymptomatické a neovlivňují tělo. Někdy existují kanály falešného typu, které nejsou schopné provést žlučový tok.

Rozšíření potrubí v podobě vaku. Často se nezobrazuje vůbec.

Mezi patologie postihující žlučové cesty nejsou. Je charakterizován vzhledu žlučové suspenze na dně močového měchýře. Obvykle se vyskytuje jako důsledek divertikulu nebo konstrikcí. Způsobuje zánět, tvorbu kamenů a vyčerpání stěn těla.

Tyto anomálie musí být kontrolovány a pamatovány jak u dospělých pacientů, tak u dětí: během chirurgického zákroku mohou způsobit komplikace nebo vyvolat vývoj nové patologie.

Diagnostika a léčba

Když je podezření na anomální případ vývoje žlučníku, diagnóza je někdy poměrně komplikovaná. Nedostatečně rozvinuté žlučníky nebo mobilní puchýře ztěžují určení jejich polohy a stavu.

Diagnostika

Obvyklý diagnostický proces je následující:

  • Použití ultrazvuku. Tento typ studie vám umožní vytvořit kompletní obraz o stavu těla. Analyzuje úroveň vyčerpání a dalších změn ve struktuře, stejně jako schopnost plně fungovat. Existují 2 možnosti pro provedení této studie: obecné a zatížení. Ta se provádí po použití choleretických potravin.
  • Počítačová tomografie. Další krok po ultrazvuku se použije, pokud není žlučník viditelný za jinými orgány nebo je nedostatečně rozvinutý.
  • Zobrazování magnetickou rezonancí. Funkčnost této studie je podobná funkčnosti počítačové tomografie, ale její přesnost je mnohem vyšší a umožňuje vám plně určit polohu orgánu a jeho stav.

Některé typy anomálií vyžadují speciální typy diagnostiky:

  • Ageneze a aplazie jsou určovány cholegrafickými studiemi, radio cholecystografií, dynamickou scintigrafií. To vám umožní zjistit, jak je tělo schopno akumulovat žluč a provádět jeho přímou funkci.
  • Současné patologické stavy žlučníku, stejně jako patologické stavy v sousedních orgánech, lze analyzovat pomocí laparoskopických vyšetření.

Po cestě je také zpravidla uvedena historie onemocnění, je zde určena přítomnost dědičného sklonu k jednomu nebo jinému typu odchylek.

Léčba abnormalit žlučníku

Terapie zaměřená na léčbu abnormalit v žlučníku je vždy komplex činností:

  • léky nebo chirurgie;
  • pacientova soulad se stravou vyvinutou individuálně pro jeho případ;
  • provádění fyzioterapie.

Specifická metoda léčby je určena podle toho, jaký typ anomálie byl zjištěn a jak může ohrozit tělo pacienta, stejně jako přítomnost souběžných onemocnění.
Všechna ošetření mají své vlastní vlastnosti.

Léčba léky

Chirurgická léčba

Fyzioterapie

opatření

Diety

Používají se choleretické léky:

Kurz trvá asi šest měsíců.

Souběžně se často vyžaduje použití antispazmodiky, které zmírňují hlavní příznaky.

chronický zánět orgánu;

parafinové aplikace.

Frakční výživa bez zátěže v zažívacím traktu. Někdy se používají lidové prostředky, jako je odlupování pelyněk.

Při léčbě anomálií žlučníku je nutné přísně dodržovat lékařské předpisy - toto zajišťuje kompletní řešení problému.

Kdo tvrdí, že léčba závažných onemocnění žlučníku je nemožná?

  • Mnoho způsobů se snažilo, ale nic nepomůže.
  • A nyní jste připraveni využít všech příležitostí, které vám poskytnou dlouho očekávaný pocit pohody!

Existuje účinná léčba žlučníku. Sledujte odkaz a zjistěte, co lékaři doporučují!

Příčiny, metody diagnostiky a léčby atrézie žlučových cest

Atrezie je hlavní příčinou obstrukční žloutenky u kojenců a vyskytuje se přibližně u 1 případu na 10 000 novorozenců. Většina lékařů považuje atrezii žlučovodů za konečný výsledek destruktivního, zánětlivého nebo idiopatického procesu vedoucího ke zúžení lumenu nebo úplné obstrukci žlučových cest. Počáteční projevy onemocnění se vyskytují již v prvních 3 dnech života dítěte, a pokud nejsou léčeny, může vést k letálnímu výsledku v průběhu roku kvůli selhání jater.

Existuje několik faktorů, které přispívají k výskytu atresie:

  • intrauterinní virové infekce;
  • metabolických nebo vaskulárních poruch v období intrauterinní tvorby žlučového stromu;
  • poruchy imunity (imunologický zánět);
  • genetické mutace.

Všechny příčiny mohou být rozděleny na endogenní (vrozené, geneticky určené) a exogenní (získané perinatálně nebo in utero).

V závislosti na době výskytu je nemoc rozdělena na:

  • fetální (syndromický) typ - se vyskytuje v dřívějších fázích vývoje plodu a je spojen s vrozenými anomáliemi srdce, střeva, dolní vena cava a dalších orgánů;
  • perinatální (nesyndromický) typ - zahrnuje pozdější dobu.

Podle Kasaiovy klasifikace se rozlišují dva typy atresie žlučovodů:

  • - obstrukce společné žlučové nebo společné jaterní trubice;
  • nekorigovaná - úplná výměna kanálů s pojivem.

Na místě lokalizace atrézie může být:

  • extrahepatické kanály;
  • intrahepatické kanály;
  • smíšený typ.

Klasifikační parametry jsou velmi důležité, protože určují další taktiky léčby.

Tento druh patologie vzniká kvůli dvěma zcela odlišným chorobám. První je spíše vzácná malformace. Druhým je pomalý intrauterinní zánětlivý proces, který postupně vede k úplnému zablokování žlučových cest. V moderní literatuře termín "atrezie" označuje narušení nitroděložního vývoje tubulárních orgánů (konečník, jícen, střeva atd.). Při popisu patologických stavů žlučových cest se však také používají při obstrukci kanálu v důsledku intrauterinní infekce.

Taková lokalizace patologie je způsobena přenesenou intrauterinní hepatitidou nebo dědičným porušením tvorby nebo vylučování žlučových kyselin. Chcete-li zjistit příčinu intrahepatální atrézie, můžete použít laboratorní metody výzkumu.

Prvním znakem biliární atrezie je žlučová žloutenka. Vyvíjí se v důsledku narušení průchodnosti kanálků a vstřebávání složek žluče do krve (bilirubin, žlučové kyseliny). U novorozenců mladších 6 týdnů může být tento stav považován za projev fyziologické žloutenky. Ale na rozdíl od druhé, obstrukční žloutenka postupuje v průběhu času. Žlutá kůže se zvětšuje, oční bulvy se stávají ikterickými, stolice se změní barvou a moč se stává barvou tmavého piva. Játra a slezina se postupně zvyšují, tkáně orgánů jsou zhutněny.

Dítě má dva měsíce:

  • vývoj je zpožděn;
  • snížená tělesná hmotnost;
  • bez chuti;
  • svalová slabost postupuje, fyzická aktivita klesá.

Žlučové kyseliny, které se dostávají do krevního oběhu, způsobují vážné svědění kůže. Dítě se stane podrážděním, neustále plačí, spánek je narušen. Atheroma se objevuje na kůži - benigních formacích vzniklých z depozice krystalů cholesterolu.

Během šesti měsíců se objevují následující změny:

  • biliární cirhóza;
  • zvýšení tlaku v systému portální žíly, rozvoj ascitu;
  • zvýšené tkáňové krvácení (petechiální krvácení je patrné na kůži a sliznicích);
  • nervový systém je narušen, přenos nervových impulzů se zpomaluje.

Cholestatická cirhóza způsobuje zvýšení tlaku v portální žíle a vede k rozvoji ascitu. Jedním z charakteristických příznaků portální hypertenze je rozšíření saphenózních žil v pupku a vzhled tzv. "Medúzy". Krvácení do tkání je spojeno se snížením schopnosti jater syntetizovat mnoho důležitých proteinů včetně faktorů srážení krve. Poruchy centrálního a periferního nervového systému vznikají z toxických účinků bilirubinu.

Pro vyšetření jsou použity fyzikální, laboratorní, instrumentální a chirurgické diagnostické metody, včetně:

  • vyšetření neonatologem a pediatrem (již v této fázi vyšetření může být zkušený odborník podezřelý z obstrukce žlučovodů);
  • krevní testy, moč a stolice (v krvi je stanovena vysoká hladina vázaného bilirubinu, hypoproteinemie, přímý bilirubin se také vyskytuje v moči, výkaly jsou sníženy nebo sterkobilin chybí);
  • Ultrazvuk břišních orgánů (pomáhá posoudit velikost a konzistenci jater, sleziny a dalších struktur);
  • cholangio- a cholecystografii s použitím vodorozpustných kontrastních látek.

V mnoha klinikách je pro následné histologické vyšetření vzorku použita metoda perkutánní biopsie jaterní tkáně, aby se potvrdila cholestatická cirhóza.

Dále se provádí diferenciální diagnostika, aby se vyloučily jiné patologické stavy s podobnými příznaky. Mezi ně patří:

  • léčebné léze jater;
  • hypotyreóza;
  • syndrom zhušťování žluči;
  • vrozené metabolické poruchy.

Chirurgie je jediným účinným způsobem léčby atrezie žlučovodů. Běh je nezbytný v prvních třech měsících života dítěte. V opačném případě dochází k vývoji nevratných organických změn v tkáních orgánů, což znemožňuje provozní prospěch.

Pokud atrezie ovlivňuje společnou žluč nebo běžný jaterní kanál, používají se následující léčby:

  • zavedení choledochoenteroanastomózy s postižením aferentní smyčky;
  • vytváření anastomózy bypassu mezi žlučovodem a smyčkou jícnu.

Druhá varianta operace je v současné době zastaralá, vede k velkému počtu komplikací a v současné době se používá extrémně vzácně.

Pokud jsou extrahepatické žlučové cesty zničeny, používá se Kasaiova portoenterostomie - mezi struktury portálních trhlin jater a jelena se umístí anastomóza. U těžkých forem portální hypertenze a častého gastrointestinálního krvácení může být aplikována umělá portocavální anastomóza, která snižuje tlak v systému portální žíly.

V případě progresivní cirhózy jater s vývojem selhání jater se rozhoduje o transplantaci jater. Otec nebo matka se často mohou stát dárcem pro dítě.

Při absenci chirurgické léčby děti s atrézií žlučovodu zřídka žijí na 1 rok. Smrt obvykle nastává z akutního jaterního selhání nebo recidivujícího gastrointestinálního krvácení.

Účinnost chirurgické léčby je vysoká v počátečních stádiích onemocnění. Po operaci ve věku dvou měsíců je deset let přežití 70%. V ostatních případech jsou šance na přežití velmi nízké.

Čas hraje důležitou roli při dosažení příznivého výsledku. Včasná diagnostika a chirurgická léčba biliární atrezie dává dítěti příležitost přežít a vést v budoucnu plný život.

Co je atrezie žlučových cest a jaká je pro dítě nebezpečné?

Toto onemocnění se přičítá kongenitálním abnormalitám. Atrezie je poměrně vzácná a je charakterizována nepřítomností nebo obstrukcí žlučovodů. To narušuje přirozený proces výroby a odtoku žluči, rozvíjí žloutenku a narušuje proces trávení. To, co přispívá k výskytu anomálií, jakož i způsobu léčby této choroby, bude informovat naše informace.

Atrezie žlučových cest

Tato patologie se projevuje v prvních týdnech po narození a bez řádné a včasné léčby vede k rozvoji biliární cirhózy a smrti.

Existují dvě možnosti pro rozvoj atrézie:

  1. Vrozené abnormality, v nichž nejsou žlučové cesty řádně zformovány, silně zúžené nebo zcela absentuje vnější lumen.
  2. Infekce dítěte v prenatálním období. Zánětlivý proces vede k částečnému nebo úplnému zúžení kanálků.

Důvody

Negativní faktory způsobující takové malformace nejsou s jistotou známy. Je známo, že většina těchto pacientů vytvořila kanály pro odstranění žluči, ale nefungují kvůli zúžení lumenu nebo progresivnímu zničení zevnitř.

Mezi příčiny intrauterinní infekce patří:

  • Neonatální hepatitida.
  • Infekce matky s herpetickým virem.
  • Rubella během těhotenství.
  • Infekce cytomegaloviru.

V přibližně 20% případů dochází k atrézi při vrozených patologických stavech vývoje dalších orgánů a systémů. Jedná se o onemocnění srdce, fyziologické abnormality střeva, nepřítomnost nebo přítomnost více než jednoho orgánu sleziny.

Úplná absence žlučových cest je spojena s nesprávným pokládání žlučových cest v prvním trimestru těhotenství.

Klasifikace

Při vývoji úspěšné léčebné taktiky se analyzuje několik parametrů. V budoucnu ovlivní nejen vybraný typ operace, ale i celkovou prognózu přežití.

Na místě atresie je:

  • V intrahepatálních strukturách.
  • Mimo jaterních tubulů.
  • Smíšený typ.

Patologie se může rozšířit segmentově nebo pokrýt celou dutinu orgánu.

Symptomy

Vzhled žlutosti u dítěte po narození se obvykle označuje jako normální fyziologický jev. Žloutnutí kůže a oční sklery může trvat několik týdnů, kdy může být matka a dítě propuštěna domů s diagnózou prodlouženého žloutenka novorozenců.

Během prvního měsíce dítě může aktivně zesílit váhu a při absenci dalších malformací se neliší od vrstevníků. Následkem toho se blaha dítěte zhoršuje, objevují se další příznaky (obvykle od druhého měsíce života).

Jak se manifestuje patologie:

  • Chuť k jídlu se zhoršuje, dochází k nedostatečnému nárůstu hmotnosti.
  • Feces se změní barvou a moč se stává barvou tmavého piva.
  • Dítě je neustále zlobno kvůli pruritu (účinky žloutenky).
  • Fyzický vývoj se zpomaluje.
  • Objeví se ospalost, sníží se svalový tonus.
  • Na pokožce se objevují usazeniny lipidů ve formě malých žlutých tuberkul.

Proces je charakterizován vývojem rachitu kvůli nedostatku vitaminů a živin.

Obvykle dítě rozvíjí biliární cirhózu do pátého nebo šestého měsíce života a přeruší se dodávka nervových impulzů z mozku do vnitřních orgánů. Lymfoidní tekutina (ascites) se hromadí v břišní dutině, na pokožce se objevují ložiska krvácení a tlak v portální žíle se zvyšuje.

Diagnostika

Spolu s pravidelnými kontrolami u pediatra v prvním roce života je nutné provést další vyšetření k potvrzení této choroby.

Jaká je konečná diagnóza:

  • Symptomy jsou zvažovány, nejcharakterističtější je nepřetržitá žloutenka.
  • Ultrazvuková vyšetření břišní dutiny a jiné patologické stavy jsou vyloučeny.
  • Laboratorní testy krve, moči a výkalů ukazují vysoký obsah bilirubinu a absenci stercobilinu. Hypoproteinémie (abnormálně nízká hladina proteinu) a hypoalbuminemie (snížení albuminu) jsou stanoveny v krvi.
  • CT vyšetření břišní dutiny se provádí k identifikaci velikosti orgánů, struktury parenchymu, portální žíly, žlučovodu a močového měchýře.
  • Endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie určuje typ atrézie a stav intrahepatálních a extrahepatických kanálků.
  • Biopsie jaterní tkáně poskytuje vyhodnocení změn v orgánu.

Je nutné předem konzultovat odborníka na pediatrické infekční nemoci s cílem vyloučit infekci virovou hepatitidou (má podobné příznaky), stejně jako chirurg pro další vyšetření před operací.

Léčba

Jedinou možnou léčbou této choroby je chirurgie. Musí se konat předtím, než dítě dosáhne tříměsíčního věku, jinak existuje velké riziko vzniku nevratných procesů v těle a vady vnitřních orgánů, které jsou neslučitelné se životem.

V závislosti na typu atrézie a její lokalizaci je zvolen jiný typ operace:

  1. Portoenteostomie tvaru U (hepaticojejunostomy) podle Kasai.
  2. Překrývají choledochoenteroanastomózu s postižením aferentní smyčky a interintestinální píštěle.
  3. Tvorba obtokové hepato-intestinální anastomózy.
  4. Transplantace jater.

Během období před operací a po operaci se léková terapie používá k udržení normální funkce vnitřních orgánů, k uvolnění zánětlivého procesu ak léčbě anémie. Také předepsané mukolytické a neurologické léky pro komorbiditu.

Kojenec s přísnou maminkou stravou, stejně jako přenos do hypoalergenních směsí (umělá výživa), je dítěti zobrazen.


Předchozí Článek

HCV test krve - co to je?

Následující Článek

De Ritis koeficient u psů a koček

Více Články O Játra

Cholestáza

Je možné sýrový tvar s onemocněním jater

Co krmit nemocnou játraV případě onemocnění jater je třeba věnovat zvláštní pozornost stravě. Naučte se, jak krmit játra?Dieta pro onemocnění jater a žlučníku by měla přispět k rychlému obnovení funkcí jater a normalizaci metabolických procesů v těle pacienta.
Cholestáza

Produkty odtoku žluči

Zanechat komentář 19,371Tvorba žluči probíhá nepřetržitě, ale může být regulována intenzita produkce žluči. Produkce žluče se zvyšuje s příjmem potravy. Pokud vstoupíte do svých dietních choleretických přípravků, pomůžete tělu zvládnout stagnaci žluči.