Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida je zánět tkáně jater způsobený autoimunitními poruchami. V játrech se vytvářejí autoprotilátky v oblastech jaterních buněk - buněčných jader, mikrosomů a hladkých svalů. Častěji jsou dívky a mladé ženy nemocné, méně často dochází k onemocnění u mužů a žen po 50 letech.

Příčiny vzniku autoimunitní hepatitidy nejsou definitivně stanoveny. Dosud neexistuje jediný pohled na příčiny této nemoci. Dnes je lékařství nakloněno k vedoucí úloze různých virů při zahájení autoimunních procesů v játrech. Mohou to být viru hepatitidy různých skupin, herpetické viry, cytomegalovirus.

Synonyma autoimunní hepatitidy zahrnuje imunitní reakci a hepatitidu lupoidů.

V závislosti na přítomnosti určitých autoprotilátek existují tři hlavní typy autoimunitní hepatitidy.

Autoimunitní hepatitida typu 1 je charakterizována přítomností antinukleárních protilátek, protilátek proti hladkých svalových vláken a aktinu. Pojem "autoimunitní hepatitida typu 1" nahradil předchozí definice "lupoidní hepatitidy" a "autoimunitní chronické aktivní hepatitidy". Toto je nejčastější forma onemocnění.

Autoimunitní hepatitida typu 2 je charakterizována přítomností protilátek proti mikrosomům jater a ledvinových buněk. Objevuje se především u dětí ve věku od 2 do 14 let. Existuje důkaz rychlého vývoje jaterní cirhózy.

Autoimunitní hepatitida typu 3 je charakterizována přítomností protilátek proti rozpustnému jaternímu antigenu.

Symptomy a průběh autoimunní hepatitidy

U více než poloviny pacientů se objevují první příznaky autoimunitní hepatitidy ve věku od 10 do 30 let. Druhý vrchol výskytu je v období po menopauze. Nejčastěji se choroba rozvíjí postupně a projevuje nejprve nespecifické příznaky. Mezi nimi - snížení výkonu, bolesti v kloubu, ale bez jeho otoku a dalších příznaků artritidy, žloutenka. U některých pacientů dochází k nástupu onemocnění latentně a diagnóza je stanovena náhodně již ve stádiu závažného poškození jater a u 10-20% ve fázi cirhózy.

Někdy nástup onemocnění připomíná obraz akutní virové hepatitidy: závažnou slabost, pokles nebo úplnou ztrátu chuti k jídlu, nevolnost, těžkou žloutenku a někdy i horečku. Existují případy rychlého a náhlého vývoje příznaků hepatitidy s výskytem selhání jater. Mohou existovat také možnosti s převládajícími extrahepatálními projevy, které se vyskytují pod krytem systémového lupus erythematodes, revmatoidní artritidy, systémové vaskulitidy atd.

Pokud autoimunní hepatitida nerozpozná včas a nezačne se hojit, onemocnění začíná postupně postupovat, relapsy se často objevují a stav jater se zhoršuje. Pak se pacient vyvine a začne procházet žloutenka, zvyšuje tělesnou teplotu, dochází ke konstantní bolest v játrech a játra se zvyšují. Na kůži se tvoří malé a velké krvácení. Zvětšená slezina je zjištěna.

U autoimunní hepatitidy není patologie omezena na změny jater. U pacientů se lymfatické uzliny mohou na různých místech zvětšovat, klouby často bolet a proces se rozvíjí od menších bolestí v mnoha kloubech až po těžké poškození kloubů, doprovázené otoky kloubů a poruchou funkce. Existují také bolesti svalů a dochází k jejich zhrubnutí. Poškození ledvin může začít až do vývoje chronické glomerulonefritidy. Někdy vzniká zánět srdečního svalu - myokarditida. U autoimunní hepatitidy je frekvence přechodu k cirhóze vyšší a prognóza onemocnění je závažnější než u pacientů s chronickou virovou hepatitidou.

Autoimunitní hepatitida však ne vždy postupuje podle klasického vzoru a absence tradičních symptomů činí velmi obtížnou diagnostiku a proto poskytuje pacientům včasnou pomoc. Lidé s atypickou symptomatologií autoimunitní hepatitidy mají známky autoimunního procesu, ale obecně nesplňují kritéria, která umožňují přesné stanovení diagnózy přesně nebo s vysokou pravděpodobností. U těchto pacientů mohou být současně přítomny příznaky autoimunitní hepatitidy a jiných chronických onemocnění jater. Jedná se o tzv. Smíšené syndromy. Atypické formy autoimunní hepatitidy se vyskytují v jakémkoli věku u mužů i žen, ale častěji u žen mladších 40 let.

Diagnostika autoimunní hepatitidy

Hlavním kritériem pro diagnózu autoimunní hepatitidy je rychlá pozitivní reakce na kortikosteroidy - steroidní hormony produkované výlučně adrenální kůrou a imunosupresivní terapie, tj. Léčba jedním nebo více léky zaměřená na potlačení imunitního systému. Tato reakce není typická pro chronickou virovou hepatitidu.

Dalším potvrzením diagnózy mohou být laboratorní krevní testy. U autoimunní hepatitidy se v biochemické analýze pozoruje zvýšení hepatálních enzymů, zvýšení tymolového testu, bilirubin a obsah bílkovinných frakcí v krvi. Změny v krevních charakteristikách systémových zánětlivých procesů jsou rovněž detekovány a detekovány různé autoprotilátky. Známky virové hepatitidy nejsou detekovány.

Pro diagnostiku atypických forem autoimunitní hepatitidy je důležité určit jejich podobnost s autoimunitní hepatitidou. Tyto typy onemocnění jsou obvykle pomalé, jsou charakterizovány nespecifickými příznaky, zejména únavou, bolesti kloubů a svalů. Typické pro biochemické ukazatele hepatitidy v kombinaci s laboratorními indikátory charakteristickými pro cholestázu nebo převládající nad nimi může mít pacient silný pruritus.

Xanthelasma - subkutánní formy nažloutlé barvy ve formě plaků a silná pigmentace kůže jsou vzácné. Biopsie jater v diagnostice atypických forem autoimunitní hepatitidy neposkytuje jednoznačnou odpověď. S jeho pomocí jsou identifikovány pouze odchylky od normy, které je třeba vzít v úvahu pouze s ohledem na příslušný klinický obraz.

Léčba autoimunní hepatitidy

Léčba autoimunní hepatitidy se provádí jak s použitím léků, tak s metodami extrakorporální hemokorcekce: objemová plazmaferéza, kryoterapie, extrakorporální farmakoterapie. Extrakorporální hemokorcekce je moderní lékařský směr založený na směrové modifikaci pacientových krevních složek za účelem neutralizace nebo odstranění látek, které způsobují nebo podporují onemocnění. Hlavním sjednocujícím technologickým přístupem při provádění těchto metod je vytvoření dočasného doplňkového obvodu pro krevní oběh mimo tělo, ve kterém dochází ke změně jeho složek. Vitaminové přípravky se doporučují jako dodatečná podpora. Tyto metody se používají jak při léčbě samotného onemocnění, tak u komplexní terapie.

Způsoby léčení zahrnují podpůrné kursy imunosupresivních léků, tj. Léků pro umělou depresivní imunitu. Je-li to nutné, předepsané hormonální terapie a imunosupresiva: prednison a azithioprin.

Po hlavní léčbě by měl pacient pravidelně, nejméně jednou za 4 měsíce, podstoupit následné vyšetření a laboratorní vyšetření. Vitamínová terapie poskytuje 2-3 krát ročně kursy léčby vitamíny skupiny B, lipamid a lawon.

Pokud se objeví příznaky recidivy, jako je žloutenka, zvýšení aktivity aminotransferáz, zvýšení bilirubinu nebo zvýšení hladin globulinů v krvi, je nezbytné obnovit léčbu v nemocničním prostředí.

Se zavedenou diagnózou autoimunní hepatitidy jsou předepsány kortikosteroidní hormony - prednison nebo jejich kombinace s azathioprinem. Přednizolon má široké spektrum účinku, ovlivňuje všechny typy metabolismu, má výrazný protizánětlivý účinek. Azatioprin inhibuje aktivní imunitní buňky a podporuje úmrtí specifických zánětlivých buněk. Léčba začíná vysokými dávkami, poté přechází na údržbu, kterou by pacient měl trvat až 3 roky. Potom, pokud nejsou známky progrese hepatitidy, je hormonální léčba postupně zrušena.

Neexistují absolutní kontraindikace užívání kortikosteroidních hormonů u autoimunní hepatitidy. Relativními kontraindikacemi jsou závažné selhání ledvin, ohnisko, diabetes, peptický vřed, maligní hypertenze, křečové žíly žaludku a jícnu.

Jak zjistit autoimunní hepatitidu a uniknout z ní

Autoimunitní hepatitida je z neznámých důvodů závažným chronickým onemocněním jater, které je doprovázeno postupným zničením buněk vlastním imunitním systémem. Zpočátku se parenchym, tj. Hlavní část orgánu, zhoršuje, ale v případě, že neexistuje včasná léčba, patologie postupuje rychle a může vést k rozvoji cirhózy jater. V takových případech buňky orgánu (hepatocyty) uhynou a na jejich místě se tvoří hrubé pojivové tkáně, což vede k tomu, že játra nejsou schopny plně plnit své funkce.

V různých literaturách najdete mnoho jména pro nemoc, ale nejčastěji se jedná o chronickou autoimunní hepatitidu, která se také nazývá aktivní.

Tato patologie je vzácná. Skutečnost, že taková autoimunitní hepatitida, nejčastěji se učí dívky (od 10 let) a mladé ženy (do 30 let). Ačkoli někdy je taková diagnóza určena ženám v menopauze a mužům.

Klinické projevy

Nemoc se projevuje u každého pacienta svým vlastním způsobem. Přibližně 25% pacientů s diagnostikovanou autoimunní hepatitidou nemá žádné symptomy vůbec, dokud nedojde k komplikacím. To obvykle začíná buď akutně a je velmi podobné vývoji virové hepatitidy, nebo se projevuje jako příznaky, které nejsou typické pro poškození jater.

V prvním případě se pacienti týkají především:

  • slabost;
  • tmavá barva biologických tekutin a žloutnutí kůže;
  • nedostatek chuti k jídlu.

Vzhledem k tomu, že ve druhém případě převládají extrahepatální projevy, je pro lékaře mimořádně obtížné provést správnou diagnózu. Proto je velmi často nesprávné předpokládat přítomnost řady závažných systémových onemocnění, zejména lupus erythematodes, revmatoidní artritidy atd.

V některých situacích, nemoc začíná akutně a běží velmi tvrdý, který je doprovázen rozvojem fulminantní hepatitidy, ve kterém se rychle zabila většinu z hepatocytů a neustále tvoří toxiny ovlivňují mozek, protože nemůže neutralizovat je. V takových situacích je prognóza extrémně nepříznivá.

Typy autoimunní hepatitidy

Různá patologie je určena přítomností protilátek určitého druhu v séru. Autoimunitní chronická hepatitida tedy může být ze 3 typů:

Typ 1

Diagnóza detekce proteinových protilátek na:

  • buňky hladkého svalstva;
  • aktinový protein, odpovědný za svalovou kontrakci;
  • antinukleární protilátky - látky, které se vážou na různé struktury buněčného jádra.

Typ 2

Stanoví se, zda jsou detekovány protilátky proti mikrosomům (nejmenší částice vytvořené odstředěním z různých intracelulárních struktur) buněk jater a ledvin.

Typ 3

Je zjištěno, že jsou detekovány protilátky proti rozpustnému jaternímu antigenu, tj. Látce odpovědné za syntézu bílkovin.

Určení typu patologie je velmi důležité, protože závisí na tom, jak se s ním zacházet správně.

Příčiny

U autoimunní hepatitidy lidský imunitní systém aktivně bojuje proti vlastním zdravým buňkám a tkáním.

Proč se tak stalo v moderní medicíně, není zatím jisté. Přesto se předpokládá, že takové selhání imunitního systému může být způsobeno přenosem virových onemocnění, zejména:

  • hepatitida A, B, C;
  • herpes;
  • Epstein-Barrové nemoci.

Ale, což je typické až do 10 let, u dětí nedojde téměř k žádné autoimunitní hepatitidě.

Symptomy

Obecně se může objevit patologie:

  • nadměrná únava, která zabraňuje pacientovi provádět běžné denní aktivity;
  • horečka až do 39 ° C;
  • žloutnutí kůže, sliznic, vyloučených slin, moč, atd.;
  • zvýšení velikosti lymfatických uzlin, sleziny a jater;
  • vzhled akné;
  • bolesti a nepohodlí v břiše a často jsou lokalizovány na pravé straně hypochondria;
  • porušení kloubů, které je doprovázeno bolestivostí a otoky;
  • aktivní růst vlasů po celém těle.

Často onemocnění vyvolává syntézu nadměrných množství adrenálních hormonů. V takových případech mají pacienti s komplexem příznaků nazývaných cushingoid. Patří sem:

  • snížily svaly v pažích a nohou, což způsobilo, že se stanou příliš tenkými;
  • rychlé zvýšení hmotnosti;
  • na tvářích vypadá jasně červená ruměnka;
  • tvorba strií (stehna) na stehnech, břichu, hýždě atd.;
  • pigmentace kůže těch částí těla, které jsou nejčastěji vystaveny tření, zejména pasu, loktů, krku.

To ale neznamená, že by pacient měl mít všechny výše uvedené příznaky autoimunní hepatitidy. Aby bylo možné podezření na patologii a pochopit, že je nutná konzultace s gastroenterologem, postačí poznamenat přítomnost jen několika z nich.

Diagnostika

Diagnostika autoimunní hepatitidy je poměrně složitá a mnohostranná. Ve větší míře je taková diagnóza vyloučena z jiných onemocnění a v první řadě se provádí studie o přítomnosti virové hepatitidy.

Diagnostické metody

  • analýza historie onemocnění a stížností;
  • analýza dějin života.

Během rozhovoru s pacientem dokáže lékař zjistit, co se ho týká a jak dlouho.

Analýza historie života

Je povinné specifikovat:

  • zda pacient trpí chronickými nemocemi;
  • Zda se objevily zánětlivé procesy v břišních orgánech, sepse;
  • existují nějaké dědičné patologie;
  • nedošlo k žádnému kontaktu se škodlivými látkami;
  • přítomnost špatných návyků;
  • podstoupil pacient dlouhodobě nějaké léky a užíval je tak daleko?

Fyzikální vyšetření

Při vyšetření pacienta gastroenterolog:

  • zkoumá kůži a sliznice pro žloutnutí;
  • měří tělesnou teplotu;
  • palpát (cítí se) a klepá na játra na téma zvýšení jeho velikosti a přítomnosti bolesti.

Pokud během těchto akcí lékař podezřívá přítomnost hepatální patologie, předepisuje další studie: laboratorní a instrumentální.

Laboratorní diagnostika

Povinné analýzy zahrnují:

  • Dub. Důležitými parametry jsou hladina hemoglobinu a leukocytů.
  • Biochemická analýza krve. Hlavními studovanými parametry jsou aktivita enzymu AST a hladina γ-globulinů. Na základě získaných výsledků se provede prognóza.
  • Imunologický krevní test. Typický vzestup hladiny γ-globulinů. Navíc autoimunitní hepatitida produkuje protilátky proti: a) buňkám hladkého svalstva, b) mikrozomům, c) jaterním strukturám, d) antinukleárním protilátkám.
  • Krevní test viru hepatitidy (A, B, C).
  • Coprogram - vyšetření fekální přítomnosti nezdravých částeček potravy, na základě kterých lze posoudit přítomnost onemocnění gastrointestinálního traktu.
  • Analýza výkalů na vejcích červů a prvoků. Studie je nezbytná, protože některé parazity mohou ovlivnit játra a způsobit výskyt podobných poruch hepatitidy.

Aby se zjistilo, zda existuje cirhóza, která způsobila autoimunní hepatitidu, je provedena diagnóza, spočívající ve výpočtu indexu RGA na základě hodnot zjištěných během biochemické analýzy parametrů. Při RGA> 2 je riziko vzniku cirhózy minimální, zatímco při RGA

Léčba autoimunní hepatitidy

Toto chronické onemocnění je nevyřešená zánětlivá událost v játrech, která nemá zavedenou povahu. Povaha zánětu je periportální nebo rozsáhlejší a jsou přítomny tkáňové autoprotilátky. Existuje několik léčebných režimů, ale pacient může být úplně vyléčen až po transplantaci orgánu.

Indikace pro léčbu autoimunní hepatitidy

Autoimunitní onemocnění jater jsou nebezpečné, protože obranný mechanismus těla napadá vlastní buňky. Dříve bylo možné diagnostikovat onemocnění, když pacient již vyvinul autoimunní jaterní cirhózu a účinnost léčby byla velmi slabá. Moderní diagnostické metody pomáhají zjistit vývoj onemocnění mnohem dříve. Existují tři typy AIG (autoimunitní hepatitida), z nichž každý navrhuje jiný léčebný režim. Druh onemocnění určuje odpověď na léčbu, prognózu a příznaky přirozeného průběhu. Existují tyto typy:

  • Typ 1 - anti-ANA, anti-SMA pozitivní;
  • Typ 2 - anti-LKM-l pozitivní;
  • Typ 3 je pozitivní proti SLA.

Existuje několik možností indikací, které určují potřebu léčby autoimunitní hepatitidou. Detekují se po vyšetření pacienta lékařem, sérologickými testy. Existují následující náznaky léčby autoimunitní hepatitidy:

Neprovádějte léčbu

Mírné až středně závažné příznaky

Ustálený vývoj výrazných symptomů

Byly pozorovány asymptomatické, malé laboratorní změny.

Šla do nemocnice, protože tam byly bolesti v pravém hypochondriu, nevolnost, únava. Lékař provedl analýzu a diagnostikoval chronickou hepatitidu. Morálka byla velmi těžká, ale doktor řekl, že mi pomůže konzervativní terapie, i když bych s ní musel žít. Prednisolon a imunosupresiva byly předepsány k potlačení protilátek.

Tato strašná diagnóza - autoimunitní hepatitida - byla dána mému šestiletému synovi. Byli jsme léčeni, po určitou dobu byla nemoc v remisi. Ve věku 12 let mělo dítě relaps a situace se opět stala nebezpečnou. Dítě musí neustále držet přednizolon a během exacerbace přidávat další léky předepsané lékařem.

K diagnostice trvalo 5 měsíců, lékaři pochopili velmi dlouhou dobu, ale nakonec diagnostikovali kryptogenní (autoimunitní) hepatitidu. Vzhledem k tomu, že se stal pozdě, začala se rozvíjet jaterní cirhóza. Strávil jsem ve frontě na transplantaci po dobu dvou let, neexistují dárci, pravidelně absolvuji kurzy terapie s imunosupresivy, Prednisonem.

Informace uvedené v článku jsou pouze informativní. Materiály tohoto výrobku nevyžadují samoléčení. Pouze kvalifikovaný lékař může diagnostikovat a poradit s léčbou na základě individuálních charakteristik konkrétního pacienta.

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida je progresivní chronická hepatocelulární léze, která se vyskytuje se známkami periportálního nebo rozsáhlejšího zánětu, hypergamaglobulinémie a přítomnosti sérových hepaticky asociovaných autoprotilátek. Klinické projevy autoimunní hepatitidy zahrnují asthenovegetativní poruchy, žloutenku, bolest v pravém hypochondriu, kožní vyrážky, hepatomegalie a splenomegalie, amenoreu u žen a gynekomastie u mužů. Diagnóza autoimunitní hepatitidy je založena na sérologické detekci antinukleárních protilátek (ANA), tkáňových protilátek na hladké svaly (SMA), protilátek proti mikrosomům jater a ledvin atd., Hypergamaglobulinémii, zvýšeném titru IgG a údaji o jaterní biopsii. Základem léčby autoimunní hepatitidy je imunosupresivní léčba glukokortikosteroidy.

Autoimunitní hepatitida

Ve struktuře chronické hepatitidy v gastroenterologii je podíl autoimunitního jaterního poškození 10-20% případů u dospělých a 2% u dětí. Ženy vyvíjejí autoimunní hepatitidu 8krát častěji než muži. První věkový vrchol incidence se vyskytuje ve věku 30 let, druhý - v období postmenopauzy. Průběh autoimunitní hepatitidy je rychle progresivní povahy, kdy cirhóza jater se vyvíjí poměrně brzy, portální hypertenze a selhání jater vedou ke smrti pacientů.

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Etiologie autoimunní hepatitidy není dobře pochopena. Má se za to, že základem pro vývoj autoimunitní hepatitidy je zapletení se specifickými antigeny hlavního histokompatibilního komplexu (HLA osobu) - alely DR3 nebo DR4, byly zjištěny u 80-85% pacientů. Pravděpodobně spouštěcí faktory, vyvolání autoimunitní odpovědi u geneticky citlivých jedinců může působit viry, virus Epstein-Barrové, virus hepatitidy (A, B, C), spalničky, herpes (HSV-1 a HHV-6), jakož i některé léky (např. Interferon ). Více než třetina pacientů s autoimunitní hepatitidou jsou identifikovány a dalších autoimunitních syndromů - thyroiditis, Gravesova nemoc, synovitida, ulcerózní kolitida, Sjögrenův nemoc a další.

Základem patogeneze autoimunitní hepatitidy je nedostatek imunoregulace: snížení subpopulace T-supresorových lymfocytů, což vede k nekontrolované buněčné syntézy IgG B a destrukci membrány jaterních buněk - hepatocytů vzhled charakteristiku sérových protilátek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Typy autoimunní hepatitidy

V závislosti na produkovaných protilátek rozlišovat autoimunitní hepatitidu I (anti-ANA, anti-SMA pozitivním), II (anti-LKM-l pozitivní) a III (anti-SLA pozitivní) typy. Každý z přidělené jedinečný typ onemocnění charakterizované sérologickým profilem, průtokových charakteristik, jako odpověď na imunosupresivní terapii a prognózu.

Autoimunitní hepatitida typu I nastává při tvorbě a oběhu antinukleárních protilátek (ANA) v krvi u 70-80% pacientů; protilátek proti hladké svalovině (SMA) u 50-70% pacientů; protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (pANCA). Autoimunitní hepatitida typu I se často objevuje ve věku od 10 do 20 let a po 50 letech. Je charakterizována dobrou odezvou na imunosupresivní terapii, možnost dosažení stabilní remise v 20% případů i po vysazení kortikosteroidů. Pokud se neléčí, do 3 let se vytvoří cirhóza jater.

Pokud je autoimunní hepatitida typu II v krvi u 100% pacientů, existují protilátky proti mikrosomům jater a ledvin typu 1 (anti-LKM-l). Tato forma onemocnění se vyvíjí u 10-15% případů autoimunitní hepatitidy, zejména v dětství, a vyznačuje se vysokou biochemickou aktivitou. Autoimunitní hepatitida typu II je odolnější vůči imunosupresi; se zrušením léků často dochází k relapsu; cirhóza jater se rozvíjí dvakrát častěji než u autoimunní hepatitidy typu I.

Při vzniku autoimunitní hepatitidy typu III se tvoří protilátky proti rozpustnému jaternímu a hepatickému pankreatickému antigenu (anti-SLA a anti-LP). Docela často se zjistí tento typ ASMA, revmatoidní faktor, antimitochondriální protilátky (AMA), protilátky proti antigenům jaterních membrán (anti-LMA).

Pro provedení, atypické autoimunitní hepatitida zahrnují křížové syndromy, které zahrnují také příznaky primární biliární cirhóza, primární sklerotizující cholangitida, chronické virové hepatitidy.

Symptomy autoimunní hepatitidy

Ve většině případů se autoimunitní hepatitida náhle projevuje av klinických projevech se nelíbí od akutní hepatitidy. Zpočátku probíhá těžká slabost, nedostatek chuti k jídlu, intenzivní žloutenka, vzhled tmavého moči. Potom se během několika měsíců uskuteční autoimunitní hepatitida.

Vzácně je nástup onemocnění postupný; v tomto případě asthenovegetativních poruch, malátnosti, těžkosti a bolesti v pravém hypochondriu převažuje mírná žloutenka. U některých pacientů začíná autoimunitní hepatitida s horečkou a extrahepatálními projevy.

Dobové nasazen příznaky autoimunitní hepatitida patří vážné slabost, pocit těžkosti a bolest v pravém horním kvadrantu, nevolnost, svědění, lymfadenopatie. Pro nekonstantní charakteristikou autoimunitní hepatitidy, horší během období exacerbací žloutenky, zvětšená játra (hepatomegalie) a sleziny (splenomegalie). Jedna třetina žen s autoimunní hepatitidu vyvinout amenorea, hirsutismus; chlapci mohou mít gynekomastiku.

Typické kožní reakce: kapilární, palmární a lupusový erytém, purpura, akné, telangiektasie na kůži obličeje, krku a rukou. V obdobích exacerbace autoimunní hepatitidy může dojít k přechodnému ascitu.

Systémové projevy autoimunitní hepatitidy vztahuje migraci recidivující artritidy, která postihuje velké klouby, ale nevede k jejich deformaci. Poměrně často, autoimunitní hepatitida se vyskytuje ve spojení s ulcerózní kolitidou, myokarditida, zánět pohrudnice, perikarditidy, glomerulonefritidy, thyroiditis, vitiligo, inzulin-dependentní diabetes mellitus, iridocyklitida, Sjogrenův syndrom, Cushingův syndrom, fibrotizující alveolitida, hemolytická anémie.

Diagnostika autoimunní hepatitidy

Diagnostická kritéria pro autoimunní hepatitidu jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Podle mezinárodních kritérií je možné mluvit o autoimunitní hepatitidě, pokud:

  • anamnéza nedostatku transfuze krve, užívání hepatotoxických léků, zneužívání alkoholu;
  • markery aktivní virové infekce (hepatitida A, B, C atd.) nejsou v krvi zjištěny;
  • hladina γ-globulinů a IgG překračuje normální hladiny o 1,5 krát nebo více;
  • významně zvýšená aktivita AST, ALT;
  • titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) pro dospělé nad 1:80; pro děti nad 1:20.

Biopsie jater s morfologickým vyšetřením vzorku tkáně odhaluje obraz chronické hepatitidy se známkami výrazné aktivity. Histologické známky autoimunní hepatitidy jsou mosty nebo stupňovitá nekróza parenchymu, lymfatická infiltrace s množstvím plazmatických buněk.

Instruktážní vyšetření (ultrazvuk jater, MRI jater, atd.) U autoimunní hepatitidy nemají nezávislou diagnostickou hodnotu.

Léčba autoimunní hepatitidy

Patogenetická léčba autoimunní hepatitidy spočívá v provádění imunosupresivní terapie glukokortikosteroidy. Tento přístup umožňuje snížit aktivitu patologických procesů v játrech: zvýšit aktivitu T-supresorů, snížit intenzitu autoimunitních reakcí, které ničí hepatocyty.

Typicky imunosupresivní terapie autoimunitní hepatitidy provádí prednisolon nebo methylprednisolon v počáteční dávce 60 mg (1. týden), 40 mg (2. týden), 30 mg (3-4 týdnů W) s redukcí na 20 mg na údržbu dávkách. Pokles v denní dávce se provádí pomalu, vzhledem k tomu, aktivita klinický průběh a hladina markerů v séru. Udržovací dávka u pacienta by měla být přijata v plné normalizaci klinické, laboratorní a histologických parametrů. Léčba autoimunitní hepatitida může trvat od 6 měsíců do 2 let, a někdy i celý život.

S neúčinností monoterapie je možné do léčivého režimu autoimunitní hepatitidy zavést azathioprin, chlorchin, cyklosporin. V případě selhání imunosupresivní léčby autoimunitní hepatitidy po dobu 4 let, opakovaných relapsů, vedlejších účinků terapie se objevuje otázka a transplantace jater.

Prognóza autoimunní hepatitidy

Při absenci léčby autoimunní hepatitidy onemocnění postupuje stabilně; nevyskytují spontánní remisie. Výsledek autoimunní hepatitidy je cirhóza jater a selhání jater; 5leté přežití nepřekročí 50%. Pomocí včasné a dobře provedené terapie je možné dosáhnout remise u většiny pacientů; míra přežití po dobu 20 let je však více než 80%. Transplantace jater dává výsledky srovnatelné s remisí dosaženou léčivou látkou: 5letá prognóza je příznivá u 90% pacientů.

Autoimunitní hepatitida možné pouze sekundární prevence, včetně pravidelné sledování gastroenterologist (hepatologem), kontrola jaterních enzymů, obsah γ-globulin, autoprotilátek získat včas nebo obnovení terapie. Pacienti s autoimunitní hepatitidy doporučuje šetrné zacházení s restrikčním emocionální a fyzické zátěži, stravě, odstranění profylaktické vakcinaci, omezující léky.

Autoimunitní hepatitida

Co je autoimunní hepatitida?

Autoimunitní hepatitida (AIG) je progresivní jaterní poranění zánětlivé nekrotické povahy, která odhaluje přítomnost jaterních protilátek v séru a zvýšený obsah imunoglobulinů. To znamená, že když autoimunní hepatitida je ničením jater vlastním imunitním systémem. Etiologie nemoci není plně pochopena.

Přímými důsledky tohoto rychle progresivního onemocnění jsou selhání ledvin a cirhóza jater, která může být v konečném důsledku fatální.

Podle statistik je autoimunní hepatitida diagnostikována v 10-20% případů celkového počtu všech chronických hepatitid a je považována za vzácnou chorobu. Ženy trpí tímto onemocněním 8krát častěji než muži, zatímco vrchol výskytu spadá do dvou věkových období: 20-30 let a po 55 letech.

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Příčiny autoimunní hepatitidy nejsou dobře známy. Základním bodem je přítomnost nedostatku imunoregulace - ztráta tolerance vůči vlastním antigenům. Předpokládá se, že dědičná predispozice hraje určitou roli. Snad taková reakce organismu je odpovědí na zavedení jakéhokoliv infekčního agens z vnějšího prostředí, jehož činnost hraje roli "spouštěcího háčku" ve vývoji autoimunitního procesu.

Takovými faktory mohou být viry spalniček, herpes (Epstein-Barr), hepatitida A, B, C a některé léky (Interferon atd.).

Jiné autoimunitní syndromy jsou také zjištěny u více než 35% pacientů s tímto onemocněním.

Onemocnění spojená s AIG:

Hemolytická a perniciózní anémie;

Lichen planus;

Neuropatie periferního nervu;

Primární sklerotizující cholangitida;

Z nich je nejčastěji v kombinaci s AIG reumatoidní artritida, ulcerózní kolitida, synovitida, Gravesova choroba.

Typy autoimunní hepatitidy

V závislosti na protilátkách zjištěných v krvi se rozlišují tři typy autoimunitní hepatitidy, z nichž každá má samozřejmě své vlastní charakteristiky, specifickou odpověď na léčbu imunosupresivními léky a prognózou.

Typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivní)

Může se objevit v každém věku, ale častěji se diagnostikuje v období 10-20 let a ve věku nad 50 let. Pokud nedojde k žádné léčbě, cirhóza se objeví u 43% pacientů do tří let. U většiny pacientů poskytuje imunosupresivní terapie dobré výsledky, u 20% pacientů je pozorována stabilní remise po přerušení léčby. Tento typ AIG je nejběžnější v USA a západní Evropě.

Typ 2 (pozitivní anti-LKM-l)

Je zaznamenáno mnohem méně často, představuje 10-15% celkového počtu případů AIG. Děti jsou převážně nemocné (od 2 do 14 let). Tato forma onemocnění je charakterizována silnější biochemickou aktivitou, cirhóza během tří let se tvoří dvakrát častěji než u hepatitidy typu 1.

Typ 2 je odolnější vůči imunoterapii léků, přerušení léčby obvykle vede k relapsu. Častěji než u typu 1 existuje kombinace s jinými imunitními onemocněními (vitiligo, tyreoiditida, cukrovka závislá na inzulínu, ulcerózní kolitida). V USA je typ 2 diagnostikován u 4% dospělých pacientů s AIG, zatímco typ 1 je diagnostikován u 80%. Dále je třeba poznamenat, že 50-85% pacientů s onemocněním typu 2 a pouze 11% s typem 1 trpí virovou hepatitidou C.

Typ 3 (pozitivní proti SLA)

U tohoto typu AIG se vytvářejí protilátky proti hepatickému antigenu (SLA). Často je zjištěn tento typ revmatoidního faktoru. Je třeba poznamenat, že 11% pacientů s hepatitidou typu 1 má také anti-SLA, a proto zůstává nejasné, zda tento typ AIG je typ 1 nebo zda by měl být přidělen oddělenému typu.

Kromě tradičních typů existují formy, které paralelně s klasickou klinikou mohou mít známky chronické virové hepatitidy, primární biliární cirhózy nebo primární sklerotizující cholangitidy. Tyto formy se nazývají křížové autoimunitní syndromy.

Symptomy autoimunní hepatitidy

V přibližně 1/3 případů onemocnění začíná najednou a jeho klinické projevy jsou nerozlišitelné od příznaků akutní hepatitidy. Proto je někdy chybně provedena diagnóza virové nebo toxické hepatitidy. Vyskytuje se výrazná slabost, žádná chuť k jídlu, moč se stává tmavou barvou, intenzivní žloutenka.

S postupným vývojem onemocnění může být žloutenka nevýznamná, pravidelně dochází k závažnosti a bolesti na pravé straně pod žebry, vegetativní poruchy hrají převládající roli.

Na špičce symptomů jsou s výše uvedenými symptomy spojeny nevolnost, pruritus, lymfadenopatie (lymfadenopatie). Bolest a žloutenka jsou nestabilní a při exacerbacích se zhoršují. Také během exacerbací se mohou objevit známky ascitu (akumulace tekutiny v břišní dutině). Zvýšení jater a sleziny. Na pozadí autoimunní hepatitidy se u 30% žen objevuje amenorea, hirsutismus (zvýšené srsti) a chlapci a muži - gynekomastie.

Typickými kožními reakcemi jsou kapilární, erytém, telangiektasie (pavoučí žíla) na obličeji, krku, rukou a akné, protože u téměř všech pacientů jsou zjištěny odchylky v endokrinním systému. Hemorrhagická vyrážka opouští pigmentaci.

Systémové projevy autoimunní hepatitidy zahrnují polyartritidu velkých kloubů. Toto onemocnění se vyznačuje kombinací poškození jater a poruchami imunitního systému. Existují takové nemoci jako ulcerózní kolitida, myokarditida, tyroiditida, diabetes, glomerulonefritida.

U 25% pacientů je onemocnění v počáteční fázi asymptomatické a nachází se pouze ve fázi cirhózy jater. Pokud se objeví známky jakéhokoli akutního infekčního procesu (herpes virus typu 4, virové hepatitidy, cytomegaloviru), diagnostikuje se autoimunitní hepatitida.

Diagnostika

Diagnostická kritéria pro toto onemocnění jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Takové metody výzkumu, jako je ultrazvuk, MRI jater, nemají významnou roli v diagnostice.

Diagnózu autoimunní hepatitidy lze provést za následujících podmínek:

Anamnéza bez důkazu transfuze krve, užívání hepatotoxických léků, nedávné užívání alkoholu;

Úroveň imunoglobulinů v krvi překračuje normu 1,5krát nebo více;

Ve séru nebyly detekovány žádné markery aktivních virových infekcí (hepatitida A, B, C, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus);

Titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) přesahují 1:80 pro dospělé a 1:20 pro děti.

Konečně diagnóza je potvrzena na základě výsledků jaterní biopsie. Při histologickém vyšetření by měla být identifikována infiltrace lymfatických buněk (akumulace lymfocytů), postupná nebo podobná tkáňová nekróza.

Autoimunitní hepatitida musí být odlišena od chronické virové hepatitidy, Wilsonovy choroby, lékové a alkoholické hepatitidy, nealkoholické tukové játry, cholangitidy a primární biliární cirhózy. Také přítomnost takových patologií jako poškození žlučovodů, granulomů (uzlů vznikajících na pozadí zánětlivého procesu) je nepřijatelná - s největší pravděpodobností to naznačuje určitou jinou patologii.

AIG se liší od jiných forem chronické hepatitidy tím, že v tomto případě není nutné čekat, až se diagnóza změní na chronickou formu (tj. Asi 6 měsíců). AIG je možné diagnostikovat kdykoliv během klinického průběhu.

Léčba autoimunní hepatitidy

Základem terapie je použití glukokortikosteroidů - léků - imunosupresiv (potlačení imunity). To vám umožní snížit aktivitu autoimunních reakcí, které ničí jaterní buňky.

V současnosti existují dva léčebné režimy: kombinace (prednison + azatioprin) a monoterapie (vysoké dávky prednisonu). Jejich účinnost je přibližně stejná, obě schémata vám umožňují dosáhnout remise a zvýšit míru přežití. Kombinovaná léčba je však charakterizována nižším výskytem nežádoucích účinků, což je 10%, zatímco při léčbě pouze přednisonem činí tato hodnota 45%. Proto s dobrou snášenlivostí azathioprinu je vhodnější první možnost. Zvláště kombinovaná terapie je indikována u starších žen a pacientů trpících diabetem, osteoporózy, obezity a zvýšené podrážděnosti nervového systému.

Monoterapie je předepisována těhotným ženám, pacientům s různými novotvary, kteří trpí závažnými formami cytopenie (nedostatečnost některých typů krevních buněk). Při léčbě, která nepřesahuje 18 měsíců, nejsou pozorovány výrazné nežádoucí účinky. Během léčby se dávka prednisonu postupně snižuje. Trvání léčby autoimunní hepatitidy je od 6 měsíců do 2 let, v některých případech je léčba prováděna po celý život.

Indikace pro léčbu steroidy

Léčba steroidy je povinná v případě postižení, stejně jako identifikace můstků nebo stupňovité nekrózy v histologické analýze. Ve všech ostatních případech je rozhodnutí učiněno individuálně. Účinnost léčby přípravky s kortikosteroidy byla potvrzena pouze u pacientů s aktivně progresivním procesem. U mírných klinických příznaků není poměr přínosů a rizik znám.

V případě selhání imunosupresivní léčby po dobu čtyř let s častými recidivami a závažnými nežádoucími účinky je transplantace jater jediným řešením.

Prognóza a prevence

Pokud nedojde k léčbě, autoimunní hepatitida postupuje, spontánní remise nejsou možné. Nevyhnutelným důsledkem je selhání jater a cirhóza. Pětileté přežití v tomto případě je v rozmezí 50%.

Při včasné a správně zvolené terapii lze u většiny pacientů dosáhnout stabilní remisí, 20letá míra přežití je v tomto případě 80%.

Kombinace akutního zánětu jater s cirhózou má špatnou prognózu: 60% pacientů zemře během pěti let, 20% během dvou let.

U pacientů s stagnovou nekrózou je výskyt cirhózy během pěti let 17%. Pokud neexistují žádné komplikace, jako je ascita a jaterní encefalopatie, které snižují účinnost steroidní terapie, zánětlivý proces u 15-20% pacientů se samovolně deplní, bez ohledu na aktivitu onemocnění.

Výsledky transplantace jater jsou srovnatelné s remisí dosaženou léky: 90% pacientů má pozitivní 5letou prognózu.

S touto chorobou je možná pouze sekundární prevence, která spočívá v pravidelných návštěvách gastroenterologů a neustálém sledování hladiny protilátek, imunoglobulinů a jaterních enzymů. Pacientům s tímto onemocněním se doporučuje dodržovat úsporný režim a dieta, omezit fyzický a emoční stres, odmítnout profylaktické očkování a omezit příjem různých léků.

Co je autoimunní hepatitida, její příznaky a metody léčby

Autoimunitní hepatitida (AH) je velmi vzácné onemocnění u všech typů hepatitidy a autoimunitních onemocnění.

V Evropě je četnost výskytu 16-18 pacientů s hypertenzí na 100 000 osob. Na Aljašce a Severní Americe je výskyt vyšší než v evropských zemích. V Japonsku je míra výskytu nízká. U afroamerických a latinskoamerických lidí je průběh onemocnění rychlejší a obtížnější, terapeutická opatření jsou méně účinná a úmrtnost je vyšší.

Nemoc se vyskytuje ve všech věkových skupinách, nejčastěji jsou ženy nemocné (10-30 let, 50-70 let). Děti s hypertenzí se mohou objevit od 6 do 10 let.

AH při absenci terapie je nebezpečný vývoj žloutenka, cirhózy jater. Přežití pacientů s hypertenzí bez léčby je 10 let. S agresivnějším průběhem hepatitidy je délka života méně než 10 let. Cílem článku je vytvořit představu o onemocnění, odhalit typy patologie, klinický obraz, zobrazit možnosti léčby této nemoci, upozornit na důsledky patologie bez včasné pomoci.

Obecné informace o patologii

Autoimunitní hepatitida je patologický stav, který je doprovázen zánětlivými změnami v jaterní tkáni, rozvojem cirhózy. Onemocnění vyvolává proces odhození jaterních buněk imunitním systémem. AH je často doprovázena dalšími autoimunitními chorobami:

  • systémový lupus erythematodes;
  • revmatoidní artritida;
  • roztroušená skleróza;
  • autoimunní tyroiditida;
  • exudační erytém;
  • hemolytická autoimunitní anémie.

Příčiny a typy

Virusy hepatitidy C, B, Epstein-Barra jsou považovány za pravděpodobné příčiny vzniku jaterní patologie. Neexistuje však jasná vazba ve vědeckých zdrojích mezi vznikem onemocnění a přítomností těchto patogenů v těle. Tam je také dědičná teorie o výskytu patologie.

Existuje několik typů patologie (tabulka 1). Histologicky a klinicky tyto typy hepatitidy nemají žádné rozdíly, ale onemocnění typu 2 je často spojeno s hepatitidou C. Všechny typy hypertenze jsou léčeny stejně. Někteří experti nepřijímají typ 3 jako samostatný, protože je velmi podobný typu 1. Oni mají tendenci klasifikovat podle 2 typů onemocnění.

Tabulka 1 - Odrůdy onemocnění v závislosti na produkovaných protilátkách

  1. ANA, AMA, protilátky proti LMA.
  2. 85% všech pacientů s autoimunitní hepatitidou.
  1. Protilátky LKM-1.
  2. Stejně často se vyskytuje u dětí, starších pacientů, mužů a žen.
  3. ALT, AST téměř nezměněný.
  1. SLA, anti-LP protilátky.
  2. Protilátky působí na hepatocyty a pankreasu.

Jak se rozvíjí a manifestuje?

Mechanismem onemocnění je tvorba protilátek proti jaterním buňkám. Imunitní systém začíná přijímat své hepatocyty jako cizí. Současně se v krvi vytvářejí protilátky, které jsou charakteristické pro určitý typ onemocnění. Jaterní buňky se začínají rozpadávat, dochází k jejich nekróze. Je možné, že virové hepatitidy C, B, Epstein-Barr začnou patologický proces. Kromě zničení jater dochází k poškození pankreatu a štítné žlázy.

  • přítomnost autoimunitních onemocnění jakékoli etiologie v předchozí generaci;
  • infikovaných HIV;
  • pacientů s hepatitidou B, C.

Patologický stav je zděděn, ale je velmi vzácný. Nemoc se může projevit jak v akutní formě, tak s postupným zvyšováním klinického obrazu. V akutním průběhu onemocnění jsou příznaky podobné akutní hepatitidě. Objevují se pacienti:

  • hluboké pravé hypochondrium;
  • dyspeptické příznaky (nauzea, zvracení);
  • syndrom žloutenky; s
  • svědění;
  • telangiektázie (vaskulární léze na kůži);
  • erytém.

Účinek hypertenze na tělo ženy a dítěte

U žen s autoimunitní hepatitidou se často objevují:

  • hormonální poruchy;
  • vývoj amenorey;
  • potíže s porodem dítěte.

Přítomnost hypertenze u těhotných žen může způsobit předčasné porodu, neustálou hrozbu potratů. Laboratorní parametry u pacientů s hypertenzí během těhotenství mohou dokonce zlepšit nebo normalizovat. AH často neovlivňuje vývoj plodu. Těhotenství se většinou vyskytuje u většiny pacientů, porod není vážen.

Dávejte pozor! Existuje velmi málo statistických údajů o průběhu hypertenze během těhotenství, protože se tato nemoc snaží identifikovat a léčit v počátečních stádiích onemocnění, aby nedošlo k závažným klinickým patologickým formám.

U dětí může nemoc probíhat nejrychleji, s rozsáhlým poškozením jater, protože imunitní systém není dokonalý. Úmrtnost dětí ve věkové skupině je mnohem vyšší.

Jak se manifestuje autoimunní poškození jater?

Manifestace autoimunních forem hepatitidy se mohou výrazně lišit. Především závisí na povaze patologie:

Akutní proud. V tomto případě jsou projevy velmi podobné virové hepatitidě a pouze testy jako ELISA a PCR nám umožňují rozlišit patologie. Takový stav může trvat několik měsíců pacientovi, což negativně ovlivňuje kvalitu života. Jaké jsou příznaky v tomto případě:

Diagnostika autoimunní hepatitidy

  • ostrá bolest na pravé straně;
  • příznaky poruchy gastrointestinálních orgánů (pacient je velmi nemocný, dochází k zvracení, závratě);
  • žloutnutí kůže a sliznic;
  • závažné svědění;
  • rozpad Během fyzického vyšetření pacienta se při stisknutí na pravém břicho oblouku pozoruje bolest, během perkuse vystupuje dolní okraj jater, palpace (palpace) určuje hladký okraj jater (normálně játra není palpovaná).

Postupné zvyšování příznaků. V takovém případě se onemocnění postupně rozvíjí, pacient pocítí zhoršení jeho zdravotního stavu, ale i odborník často nedokáže přesně porozumět, kde probíhá patologický proces. Je tomu tak proto, že při takovém patologickém postupu lze pozorovat pouze malou bolest v pravém hypochondriu a v první řadě se pacient obává o extrahepatické známky:

  • kožní projevy: vyrážky různých druhů (makulární, makulopapulární, papulovesikulární), vitiligo a jiné formy pigmentačních poruch, zčervenání dlaní a chodidel, vaskulární síť na břiše;
  • artritida a artralgie;
  • abnormality štítné žlázy;
  • plicní projevy;
  • neurologické poruchy;
  • renální dysfunkce;
  • psychické poruchy ve formě nervových poruch a depresí. V důsledku toho může autoimunitní hepatitida dlouhodobě maskovat za jiných onemocnění, což vede k nesprávné diagnóze, a proto k určení nedostatečného léčebného režimu.

Diagnostická opatření

Diagnostika patologického stavu zahrnuje sběr anamnestických údajů, vyšetření a další metody. Lékař objasňuje přítomnost autoimunitních onemocnění u příbuzných v předchozí generaci, virové hepatitidy, HIV infekci u samotného pacienta. Specialista provádí také kontrolu, po které posuzuje závažnost stavu pacienta (zvětšení jater, žloutenka).

Lékař musí vyloučit přítomnost virové, toxické, hepatitidy na léky. Za tímto účelem pacient daruje krev na protilátky proti hepatitidě B, C. Po tom může lékař provést vyšetření na autoimunitní poškození jater. Pacientovi je předepsán biochemický krevní test amylázy, bilirubinu, jaterních enzymů (ALT, AST), alkalické fosfatázy.

Pacientům je také ukázán krevní test koncentrace imunoglobulinů G, A, M v krvi. U většiny pacientů s hypertenzí bude IgG zvýšena a IgA a IgM budou normální. Někdy jsou imunoglobuliny normální, takže je těžké diagnostikovat onemocnění. Oni také provádějí testování přítomnosti specifických protilátek k určení typu hepatitidy (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Pro potvrzení diagnózy se provede histologické vyšetření části jaterní tkáně. Mikroskopie odhaluje změny v buňkách orgánu, odhaluje pole lymfocytů, hepatocyty se zvětšují, některé z nich jsou nekrotizovány.

Při provádění ultrazvukových vyšetření byly zjištěny známky nekrózy jater, které jsou doprovázeny zvýšením velikosti orgánu, zvýšením echogenicity jeho jednotlivých částí. Někdy najdeme známky portální hypertenze (zvýšený tlak jaterní žíly, její expanze). Kromě ultrazvuku používají počítačovou tomografii, stejně jako zobrazování magnetickou rezonancí.

Diferenciální diagnóza hypertenze se provádí pomocí:

  • Wilsonova nemoc (v dětské praxi);
  • deficience α1-antitrypsinu (u dětí);
  • alkoholické poškození jater;
  • nealkoholická patologie jaterních tkání;
  • sklerotizující cholangitida (v pediatrii);
  • hepatitida B, C, D;
  • syndrom překrývání.

Co potřebujete vědět o léčbě onemocnění?

Po potvrzení této nemoci lékaři pokračují v léčbě léky. Léčba autoimunní hepatitidy je zaměřena na vyloučení klinických projevů onemocnění a na udržování dlouhodobé remise.

Účinky léků

Léčba je prováděna pomocí glukokortikosteroidů (prednison, prednisolon spolu s azathioprinem). Léčba glukokortikosteroidy zahrnuje 2 formy léčby (tabulka 1).

V nedávné době byl testován kombinovaný léčivý přípravek Budesonid s azatioprinem, který také účinně léčí příznaky autoimunitní hepatitidy u pacientů v akutní fázi. Pokud má pacient příznaky, které jsou rychlé a velmi obtížné, také předepisují cyklosporin, tacrolimus, mykofenolát mofetil. Tyto léky mají silný inhibiční účinek na imunitní systém pacienta. S neúčinností léků se rozhoduje o transplantaci jater. Transplantace orgánů se provádí pouze u 2,6% pacientů, protože léčba hypertenze je častěji úspěšná.

Tabulka 1 - Druhy léčby autoimunních hepatitidních glukokortikosteroidů

Doba trvání terapie relapsu nebo primární detekce autoimunitní hepatitidy je 6-9 měsíců. Pak je pacient převeden na nižší udržovací dávku léků.

Relapsy jsou léčeny vysokými dávkami prednisolonu (20 mg) a azatioprinu (150 mg). Po zastavení akutní fáze průběhu onemocnění postupují k počáteční terapii a poté k udržovací léčbě. Pokud pacient s autoimunitní hepatitidou nemá klinické projevy onemocnění a jaterní tkáně jsou jen nepatrné, není léčba glukokortikosteroidy používána.

Dávejte pozor! Když se dosáhne dvouleté remise pomocí udržovacích dávek, léky se postupně zruší. Snížení dávky se provádí v miligramech léčivé látky. Po výskytu relapsu se léčba obnoví ve stejných dávkách, které zrušení začalo.

Použití glukokortikosteroidů u některých pacientů může vést k závažným nežádoucím účinkům při dlouhodobém užívání (těhotné ženy, glaukom, diabetes mellitus, arteriální hypertenze, osteoporóza kostí). U těchto pacientů je jeden z léků zrušen, pokoušejí se užívat buď prednisolon nebo azathioprin. Dávky se volí podle klinických projevů hypertenze.

Terapie pro těhotné ženy a děti

Aby bylo možné úspěšně léčit autoimunitní hepatitidu u dětí, je nezbytné diagnostikovat onemocnění co nejdříve. V pediatrii se prednisolon používá také v dávce 2 mg na kilogram hmotnosti dítěte. Maximální přípustná dávka prednisolonu je 60 mg.

Je to důležité! Při plánování těhotenství u žen během remise se pokoušejí užívat pouze přednison, protože to neovlivňuje budoucí plod. Azathioprinové lékaři se snaží nepoužívat.

Pokud dojde k relapsu AH během těhotenství, měl by být Azatioprin přidán k přípravku Prednisolon. V takovém případě bude poškození plodu stále nižší než riziko pro zdraví ženy. Standardní léčebný režim pomůže snížit riziko potratu a předčasného porodu a zvýší pravděpodobnost plodného těhotenství.

Rehabilitace po ukončení terapie

Použití glukokortikosteroidů pomáhá zastavit vznik autoimunitního poškození jater, ale to nestačí k úplnému zotavení orgánu. Po ukončení terapie je pacientovi prokázána dlouhodobá rehabilitace včetně užívání léků a populárních podpůrných léků, jakož i přísné dodržování zvláštní stravy.

Lékařské metody

Obnova léku v těle zahrnuje použití určitých skupin léčiv. Je však důležité si uvědomit, že jejich jmenování je možné pouze při zástavě akutní nemoci nebo během nástupu remisie v chronickém průběhu patologie, tj. Při zániku zánětlivého procesu.

Ukazuje se zejména použití takových léků:

  • Normalizuje metabolismus v zažívacím traktu. Játra jsou hlavním filtrem těla, kvůli poškození už nemůže efektivně vyčistit krev metabolických produktů, takže jsou předepsány další léky, které pomáhají eliminovat toxiny. Takže mohou být jmenováni: Trimetabol, Elkar, Jogurt, Linex.

Hepatoprotektory. Používají se fosfolipidové přípravky, jejichž účinnost je zaměřena na obnovení poškozených hepatocytů a na ochranu jater před dalšími poškozením. Takže mohou být jmenováni Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail. Tyto přípravky jsou založeny na přírodní složce - sójové boby a mají následující účinky:

  • zlepšit intracelulární metabolismus v játrech;
  • obnovit buněčné membrány;
  • posílení detoxikačních funkcí zdravých hepatocytů;
  • zabránit tvorbě stromů nebo tukového tkáně;
  • normalizovat práci těla a snížit jeho náklady na energii.

Komplexy vitamínů a multivitaminů. Játra jsou orgán zodpovědný za metabolismus a výrobu mnoha životně důležitých prvků, včetně vitaminů. Autoimunitní poškození způsobuje porušení těchto procesů, takže tělo potřebuje doplnit vitaminovou rezervu zvenčí.

Zejména během tohoto období by tělo mělo dostávat takové vitamíny jako A, E, B, kyselina listová. To vyžaduje speciální dietu, která bude popsána níže, stejně jako použití farmaceutických přípravků: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Tradiční medicína a strava

Tradiční medicína navrhuje použití mumie (vypít pilulku třikrát denně). Z bylin můžete použít:

  • tansy;
  • přeslička;
  • šalvěj;
  • řebříček;
  • lopucha;
  • Květy Hypericum;
  • sedmikrásky;
  • kořeny z elecampanu;
  • šípkové lodi;
  • celandin;
  • pampeliška

Tyto bylinky mohou být použity, pokud nejsou žádné další doporučení, ve formě odvarů (lžíce trávy nebo sběr pol litru horké vody, vařte ve vodní lázni po dobu 10-15 minut).

Pokud jde o potraviny, musíte dodržovat tato pravidla:

  • Pacient musí snížit spotřebu vyprážených, uzených, mastných potravin. Směs lépe vařit s nízkým obsahem tuku (drůbež, hovězí). Maso by mělo být vařené vařené (pečené nebo párované) malým množstvím másla.
  • Nejíst tučné ryby a maso (treska, vepřové maso). Je výhodnější používat maso drůbeže, králíka.
  • Velmi důležitým aspektem výživy při hypertenzi je odstranění nápojů obsahujících alkohol, což snižuje užívání léků, které dále otravují játra (s výjimkou těch, které předepsal lékař).
  • Mléčné výrobky jsou povoleny, ale s nízkým obsahem tuku (1% kefír, nízkotučný tvaroh).
  • Nemůžete jíst čokoládu, ořechy, čipy.
  • Ve stravě by měla být více zeleniny a ovoce. Zelenina musí být párována, pečená (ale ne kůry) nebo dusená.
  • Vejce mohou být konzumovány, ale ne více než 1 vajíčko denně. Vejce je lepší vařit ve formě omelety s mlékem.
  • Ujistěte se, že odstraníte ze stravy, horké koření, koření, pepř, hořčici.
  • Jídlo by mělo být částečné, v malých porcích, ale časté (až 6krát denně).
  • Strava by neměla být studená nebo velmi horká.
  • Pacient by neměl zneužívat kávu a silný čaj. Pijte lepší ovocné nápoje, ovocné nápoje, slabý čaj.
  • Je nutné vyloučit luštěniny, špenát, šťovík.
  • Je lepší vyplnit obiloviny, saláty a jiné pokrmy s rostlinným olejem.
  • Pacient by měl snížit spotřebu másla, sádla a sýra.

Prognózy a důsledky

Vysoká úmrtnost je pozorována u pacientů, kteří nedostávají kvalitní léčbu. Pokud je léčba autoimunní hepatitidy úspěšná (plná odpověď na léčbu, zlepšení stavu), prognóza pro pacienta je považována za příznivou. Na pozadí úspěšné léčby je možné dosáhnout přežití pacientů až do 20 let (po zahájení hypertenze).

Léčba může nastat s částečnou odpovědí na farmakoterapii. V tomto případě se používají cytotoxické léky.

U některých pacientů je léčba nedostatečná, což vede ke zhoršení stavu pacienta, dalšímu zničení jaterní tkáně. Bez transplantace jater pacienti rychle zemřou. Preventivní opatření v tomto případě jsou neúčinná, kromě onemocnění se ve většině případů vyskytuje bez jakéhokoli zřejmého důvodu.

Většina hepatologů a imunologů považuje autoimunní hepatitidu za chronické onemocnění, které vyžaduje pokračující léčbu. Úspěch léčby vzácné nemoci závisí na včasné diagnostice, správném výběru léků.

Dnes byly vyvinuty speciální léčebné režimy, které velmi účinně odstraňují příznaky onemocnění a umožňují snížení rychlosti destrukce jaterních buněk. Léčba pomáhá udržovat dlouhodobou remisi této nemoci. AH je účinně léčena těhotnými ženami a dětmi do 10 let.

Účinnost léčby prednisonem a azathioprinem je odůvodněna klinickými studiemi. Vedle prednisolonu se budesonid aktivně používá. Spolu s Azatioprinem vede také k nástupu prodloužené remise. Vzhledem k vysoké účinnosti léčby je vyžadována transplantace jater ve velmi vzácných případech.

Zajímavé Většina pacientů se těchto diagnóz často bojí, jsou považováni za smrtící, a proto léčbu pozitivně léčí.

Pacienti říkají, že lékaři v přírodě jen zřídka diagnostikují hypertenzi. To je odhaleno v již specializovaných klinikách Moskvy a Petrohradu. Tento fakt lze vysvětlit nízkou četností výskytu autoimunitní hepatitidy a tím i nedostatečnými zkušenostmi s jeho identifikací ve většině odborníků.

Definice - co je autoimunní hepatitida?

Autoimunitní hepatitida je rozšířená, častější u žen. Toto onemocnění je považováno za velmi vzácné, proto neexistuje žádný detekční (preventivní) program pro jeho detekci. Nemoc nemá žádné specifické klinické příznaky. Potvrďte diagnózu pacientů, kteří užívají krev pro specifické protilátky.

Indikace léčby určuje kliniku onemocnění. Při výskytu jaterních příznaků pacienti vykazují vysoký ALT, AST (10krát). Za přítomnosti takových příznaků by lékaři měli vyloučit virové a jiné typy hepatitidy, provést úplné vyšetření.

Po potvrzení diagnózy autoimunní hepatitidy nelze léčbu odmítnout. Nedostatečná pomoc pacientovi vede k rychlé destrukci jater, cirhóze a poté k smrti pacienta. K dnešnímu dni byly vyvinuty a úspěšně použity různé léčebné režimy, které umožňují dlouhodobou remisi této nemoci. Díky podpoře léků bylo dosaženo 20 let přežití pacientů s hypertenzí.


Více Články O Játra

Hepatitida

Metastázy jater - prognóza a kolik žijí v různých fázích

Jaké jsou příznaky a příznaky jaterních metastáz? Jaký druh rakoviny vede k ní, prognóza pro různé stupně metastáz. Způsoby léčby, jak dlouho žijí a zda je možné prodloužit délku života v závažném stadiu onemocnění.
Hepatitida

Kalkulovaná cholecystitida - příčiny, příznaky a léčba

Kalkulovaná cholecystitida je zánět žlučníku spojený s ukládáním kamenů vytvořených z cholesterolu, žlučových barviv a nečistot vápníku. Tyto usazeniny jsou lokalizovány v biliárním lumenu a kanálech.