Kompletní přehled onemocnění a Budd-Chiariho syndromu

Z tohoto článku se dozvíte, jaká je patologie Budd-Chiariho syndromu, jak je to nebezpečné, jak se syndrom liší od onemocnění Budd-Chiari. Příčiny a léčba.

Budd-Chiariho syndrom je krvácení v játrech způsobené porušením odtoku orgánu, který se vyvíjí na pozadí různých nevaskulárních patologií a onemocnění (peritonitida, perikarditida). Výsledkem poruch krevního oběhu je poškození jater a zvýšení krevního tlaku v portální žíle (velká krevní cást, která přivádí venózní krev do jater z nepárových orgánů).

Anatomická struktura epigastrické oblasti břišní dutiny. Klikněte na fotografii pro zvětšení

Podmíněně existují dvě formy onemocnění se stejnými symptomy a projevy:

  1. Onemocnění nebo primární patologie (příčinou je zánět vnitřních stěn cév zásobujících játra).
  2. Budd-Chiariho syndrom nebo sekundární patologie (vyskytuje se na pozadí ne-vaskulárních onemocnění).

Syndrom je spíše vzácné onemocnění, podle statistik je diagnostikováno u 1 ze 100 tisíc lidí u žen od 40 do 50 let - několikrát častěji než u mužů.

V případě patologie, z různých důvodů (peritonitida, trombóza cév), sousední a vnitřní cévy jater jsou úzké. Zpomalení průtoku krve způsobuje degeneraci a nekrózu hepatocytů (orgánových buněk) s tvorbou jizev a uzlin. Tkáň se zhutňuje a zvětšuje, silně stlačuje nádoby.

Výsledkem je narušení přívodu krve, ischémie (hladovění kyslíkem) a atrofie (vyčerpání) periferních laloků jater, krevní staze v centrální části, která rychle vede ke zvýšení tlaku (portální hypertenze) v nastupujících cévách.

Choroba postupuje rychle k život ohrožující komplikace - V souvislosti s stagnace vyvíjí ledvin a selhání jater (dysfunkce), cirhózou jater (degeneraci těla, výměna nefunkčního tkáně) v dutině hrudní a břišní hromadí velké množství tekutiny (500 ml, hydrothorax a ascites ). U 20% je tento syndrom během několika dní smrtelný kvůli jaterní kometě a internímu krvácení.

Kompletní léčba syndromu Budd-Chiariho není možná. Léčba a chirurgické metody v komplexu prodlužují život pacienta s chronickou formou (až 10 let), ale jsou neúčinné u akutních forem onemocnění.

Lékařské jmenování v patologii provádí gastroenterolog, chirurgická korekce provádí chirurgové.

Příčiny onemocnění

Okamžitou příčinou syndromu je zúžení nebo úplná fúze stěn cév, která zajišťují odliv žilní krve z orgánu. Vyvolávání jejich vzhledu může:

  • mechanické zranění břicha (šok, modřiny);
  • peritonitida (akutní zánět v břiše);
  • perikarditida (zánět vnějšího pláště pojivové tkáně srdce);
  • onemocnění jater (fokální léze a cirhóza);
  • opuch břicha;
  • vrozené vady dolní duté žíly (velké cévy, které zajišťují odtok krve z jater);
  • trombóza (překrytí cévního lůžka trombem);
  • polycytemie (onemocnění, při kterém se počet červených krvinek - červených krvinek výrazně zvyšuje v krvi);
  • paroxyzmální noční hemoglobinurie (typ anémie, noční výtok moči ve směsi s krví);
  • migrace viscerální tromboflebitidy (současný výskyt několika velkých krevní sraženiny v různých cévách);
  • infekce (streptokokové, tuberkulózní bacily);
  • léky (hormonální antikoncepce).

V 25-30% případů nelze zjistit příčinu nemoci, tato patologie se nazývá idiopatická.

Etapy poškození jater. Klikněte na fotografii pro zvětšení

Symptomy

Onemocnění se může vyvinout v akutních, subakutních a chronických formách:

  1. Akutní forma je charakterizována rychlým nárůstem příznaků onemocnění - akutní bolest, nevolnost, zvracení, výrazný edém dolních končetin, ascites a hydrothorax (tekutina v hrudníku a břicho). Pacient se těžko pohybuje a provádí jakékoli fyzické akce. Obvykle se akutní forma Budd-Chiariho syndromu a onemocnění končí za několik dní v kómatu a smrti.
  2. Subakutní forma se vyskytuje s vážnými příznaky (zvětšení jater a sleziny, rozvoj ascites), nevyvíjí se tak rychle jako akutní a často se přeměňuje na chronickou. Pacientova schopnost pracovat je omezená.
  3. Chronická forma v počátečních stádiích je asymptomatická (75-80%), slabost a únava jsou možná na pozadí rostoucí nedostatečnosti krevního zásobení těla, které nesouvisí s fyzickou aktivitou. Během postupu, selhání způsobuje výskyt výrazných symptomů, které jsou doprovázeny bolestivostí, pocity plnosti v levém hypochondriu, zvracení, známky cirhózy jater. Schopnost pacienta pracovat během tohoto období je omezená a nemusí se zotavit (kvůli častým komplikacím procesu).

Akutní, netolerovatelná bolest v epigastrické oblasti (pod spodní hranou hrudní kosti, pod lžičkou) nebo pravé hypochondrium

Mírná žlutost oční sklery a kůže

Opuch povrchových žil v hrudníku a břicha

Silné otoky nohou

Hemorrhagická ascites (přítomnost krve v nahromaděné tekutině v důsledku vnitřního krvácení)

Zvětšení sleziny (splenomegalie)

Nepohodlí a citlivost v pravém hypochondriu (v oblasti jater)

Slabost, únava

Porušení fyzikálně-chemických vlastností krve (zvýšená viskozita, srážlivost)

Zvyšující se bolest vpravo, v hypochondriu

Výskyt výrazného žilního vzoru na břiše a hrudi

Fenomeny dyspepsie (poruchy trávení)

Obvyklým výskytem syndromu Budd-Chiari je rychlý vývoj závažných komplikací:

  • selhání ledvin a jater;
  • hydrothorax a hemoragický ascites;
  • vnitřní krvácení;
  • cirhóza;
  • koma a smrtelný výsledek.

Průměrná doba života pacienta bez léčby je od několika měsíců do tří let.

Diagnostika

Badd-Chiariho syndrom je předem diagnostikován významným zvýšením jater a sleziny na pozadí poruch krvácení a rozvoje ascitu.

K potvrzení diagnózy předepsané klinické laboratorní diagnózy:

  • podrobný počet krevních buněk s počítáním počtu krevních destiček a leukocytů (70% nárůst počtu);
  • stanovení faktorů koagulace krve (změny indexů koagulogramu, zvýšení protrombinového času);
  • biochemické krevní testy (zvýšení alkalické fosfatázy, aktivita jaterních transamináz, mírné zvýšení bilirubinu a pokles albuminu).
Analýza jaterních testů. Klikněte na fotografii pro zvětšení

Jako instrumentální metody používejte:

  1. Počítačová tomografie a ultrazvuk (určení stupně a lokalizace oblastí jater s oběhovými poruchami).
  2. Angiografie jaterních cév (informativní způsob určení lokalizace příčiny poruch krevního oběhu (trombóza, stenóza, okluze) a stupeň vaskulární léze).
  3. Dolní kavitace (vyšetření dolní dutiny vena cava pro přítomnost překážek k průtoku krve).
  4. Biopsie nebo zachycení biologického materiálu in vivo (umožňuje určit stupeň degenerace, nekrózy nebo atrofie buněk).

Někdy byla předepsána katetrizace jaterní žíly (k určení lokalizace trombózy).

CT vyšetření břicha pacienta se syndromem Budd-Chiari

Způsoby léčby

K léčbě nemoci je zcela nemožné, ve většině případů je farmakoterapie neúčinná, jen nepatrně a uleví pacienta na krátkou dobu (prodlužuje životnost až na 2 roky).

Budd-Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je onemocnění charakterizované obstrukcí jater v játrech, což způsobuje narušení průtoku krve a žilní staze. Patologie může být způsobena primárními změnami v cévách a sekundárními poruchami oběhového systému. Toto je spíše vzácné onemocnění, které se vyskytuje v akutní, subakutní nebo chronické formě. Mezi hlavní příznaky patří silná bolest v pravém hypochondriu, zvětšení jater, nevolnost, zvracení, mírná žloutenka a ascites. Nejnebezpečnější akutní forma nemoci, která vede ke smrti v kómě nebo pacientech. Konzervativní léčba nepřináší trvalé výsledky, očekávaná délka života je přímo závislá na úspěšném chirurgickém zákroku.

Budd-Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je patologický proces spojený se změnami toku krve v játrech kvůli poklesu lumenu žil přilehlých k tomuto orgánu. Játra plní mnoho funkcí, normální fungování těla závisí na jeho stavu. Proto oběhové poruchy ovlivňují všechny systémy a orgány a vedou k celkové intoxikaci. Budd-Chiariho syndrom může být způsoben sekundární patologií velkých žil, která vede ke stagnaci krve v játrech nebo naopak primární změny v cévách spojené s genetickými abnormalitami. Jedná se o poněkud vzácnou patologii v gastroenterologii: podle statistik je četnost lézí 1: 100 000 obyvatel. V 18% případů je onemocnění způsobeno hematologickými poruchami, u 9% - maligními nádory. Ve 30% případů není možné identifikovat komorbiditu. Nejčastěji patologie postihuje ženy 40-50 let.

Příčiny syndromu Budd-Chiari

Vývoj Budd-Chiariho syndromu může být způsoben mnoha faktory. Hlavní příčinou je vrozená anomálie jaterních cév a jejich strukturních složek, stejně jako zúžení a zničení jaterních žil. Ve 30% případů není možné zjistit přesnou příčinu tohoto onemocnění, pak mluví o idiopatickém Budd-Chiariově syndromu.

Žaludeční provokovat traumatické poranění může Budd-Chiari syndrom, onemocnění jater, zánětu pobřišnice (peritonitida) a osrdečníku (perikarditida), zhoubných nádorů, hemodynamické změny, žilní trombóza, některé léky, infekční nemoci, těhotenství a porodu.

Všechny tyto příčiny vedou k narušení průchodnosti žil a k rozvoji stagnace, která postupně způsobuje zničení jaterní tkáně. Kromě toho vzrůstá intrahepatický tlak, což může vést k nekrotickým změnám. Samozřejmě, že ve velkých cévách vyhlazení toku krve na úkor jiných žilních větví (nepárové žíly, mezižeberní a paravertebrálních žíly), ale nemohou vyrovnat s takovým objemem krve.

Výsledkem je, že vše končí atrofií periferních částí jater a hypertrofií jeho centrální části. Zvýšení velikosti jater dále zhoršuje situaci, protože silně vytlačuje vena cava a způsobuje její úplnou překážku.

Symptomy Budd-Chiariho syndromu

Různé cévy mohou být zahrnuty do patologického procesu u Budd-Chiariho syndromu: malé a velké jaterní žíly, dolní vena cava. Klinické příznaky syndromu přímo závisí na počtu poškozených cév: pokud utrpěla pouze jedna žíla, patologie je asymptomatická a nezpůsobuje zhoršení pohody. Ale změna průtoku krve ve dvou nebo více žilách neprochází bez stopy.

Symptomy a jejich intenzita závisí na akutním, subakutním nebo chronickém průběhu onemocnění. Akutní forma patologie se náhle vyvine: pacienti trpí silnou bolestí v oblasti břicha a v oblasti správného hypochondria, nauzey a zvracení. Objeví se středně těžká žloutenka a drasticky se zvětší velikost jater (hepatomegalie). Pokud patologie postihuje vena cava, pak otok dolních končetin, je zřejmé, že se rozšířily saphenózní žíly na tělo. Po několika dnech se objeví selhání ledvin, ascites a hydrothorax, které se obtížně léčí a jsou doprovázeny krvavým zvracením. Obvykle končí tato forma s kóma a smrtí pacienta.

Subakutní průběh se vyznačuje zvětšením jater, reologickými poruchami (nebo spíše zvýšenou srážení krve), ascitem, splenomegalií (zvětšením sleziny).

Chronická forma může po dlouhou dobu neposkytovat klinické příznaky, onemocnění se vyznačuje pouze zvýšením velikosti jater, slabostí a zvýšenou únavou. Postupně se objeví nepohodlí pod pravým dolním žebrem a zvracením. Uprostřed patologie se vytváří jaterní cirhóza, zvětší se slezina a v důsledku toho se vyvine jaterní selhání. Chronická forma onemocnění je zaznamenána ve většině případů (80%).

Literatura popisuje izolované historie bleskové formy, charakterizované rychlým a progresivním nárůstem symptomů. Za několik dní se objeví žloutenka, selhání ledvin a jater, ascites.

Diagnóza Badd-Chiariho syndromu

Badd-Chiariho syndrom může být podezřelý s vývojem charakteristických symptomů: ascites a hepatomegalie na pozadí zvýšení srážení krve. Konečná diagnóza vyžaduje, aby gastroenterologista provedl další vyšetření (instrumentální a laboratorní vyšetření).

Laboratorní metody poskytují následující výsledky: kompletní krevní obraz ukazuje nárůst počtu leukocytů a ESR; Koagulogram odhalí zvýšení protrombinového času, biochemický krevní test určuje zvýšení aktivity jaterních enzymů.

Instrumentální metody (ultrazvuk jater, Doppler, portografie, CT, MRI jater) měří velikost jater a sleziny, určují stupeň difuzních a cévních poruch, stejně jako příčinu onemocnění, detekují krevní sraženiny a žilní stenózu.

Léčba syndromu Budd-Chiari

Terapeutické opatření jsou zaměřena na obnovení žilního krevního oběhu a eliminaci symptomů. Konzervativní terapie poskytuje dočasný účinek a přispívá k mírnému zlepšení celkového stavu. Pacienti jsou předepsáni diuretiky, které odstraňují přebytečnou tekutinu z těla, stejně jako léky, které zlepšují metabolismus v jaterních buňkách. Pro úlevu od bolestivých a zánětlivých procesů se používají glukokortikosteroidy. Všem pacientům jsou předepisovány antiagregační činidla a fibrinolytika, které zvyšují rychlost resorpce krevní sraženiny a zlepšují reologické vlastnosti krve. Úmrtnost s izolovaným použitím metod konzervativní terapie je 85-90%.

Je možné obnovit přívod krve do jater pouze chirurgicky, ale chirurgické výkony se provádějí pouze za nepřítomnosti selhání jater a trombózy jaterní žíly. Obvykle jsou prováděny následující druhy operací: uložení anastomóz - umělá komunikace mezi poškozenými plavidly; posunování - vytvoření dalších způsobů odtoku krve; transplantace jater. V případě stenózy supernatální cévy je ukázána její protéza a expanze.

Prognóza a komplikace Budd-Chiariho syndromu

Prognóza onemocnění je zklamáním, je ovlivněna věkem pacienta, souběžnou chronickou patologií, přítomností cirhózy. Absence léčby končí smrtí pacienta v rozmezí od 3 měsíců do 3 let po diagnóze. Nemoc může způsobit komplikaci ve formě jaterní encefalopatie, krvácení, závažné selhání ledvin.

Zvláště nebezpečná je akutní a fulminantní povaha průběhu Budd-Chiariho syndromu. Očekávaná délka života pacientů s chronickou patologií dosahuje 10 let. Prognóza závisí na úspěchu operace.

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, způsob léčby, prognóza

Játra jsou vitální a multifunkční orgán. Porušení jater ovlivňuje stav celého těla a vede k rozvoji různých onemocnění. Důvodem tohoto selhání může být mnoho. Jedním z patologických procesů způsobujících jaterní dysfunkci je Budd-Chiariho syndrom. Tento komplex příznaků je způsoben obstrukcí žil v játrech, což vede k poklesu vaskulárního lumenu ak narušení krevního zásobení orgánu.

Budd-Chiariho syndrom byl objeven koncem 19. století chirurgem ze Spojeného království Budd a rakouským patologem Kiari. Oni nezávisle popsali trombózu velkých žil v játrech na úrovni jejich spojení, které blokovaly odstranění krve z laloků jater. Podle ICD-10 byla komplexní patologie jaterních žil klasifikována jako "embolie a trombóza jiných žil" a dostala kód I82.0.

Moderní lékařské vědci izolovat dvě lékařský termín „nemoc“ a „syndrom“ Budd-Chiari syndrom. V prvním případě hovoříme o akutní proces, který je spojen s trombózou jaterních žil, nebo chronické formy onemocnění, která je způsobena tím, tromboflebitida fibrózou a intrahepatických žil. Ve druhém případě mluvíme o klinickém projevu ne-vaskulárních onemocnění. Tato separace patologického procesu se stejnými symptomy a projevy do dvou různých forem je podmíněna. nedostatek kyslíku v tkáňové ischémie jater vede k ní, což má negativní dopad na životní podmínky všech orgánů a projevuje intoxikace syndrom.

Budd-Chiariho syndrom je vzácné onemocnění, které má akutní, subakutní, chronický nebo fulminantní průběh. Při okluzi jaterních žil je narušena jeho normální zásoba krve. Pacienti mají silnou bolest v pravé části břicha, dyspepsii, žloutenku, ascites, hepatomegaliu. Akutní forma patologie je považována za nejnebezpečnější. Často vede ke komatu nebo smrti pacienta.

Toto gastroenterologické onemocnění často postihuje dospělé ženy ve věku 35-50 let, které trpí hematologickými onemocněními. U mužů je onemocnění mnohem méně časté. Nedávno lékaři zazvonili, protože syndrom je mnohem mladší. V Evropě je registrován u jedné osoby v milionu.

Všichni pacienti s podezřením na Budd-Chiari syndrom podstoupit kompletní lékařské vyšetření, včetně jaterních Doppler cévní ultrazvuk, CT a MRI, biopsii jaterní tkáně. Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelné onemocnění. Komplexní farmakoterapie a včasný chirurgický zákrok umožňují prodloužit pouze život pacientů a zlepšit její kvalitu. Pacienti předepisovali diuretika, dezagreganty a trombolytiku. U akutních forem zůstávají i tato opatření bezmocná. U takových pacientů je indikován transplantace jater.

Etiologie

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou velmi rozmanité. Všechny jsou rozděleny do dvou skupin - vrozené a získané. V tomto ohledu vědci identifikovali hlavní formy patologie: primární a sekundární.

  • Onemocnění způsobené vrozenými abnormalitami - membránovým ucpáním nebo stenózou dolní vény cava je běžné v Japonsku a Africe. Náhodně se objevuje při vyšetření pacientů na jiná jaterní onemocnění, cévní poruchy nebo ascites neznámého původu. Tato forma syndromu je primární. Vrozené abnormality jaterních cév jsou hlavním etiopatogenetickým faktorem onemocnění.
  • Sekundární syndrom - komplikace zánětu pobřišnice, poranění břicha, perikarditida, zhoubné novotvary, onemocnění jater, chronická kolitida, tromboflebitida, hematologické a autoimunitní poruchy, vystavení ionizujícímu záření, bakteriálních infekcí a parazitárních invazí, těhotenství a porodu, chirurgický zákrok, různé invazivní lékařské postupy, přičemž určité léky.
  • Idiopatický syndrom se vyvíjí ve 30% případů, kdy není možné zjistit přesnou příčinu onemocnění.

Etiologická klasifikace syndromu má 6 forem: vrozená, trombotická, posttraumatická, zánětlivá, onkologická, hepatická.

Patogenetické vazby syndromu:

  1. Dopad příčinného faktoru
  2. Konstrikce a obstrukce žil,
  3. Zpomaluje tok krve
  4. Vývoj stagnace,
  5. Zničení hepatocytů s tvorbou jizev,
  6. Hypertenze v systému portální žíly,
  7. Kompenzační odtok krve skrz malé žíly jater,
  8. Microvaskulární ischémie orgánu,
  9. Pokles objemu periferní části jater,
  10. Hypertrofie a zhutnění centrální části těla,
  11. Nekrotické procesy v jaterní tkáni a úmrtí hepatocytů,
  12. Dysfunkce jater.

Patologické známky onemocnění:

  • Zvětšená, hladká a fialová játra jater připomínající muškátový oříšek;
  • Infikované trombotické hmoty;
  • Krevní sraženiny obsahující nádorové buňky;
  • Závažná žilní staze a lymfotáza;
  • Nekróza centrolobulárních zón a rozšířená fibróza.

Takové patologické změny vedou k prvnímu příznaku onemocnění. Když jaterní žíly okluzní charakteristické příznaky mohou chybět. Blokování dvou nebo více žilních kmenů však porušení portálu průtoku krve, což zvyšuje tlak v portální systému, rozvoj hepatomegalie a přetěžování jaterní kapsle, která klinicky projevuje bolestí v pravém horním kvadrantu. Zničení hepatocytů a orgánové dysfunkce - příčiny invalidity nebo úmrtí pacientů.

Faktory vyvolávající vývoj trombózy portální žíly:

  1. Sedící nebo stojící práce
  2. Sedavý životní styl
  3. Nedostatek pravidelné fyzické aktivity
  4. Špatné návyky, zejména kouření,
  5. Přijetí některých léků, které zvyšují srážení krve,
  6. Nadváha.

Symptomatologie

Klinický obraz syndromu Budd-Chiari je určen jeho formou. Hlavním důvodem, proč se pacient obrátil k lékaři, je bolest, která ho zbavuje spánku a odpočinku.

  • Akutní forma patologie se náhle objevuje a projevuje se jako ostrá bolest v břiše a pravé hypochondrium, dyspeptické příznaky - zvracení a průjem, žlutost kůže a sklera, hepatomegalie. Opuch nohou je doprovázen expanzí a vyklenutím žil v břichu. Symptomy se objevují neočekávaně a rychle se rozvíjejí, což zhoršuje celkový stav pacientů. Pohybují se velkými obtížemi a již nemohou sloužit. Renální dysfunkce se rychle vyvíjí. Volná tekutina se hromadí v hrudníku a břicha. Objevuje se lymfostáza. Takové procesy prakticky nepodléhají léčbě a končí kómou nebo smrtí pacientů.
  • Známky subakutní formy syndromu jsou: hepatosplenomegalie, hyperkoagulační syndrom, ascites. Symptomatologie se zvyšuje během šesti měsíců, pracovní schopnost pacientů klesá. Subakutní forma se obvykle stává chronickou.
  • Chronická forma se vyvíjí na pozadí jaterní tromboflebitidy a klíčení vláknitých vláken ve své dutině. Nemusí se projevit po mnoho let, to znamená, že může být asymptomatická, nebo může projevit příznaky astenického syndromu - nevolnost, únava, únava. V tomto případě je játra vždy zvětšená, její povrch je hustý, okraj vyčnívá z podél oblouku. Syndrom se objevuje až po komplexním vyšetření pacienta. Postupně se objevují nepohodlí a nepohodlí v správném hypochondriu, nedostatek chuti k jídlu, nadýmání, zvracení, ikterická sklera a otoky kotníků. Bolestivý syndrom je mírný.
  • Tato fulminantní forma je charakterizována rychlým nárůstem symptomů a progresí onemocnění. Doslova v několika dnech se u pacientů objevuje žloutenka, dysfunkce ledvin a ascites. Oficiální lékařství si je vědoma ojedinělých případů této formy patologie.

Při absenci podpůrné a symptomatické léčby vznikly závažné komplikace a nebezpečné následky:

  1. vnitřní krvácení
  2. dysurie,
  3. zvýšení tlaku v portálovém systému,
  4. křečové žíly jícnu,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. cirhóza jater,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatické encefalopatie,
  9. selhání jater
  10. bakteriální peritonitida.

následkem nárůstu portální hypertenze - příznaku "hlavy medúzy" a ascitu (vpravo)

V závěrečné fázi progresivního jaterního selhání vzniká kóma, z níž pacienti vyjíždějí a zemřou jen zřídka. Jaterní kóma je porucha funkcí centrálního nervového systému způsobená vážným poškozením jater. Koma je charakterizována důsledným vývojem. Zpočátku, úzkostný, rozrušený nebo zarmoucený, apatitický stav vzniká u pacientů, často euforie. Myšlení zpomaluje, spánek a orientace v prostoru a čase jsou narušeny. Pak se příznaky zhoršují: pacienti mají zmatek, křičí a plakat, akutně reagují na běžné události. Příznaky meningismu, zápach z úst "jater", ruční třes, krvácení v ústní sliznici a gastrointestinální trakt se objevují. Hemorrhagický syndrom je doprovázen edematózně-ascitikou. Ostré bolesti na pravé straně, patologické dýchání, hyperbilirubinemie - příznaky patologie v konečné fázi. Pacienti trpí křečemi, rozšiřují se žáky, klesají tlaky, zmizí reflexy a zastaví dýchání.

Diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu je založena na klinických příhodách, anamnestických datech a výsledcích laboratorních a instrumentálních technik. Po vyslechnutí stížností pacientů provádějí lékaři vizuální prohlídku a identifikují příznaky ascitu a hepatomegalie.

Konečná diagnóza umožňuje další vyšetření.

  • Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
  • Coagulogram - zvýšení protrombinového času a indexu,
  • Biochemie krve - aktivace jaterních enzymů, zvýšené hladiny bilirubin, snížený celkový protein a zhoršený poměr frakcí,
  • V ascitické tekutině - albumin, leukocyty.
  1. Ultrazvuk jater - rozšíření jaterní žíly, zvýšení portální žíly;
  2. Doppler - cévní poruchy, trombóza a stenóza jaterních žil,
  3. Portografie - studie systému portální žíly po injekci kontrastního činidla do ní;
  4. Hepatomanometrie a splenometrie - měření tlaku v játrech jater a sleziny;
  5. Rentgenové vyšetření břišní dutiny - ascites, karcinom, hepatosplenomegalie, varixy jícnu;
  6. Angiografie a venohepatografie s kontrastem - lokalizace krevní sraženiny a stupeň poškození jaterní cirkulace;
  7. CT vyšetření - hypertrofie jater, edém parenchymu, heterogenní oblasti jaterní tkáně;
  8. MRI - atrofické procesy v játrech, ložiska nekrózy v játrové tkáni, mastná regenerace orgánu;
  9. Biopsie jater - fibróza, nekróza a atrofie hepatocytů, stagnace, mikrotromby;
  10. Scintigrafie umožňuje určit polohu trombózy.

Komplexní studie vám umožňuje stanovit přesnou diagnózu, a to i u nejkomplexnějšího klinického obrazu. Prognóza a léčebná taktika závisí na tom, jak správně a rychle se diagnostikuje onemocnění.

Lékařské události

Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelné onemocnění. Obecná terapeutická opatření lehce a stručně zmírňují stav pacientů a zabraňují vzniku komplikací.

  • Odstranění žilního bloku
  • Eliminace portální hypertenze,
  • Obnova žilního krevního toku
  • Normalizace přívodu krve do jater,
  • Prevence komplikací
  • Odstranění příznaků patologie.

Všichni pacienti podstupují povinnou hospitalizaci. Gastroenterologové a chirurgové jim předepisují následující skupiny léků:

  1. diuretika - Veroshpiron, Furosemid,
  2. hepatoprotektory - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroidy - prednisolon, dexamethason,
  4. antiagregační činidla - Clexan, Fragmin,
  5. trombolytika - streptokináza, urokináza,
  6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. proteinové hydrolyzáty,
  8. transfuze červených krvinek, plazma.

S rozvojem závažných komplikací jsou předepisovány pacientům cytostatika. Dieta terapie má nejvyšší důležitost v léčbě ascites. Je omezena na sodík. Uvádějí se velké dávky diuretik a parakentez.

Konzervativní léčba je neúčinná a poskytuje pouze krátkodobé zlepšení. Rozšiřuje životnost 2 roky, 80% nemocných. Pokud léková terapie nesedí s portální hypertenzí, používají se chirurgické metody. Bez chirurgického zákroku se smrtelné komplikace projeví během 2 až 5 let. Smrtí se vyskytují v 85-90% případů. Jaterní selhání a encefalopatie jsou léčeny pouze symptomaticky, což je spojeno s nevratností patologických změn v orgánech.

Chirurgická intervence je zaměřena na normalizaci přívodu krve do jater. Před operací se všichni pacienti podrobí angiografii, která umožňuje zjistit příčinu okluze jaterních žil.

Hlavní typy operací:

příklad zkratové operace

  • Anastomóza - náhrada patologicky změněných cév s umělou zprávou za účelem normalizace průtoku krve do jater;
  • posun je operace, která obnovuje průtok krve v játrech tím, že obejde místo okluze pomocí shuntů;
  • vena cava protetika;
  • dilatace postižených žil s balonem;
  • cévní stentování;
  • angioplastika se provádí po dilataci balonu;
  • Transplantace jater je nejúčinnější léčbou patologie.

Chirurgická léčba je účinná u 90% operovaných pacientů. Transplantace jater umožňuje dosáhnout dobrého úspěchu a prodloužit životnost pacienta po dobu 10 let.

Předpověď počasí

Akutní forma Budd-Chiariho syndromu má nepříznivou prognózu a často končí vývojem závažných komplikací: koma, vnitřní krvácení a bakteriální zánět peritonea. Při absenci odpovídající terapie dochází ke smrti během 2-3 let od vzniku prvních klinických příznaků onemocnění.

Desetileté přežití je typické pro pacienty s chronickým průběhem syndromu. Výsledek patologie je ovlivněn: etiologií, stářím pacienta, přítomností onemocnění ledvin a jater. Kompletní léčba pro pacienty je v současné době nemožná. Vývoj transplantace v budoucnu pomůže podstatně zvýšit šance pacientů k oživení.

Chiariova choroba

Obsah:

Definice

Vylučování endoflebitidy jaterních žil je druh klinického syndromu, který se vyvíjí v důsledku progresivní sklerózy a obliterace jaterních žil, méně často dolní vena cava. Poprvé popsáno v roce 1842. Onemocnění je vzácné a obtížně diagnostikované. Existují dvě formy onemocnění: primární (Chiariova nemoc) a sekundární (Bad-Chiariho syndrom).

Důvody

Etiologie primární formy není známa. Předpokládejme roli abnormálního vývoje jaterních žil. Vývoj onemocnění v raném dětství ve formě tromboflebitidy pupočníkové žlázy a aranciového kanálu, který proudí do úst levé jaterní žíly, naznačuje možné zničení cévy. Příčinou sekundární formy onemocnění může být řada faktorů a onemocnění. Tak, Bude-Chiari syndrom je popsán v Thrombosis dolní duté žíly na nefrózy, po úrazu, zatímco nádory v duté žíly nebo ve metastázami do jater, s polycythemia syphiloma, pileflebitah venookklyuzivnoy onemocnění a hnisavou cholangitis.

Chiariova nemoc se vyvíjí především u mladých lidí a dětí, Bad-Chiariho syndrom se vyskytuje v jakémkoli věku. Podstata nemoci spočívá v růstu vnitřního obložení jaterních žil s následným zničením jejich lumenu.

Histologické vyšetření jaterních žil postižených endoflebitidou ukazuje, že proces často začíná v blízkosti úst nebo v dolní véně cava v blízkosti soutoku jaterních žil, méně často v malých intrahepatálních žilách. Trombóza je často spojena s růstem vnitřního obložení. Uzavření jaterních žil vede ke stagnaci krve v játrech, následované kompresí a smrtí jaterních buněk. Na jejich místě roste pojivová tkáň. V oblastech jater s neovlivněnými cévami je možná hypertrofie buněk a adenomatózní růst, někdy i těžká deformace jater. Toto onemocnění je doprovázeno tvorbou žilních kolaterálů, ascitu, splenomegalie, konců hepatální kómy.

Symptomy

Klinické příznaky onemocnění jsou různé a závisí na umístění a rozsahu obliterace žilní sítě. Recanalizace trombotických žil může poskytnout dočasné zlepšení v procesu. Při akutní trombóze se pacienti stěžují na bolest v pravém hypochondriu, nauzeu a zvracení. Bolest může být doprovázena kolapsem. Existuje mírná horečka a žloutenka. Játra se zvětšují ve velikosti, objevuje se ascites, který není přístupný diuretikům a po punkci se opět rychle akumuluje, fenomén hemoragické diatézy. Na končetinách je možné otok. Při významném edému je třeba uvažovat o zablokování dolní duté žíly. Možná akumulace tekutiny v pleurálních dutinách spojená se zvýšením tlaku v systému v. azygos. Slezina je zvětšena. U Bad Kiariho syndromu jsou patologické změny určovány základním onemocněním (erytrocytóza v polycytémii, anémie v nádorech, leukocytóza u hnisavých onemocnění apod.). Funkční jaterní testy v počátečním stádiu onemocnění se nemění. Jejich odchylky v průběhu onemocnění jsou spojeny s rozvojem jaterní cirhózy.

Diagnostika

Při diagnostice onemocnění je možné stanovit zvýšení tlaku v portální žíle metodou spleno- a hepatomanometrie a zároveň snížit tlak v jaterních žilách. Informativní metoda retrográdní kontrastní radiografie. Pomáhá histologickému studiu jaterní biopsie.

Chiariova nemoc může být podezřívána u mladých pacientů, kteří netrpěli jaterním onemocněním, kteří neměli žádný kontakt s hepatotoxickými látkami, s akutním průběhem onemocnění, s trvalým zvyšujícím se ascitem, které nejsou vhodné pro diuretika a opakované punkce, se zvětšenou jaterní funkcí, která není typická pro portální cirhózu. Při analýze krve upozorňuje na rozpor mezi neutrofilní leukocytózou a zpožděným ESR.

V 4 až 10% případů dochází k akutnímu průběhu onemocnění, což vede k úmrtí v prvních 2-4 dnech onemocnění. V jiných případech je zaznamenán chronický nebo prodloužený průběh po dobu několika měsíců až jednoho nebo několika let se střídavými obdobími exacerbací a remisí. U vyvinuté cirhózy je zvětšená játra poněkud omezená. Možné komplikace portální žilní trombózy, pak se žíly jícnu dilatají, a proto dochází k smrtelnému krvácení. Trombózou mesenterických žil je krvácení ze střev, silná bolest. Prognóza ve všech případech je nepříznivá. Nejčastější příčinou úmrtí je jaterní kóma nebo akutní krvácení z křečových žil.

Prevence

Léčba onemocnění a Chiariho syndromu je symptomatická: bolesti jsou předepsané analgetikum, ascites - diuretika a opakované punkce, kolaps - vazotonické léky, srdeční glykosidy, kyslík. Antikoagulancia, hlavně heparin, se podává pod přísnou kontrolou systému koagulace krve (poškození jater!). U syndromu Bad Chiari je nutná léčba základního onemocnění. Metody chirurgické léčby se stávají stále účinnějšími, zejména v případě chronického onemocnění (anastomózy splenorální a portokavální, omentopexy apod.).

Badda-Chiari nemoc, léčba, příčiny, symptomy, prevence.

Badda-Chiari nemoc, léčba, příčiny, symptomy, prevence.

Badd-Chiariova choroba je vzácné onemocnění charakterizované abnormálním vývojem jaterních žil, což vede k abnormalitám v odtoku jaterní krve.

Příčiny nemoci Badd-Chiari.

Hlavní příčiny zánětu jaterních žil jsou následující:

- vrozené anomálie jater;

- poruchy systému koagulace krve;

- chirurgie, zranění;

- těhotenství a porodu;

- dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce.

Symptomy onemocnění Budd-Chiari.

Podle povahy vývoje existují dvě formy onemocnění: akutní a chronická.

Akutní forma onemocnění se náhle objeví v důsledku zablokování lumen jaterních žil trombusem. Toto onemocnění je charakterizováno akutní bolesti břicha, spojené s rychlým a masivním zvýšením velikosti jater. Existuje také vzkvétající ascites, špatně léčitelné a krvácení z jícnu. Při palpaci je játra bolestivá a hladká.

Příčinou chronické formy onemocnění Budd-Chiari je zánětlivý proces v játrech jater a proliferace pojivové tkáně (fibrózy) v nich. V tomto případě je onemocnění dlouhotrvající asymptomatické, další zvracení, bolesti v pravém hypochondriu, prudké zvýšení a zhrubnutí jater, někdy s tvorbou cirhózy. V konečné fázi se projevují výrazné symptomy portální hypertenze - ascites, krvácení z hemoroidních žil, křečové žíly jícnu. Výsledek onemocnění Badda-Chiari je závažné selhání jater, trombóza mezenterických cév, následovaná vývojem peritonitidy.

Diagnóza nemoci Budd-Chiari.

Diagnostika onemocnění je založena na charakteristikách klinických projevů a výsledcích instrumentálních studií. Nejúčinnější při vyšetřování pacientů jsou ukazatele ultrazvukové Dopplerovy studie průtoku jaterního žilního průtoku, počítačové tomografie a zobrazování magnetických rezonancí orgánů břišní dutiny, jaterní biopsie, venografie.

Léčba onemocnění Budd-Chiari.

Léčba onemocnění je obvykle symptomatická. Pacientům se doporučuje dieta s vysokým obsahem bílkovin, sacharidů a omezení stolní soli.

Pokud jsou symptomy bolesti předepsány analgetika. Pro snížení srážení krve je indikováno užívání diuretik, léků s fibrinolytickým účinkem, stejně jako léčba vitaminem, intravenózní infuze 5% roztoku glukózy. Pacienti s akutním jaterním selháním mají transplantaci jater, která je schopna obnovit funkční stav.

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza a léčba

Syndrom nebo onemocnění Badd-Chiariho se nazývá zablokování (obstrukce, trombóza) žil, které dodávají játra v oblasti jejich fúze s dolní vena cava. Taková vaskulární okluze je způsobena primární nebo sekundární příčinou: vrozené anomálie, získaná trombóza a vaskulární zánět (endoflebitida) a vede k narušení normálního odtoku krve z jater. Taková blokáda jaterních žil může být akutní, subakutní nebo chronická a činí 13-61% všech případů endoflebitidy s trombózou. To vede k narušení funkce jater a poškození buněk (hepatocyty). Dále tato nemoc způsobuje poruchu ostatních systémů a vede k invaliditě nebo smrti pacienta.

Budd-Chiariho syndrom je častější u žen trpících hematologickými onemocněními po 40-50 letech a četnost vývoje je 1: 1000 tisíc lidí. Během 10 let přežívá přibližně 55% pacientů s touto patologií a úmrtí dochází při závažném selhání ledvin.

Příčiny, vývojový mechanismus a klasifikace

Nejběžnější Badd-Chiariho syndrom je důsledkem vrozených abnormalit vývoje jaterních cév nebo dědičných krevních patologií. Vývoj této nemoci přispívá k:

  • vrozené nebo získané hematologické poruchy: koagulopatie (nedostatek S, C protein nebo protrombinu II, paroxysmální hemoglobinurie, polycythemia, antifosfolipidový syndrom, atd.), myeloproliferativní onemocnění, srpkovité anémie, dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce, dědičné a chronická zánětlivá onemocnění střev, systémová vaskulitida;
  • novotvary: karcinomy jater, dolní vena cava leiomyom, srdeční myxom, adrenální nádory, nefroblastom;
  • mechanické příčiny: zúžení jaterní žíly, membranózní okluze dolní žíly, hypoplázie suprahepatálních žil, obstrukce dolní žíly po poranění nebo chirurgické zákroky;
  • migrační tromboflebitida;
  • chronické infekce: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filariáza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitida, perikarditida nebo abscesy;
  • cirhóza jater různých etiologií.

Podle statistik je u Budd-Chiariho syndromu u 20-30% pacientů idiopatický, v 18% případů je vyvolán patologií koagulace krve a u 9% maligních nádorů.

Z etiologických důvodů pro vývoj Budd-Chiariho syndromu se řadí následující:

  1. Idiopatická: nevysvětlitelná etiologie.
  2. Vrozené: vyvíjí se jako důsledek fúze nebo stenózy dolní žíly.
  3. Posttraumatické: způsobené zraněními, vystavením ionizujícímu záření, flebitidě, užívání imunostimulantů.
  4. Trombotické: způsobené hematologickými poruchami.
  5. Způsobuje onkologické onemocnění: vyvolané hepatocelulárními karcinomy, adrenálními novotvary, leiomyosarkomy atd.
  6. Vývoj na pozadí různých druhů cirhózy jater.

Všechna výše uvedená onemocnění a stavy mohou vést k manifestaci Budd-Chiariho syndromu, protože jsou etiologickými příčinami trombózy, stenózy nebo obliterace cév. Asymptomaticky může dojít pouze k obstrukci jedné z jaterních žil, avšak s rozvojem zablokování v lumenech dvou žilních cév je narušení žilního krvácení a zvýšení nitrožilního tlaku. To vede k rozvoji hepatomegalie, která naopak vyvolává nadměrné poškození jaterní kapsle a způsobuje bolestivé pocity v pravém hypochondriu.

Následně se u většiny pacientů začíná objevovat venózní krevní oběh přes paravertebrální žíly, nepárovou žilu a mezikostní cévy, avšak tato drenáž je pouze částečně účinná a žilní kongesce vede k hypertrofii centrální a atrofie periferních částí jater. Také u téměř 50% pacientů s takovou diagnózou se může vyvinout patologický nárůst velikosti kaudátního jaterního laloku, který způsobuje obstrukci dolní žíly. Časem tyto změny vedou k tvorbě fulminantního jaterního selhání, ke kterému dochází na pozadí nekrózy hepatocytů, vaskulární parézy, encefalopatie, narušení koagulace nebo cirhózy jater.

Podle lokalizace místa trombózy a endoflebitidy může být Budd-Chiariův syndrom třemi typy:

  • I - dolní vena cava se sekundární obliterací jaterní žíly;
  • II - zničení velkých žilních cév jater;
  • III - obliterace malých žilních cév jater.

Symptomy

Povaha klinického projevu Budd-Chiariho syndromu závisí na umístění blokády jaterních cév, povaze průběhu onemocnění (akutní, fulminantní, subakutní nebo chronické) a na přítomnosti určitých doprovodných patologií u pacienta.

Nejčastějším chronickým vývojem onemocnění Budd-Chiari je, když syndrom není dlouhou dobu doprovázen žádnými viditelnými příznaky a lze ho zjistit pouze palpací nebo instrumentálním vyšetřením (ultrazvuk, radiografie, CT apod.) Jater. V průběhu času se pacient objeví:

  • bolest v játrech;
  • zvracení;
  • těžká hepatomegalie;
  • zhutnění jaterní tkáně.

V některých případech má pacient expanzi povrchových žilových cév podél přední stěny břicha a hrudníku. V pozdějších fázích se objevuje trombóza stříkajících cév, výrazná portální hypertenze a selhání jater.

Při akutním nebo subakutním vývoji syndromu, který je pozorován u 10-15% případů, je pacient diagnostikován:

  • výskyt akutní a rychle se zvyšující bolesti v pravém hypochondriu;
  • mírná žloutenka (někteří pacienti mohou být nepřítomní);
  • nevolnost nebo zvracení;
  • abnormální zvětšení jater;
  • křečové rozšíření a otoky povrchových žilových cév v oblastech přední břišní a hrudní stěny;
  • opuch nohou.

V akutním průběhu Badd-Chiariho onemocnění postupuje rychle a po několika dnech se 90% pacientů vyvinou v břišní výčnělek a akumulaci tekutiny v břišní dutině (ascites), což je někdy kombinováno s hydrothoraxem a není korigováno použitím diuretik. V posledních stádiích vykazuje 10-20% pacientů příznaky jaterní encefalopatie a epizody krvácení z venózních dutin žaludku nebo jícnu.

Větrá forma Budd-Chiariho syndromu je poměrně vzácná. Je charakterizován rychlým rozvojem ascitu, rychlým zvýšením velikosti jater, těžkou žloutenkou a rychlým progresivním selháním jater.

Při absenci přiměřené a včasné chirurgické a terapeutické léčby pacienti s Budd-Chiariovým syndromem umírají na takové komplikace způsobené portální hypertenzí:

  • ascites;
  • krvácení křečových žil jícnu nebo žaludku;
  • hypersplenismus (významné zvýšení velikosti sleziny a zničení jejích červených krvinek, krevních destiček, bílých krvinek a jiných krevních buněk).

Větší procento pacientů s Badda-Chiariovou chorobou, doprovázené úplným zablokováním žil, zemře během 3 let po selhání ledvin.

Havarijní podmínky u Budd-Chiariho syndromu

V některých případech je tento syndrom komplikován vnitřním krvácením a poruchami močení. Aby byla pacientům s touto patologií poskytnuta včasná pomoc, měli by si pamatovat, že když se objeví určité podmínky, musí naléhavě volat tým pro ambulance. Tyto znaky mohou být:

  • rychlá progrese příznaků;
  • zvrací barvu kávy;
  • tarry stolice;
  • prudký pokles množství moči.

Diagnostika

Lékař může podezření na vznik Budd-Chiariho syndromu, když má pacient zvětšení jater, příznaky ascites, jaterní cirhózu, selhání jater v kombinaci s abnormalitami zjištěnými v laboratorních biochemických krevních testech. Za tímto účelem se provádějí funkční jaterní testy s rizikovými faktory pro trombózu: nedostatek antitrombinu-III, proteinu C, S, rezistence na aktivovaný protein C.

K objasnění diagnózy se pacient doporučuje podrobit sérii přístrojových studií:

  • Dopplerovský ultrazvuk břišní a jaterní;
  • CT scan;
  • MRI;
  • kawarafiya;
  • venohepatografii.

V případě pochybných výsledků všech studií je pacientovi předepsána jaterní biopsie, která umožňuje odhalit příznaky atrofie hepatocytů, trombózu terminálních venulů v játrech a žilní kongesce.

Léčba

Léčba syndromu Budd-Chiari může být prováděna chirurgem nebo gastroenterologem v nemocničním prostředí. Při absenci známky selhání jater je chirurgická léčba indikována u pacientů, jejichž účelem je uvalovat anastomózy (klouby) mezi jaterní cévy. K tomu lze provést následující operace:

  • angioplastika;
  • posunování;
  • dilatace balónků.

V případě membránové fúze nebo stenózy dolní žíly dochází k obnově venózního krevního průtoku trans-atriální membranotomií, dilatací, posunutí žilní žíly s atriem nebo náhražkou stenózy protézy. V nejtěžších případech může být v případě totálního poškození jaterní tkáně cirhózou a jinými nevratnými funkčními poruchami v její práci pacientovi doporučena transplantace jater.

Při přípravě pacienta k chirurgickému zákroku, obnovení průtoku krve v játrech v akutním období a během rehabilitace po chirurgické léčbě se pacientům předepisuje symptomatická farmakoterapie. Na pozadí svého použití musí lékař předepsat pacientům kontrolní testy hladiny elektrolytů v krvi, protrombinový čas a provést úpravy schématu terapie a dávkování některých léků. Komplex lékové terapie může zahrnovat drogy takové farmakologické skupiny:

  • léky, které přispívají k normalizaci metabolismu v hepatocytech: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atd.;
  • diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulancia a trombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoidy.

Léková terapie nemůže zcela nahradit chirurgickou léčbu, protože poskytuje pouze krátkodobý účinek a dvouleté přežití neoperovaných pacientů s Budd-Chiariovým syndromem není vyšší než 80-85%.

Jak se manifestuje onemocnění nebo Budd Chiariho syndrom a jaké jsou komplikace

Dobrý den Začal jsem mít silnou bolest v horní části břicha, na hrudi se objevily žilní známky, příznaky portální hypertenze, žlutá kůže. Palpace v pravém horním kvadrantu může určit, že játra jsou zvětšeny. Břicho se také zvýšilo kvůli akumulaci tekutin v břišní dutině. Může to být Budd Chiariho syndrom nebo cirhóza jater? Jaké mohou být komplikace Budd Chiariho choroby? Jak identifikovat a léčit takový syndrom?

Současně se vytvářejí oddělení v terminálních částech jater, trombocythemie, polycytemie vera, absces, nádory, noční paroxysmální hemoglobinurie. Vaše příznaky, které se projevují jako bolest břicha, žloutenka, ascites a zvětšené bolestivé játra, stejně jako dilatační žíly v břiše a žilní znaky na hrudi.

Příčiny syndromu

Budd Chiariho syndrom se vyvíjí z bezprostředního důvodu - zúžení nebo úplné fúze cévních stěn, které zajišťují odtok žilní krve z jater.

Tato patologie je však vyvolána následujícími negativními faktory:

  • mechanické zranění: údery a modřiny v břiše;
  • peritonitida - akutní zánětlivý proces v peritoneální dutině;
  • perikarditida - zánět vnějšího pláště pojivového srdce;
  • onemocnění jater: cirhóza a fokální léze;
  • nádory v peritoneální dutině;
  • vrozené vady dolní žíly, které odstraňují krev z jater;
  • trombóza - překrývající se trombóza cévního lůžka;
  • polycytemie - zvýšení červených krvinek (červených krvinek) v krvi;
  • paroxysmatická noční hemoglobinurie - anémie a uvolňování noční moče krví;
  • migrace viscerální tromboflebitidy - současný výskyt velkých krevních sraženin v různých cévách;
  • infekce: streptokok, tuberkulóza;
  • drogy - hormonální antikoncepce.

Ale při absenci komorbidit a provokativních faktorů se syndrom nazývá idiopatický.

Symptomatologie

Charakteristické příznaky syndromu Budd Chiariho jsou uvedeny v tabulce 1 v souladu s patologickými formami:

  • významné zvýšení velikosti jater - hepatomegalie;
  • nesnesitelná akutní bolest pod pravým hypochondriem ze dna, pod lžičkou nebo spodním okrajem hrudní kosti;
  • nevolnost a zvracení;
  • opuch žíly na povrchu hrudníku a břicha;
  • slabost a únava;
  • žlutá kůže a oční sklera;
  • silné otoky nohou;
  • hydrothorax a ascites (tekutina v hrudní a břišní dutině);
  • hemoragické ascity (akumulace tekutiny s krví v důsledku vnitřního krvácení).

Pro pacienty je obtížné provádět fyzické pohyby a chodit. Tento stav může vést ke komatu nebo k smrti.

  • významné zvýšení jater, sleziny (splenomegalie);
  • nepohodlí a bolesti v horním kvadrantu vpravo;
  • slabost a zvýšená únava;
  • porušení fyzikálně-chemických parametrů krve: zvýšená viskozita nebo koagulace;
  • ascites.

Subakutní forma se stává chronickou, avšak schopnost pacientů pracovat bude omezená.

  • slabost a únava;
  • zvýšená bolest v játrech;
  • hepatomegalie, splenomegalie;
  • nevolnost a zvracení;
  • vzhled výrazného vzoru žil na hrudi a břicho;
  • příznaky dyspepsie - porucha trávení;
  • vnitřní krvácení;
  • opuštěné kotníky;
  • porucha koagulace;
  • ascites.

U častých relapsů je pracovní kapacita pacientů omezená a v budoucnu se nemusí obnovit.

Pozor! Komplikace Budd-Chiariho syndromu!

Komplikace patologie jsou vždy závažné a projevují se:

  • selhání jak jater, tak ledvin;
  • hydrothorax a hemoragický ascites;
  • pro ascitu, bakteriální peritonitidu;
  • cirhóza jater a hepatorenální syndrom;
  • vnitřní a krvácení z žil s křečovými žilkami jícnu, žaludku a střev;
  • portální hypertenze;
  • hepatocelulárním karcinomem s membránovým spojením dolní duté žíly.

Je důležité vědět. Vývoj syndromu se může objevit u lidí se systémovým lupus erythematosusem a chorob, které jsou doprovázeny nedostatkem antitrombinu III, proteinu C a S, faktorů proti koagulaci krve, nádorů nadledvin a ledvin, pankreatu a hepatocelulárního karcinomu. Těhotné ženy a pacienti užívající léky ke zvýšení srážení krve (dekarbazin a perorální antikoncepce) jsou také náchylné k rozvoji syndromu.

Diagnostika

Pacienti vyšetřovaní lékařem, provádí fyzikální a instrumentální studium, studují laboratorní testy:

  • počítá počet krevních destiček a leukocytů v podrobném vyšetření krve;
  • určuje koagulační faktory krve z hlediska koagulogramu, zvýšení protrombinového času;
  • v biochemické analýze krve vzrostly ukazatele alkalické fosfatázy a bilirubinu, pokles albuminu a zvýšená aktivita jaterních transamináz.

Při instrumentálních metodách výzkumu: spleno a hepatomanometrie, radiografie orgánů v břišní dutině pro identifikaci: ascitu, hepatocelulárního karcinomu, renálního jaterního karcinomu, křečových žil jícnu, kalcifikace za přítomnosti trombózy portální žíly.

Vyšetření ultrazvukovými a radionuklidovými metodami, hepatoscinografií, venografií, dolní kavografií provádět angiogram pro detekci stenózy horní části dolní žíly a refluxu kontrastního činidla do jaterního prokrvení jater, jestliže dochází k částečné obstrukci žíly.

Při provádění diferenciální diagnózy syndromu identifikujte nebo vyloučte:

  • veno-exkluzivní onemocnění - objevuje se u 25% pacientů, kteří podstoupili transplantaci kostní dřeně nebo dostali chemoterapii. Současně mohou určit zničení post-inzulínových malých cév - venule;
  • srdeční selhání pravé komory.

Musíte vědět, že důležitým algoritmem pro diagnostiku syndromu je identifikace ascitu, portální hypertenze včetně bakteriální peritonitidy, selhání jater, křečových žil jícnu, žaludku, střev, hepatorenálního syndromu, hepatocelulárního karcinomu.

Způsoby léčby

Dosavadní lékaři k úplnému vyléčení této nemoci narušují neúčinnost farmakoterapie, ačkoli drogy do určité míry a po určitou dobu zmírňují stav pacienta a prodlužují jeho život. Pokud jde o chirurgické metody, výrazně prodlužují životnost a zlepšují prognózu. Neprovádějte operace pouze se závažným selháním jater.

Konzervativní léčba

Cílem léčby je:

  • snižování projevů syndromu v důsledku eliminace (resorpce, destrukce) překážek k prokrvení a normalizace přívodu krve do jater;
  • pokles tlaku v portální žíle;
  • prevence syndromu a eliminaci komplikací;
  • zlepšení kvality života pacientů.

Tabulka 2 uvádí léky pro léčbu syndromu.


Předchozí Článek

Žlutozelené oko

Následující Článek

Jak léčit hepatitidu B

Více Články O Játra

Dieta

Schéma účinné léčby jater a žlučníku

Žlučník a játra jsou velmi důležité orgány lidského těla. Pokud je jejich práce zhoršena, dochází k bolestem, problémům s trávením, obecnému blahu se také zhoršuje. Tyto orgány jsou zvláštní "filtry", které čistí krev z trosek a toxických látek.
Dieta

Lahodné dietní recepty na hubnutí

Ztráta hmotnosti neznamená jíst jen zelí nebo žvýkací nudné vařené prsy. Existuje mnoho zajímavých dietních jídel, které pomohou dietě dieta, aby byly chutné a zdravé. Nejzajímavější, ale snadné připravit recepty na polévky, nápoje, saláty a dezerty, způsobí, že ztráta hmotnosti bude zajímavá, nebude vás cítit hlad.