Kompletní přehled onemocnění a Budd-Chiariho syndromu

Z tohoto článku se dozvíte, jaká je patologie Budd-Chiariho syndromu, jak je to nebezpečné, jak se syndrom liší od onemocnění Budd-Chiari. Příčiny a léčba.

Budd-Chiariho syndrom je krvácení v játrech způsobené porušením odtoku orgánu, který se vyvíjí na pozadí různých nevaskulárních patologií a onemocnění (peritonitida, perikarditida). Výsledkem poruch krevního oběhu je poškození jater a zvýšení krevního tlaku v portální žíle (velká krevní cást, která přivádí venózní krev do jater z nepárových orgánů).

Anatomická struktura epigastrické oblasti břišní dutiny. Klikněte na fotografii pro zvětšení

Podmíněně existují dvě formy onemocnění se stejnými symptomy a projevy:

  1. Onemocnění nebo primární patologie (příčinou je zánět vnitřních stěn cév zásobujících játra).
  2. Budd-Chiariho syndrom nebo sekundární patologie (vyskytuje se na pozadí ne-vaskulárních onemocnění).

Syndrom je spíše vzácné onemocnění, podle statistik je diagnostikováno u 1 ze 100 tisíc lidí u žen od 40 do 50 let - několikrát častěji než u mužů.

V případě patologie, z různých důvodů (peritonitida, trombóza cév), sousední a vnitřní cévy jater jsou úzké. Zpomalení průtoku krve způsobuje degeneraci a nekrózu hepatocytů (orgánových buněk) s tvorbou jizev a uzlin. Tkáň se zhutňuje a zvětšuje, silně stlačuje nádoby.

Výsledkem je narušení přívodu krve, ischémie (hladovění kyslíkem) a atrofie (vyčerpání) periferních laloků jater, krevní staze v centrální části, která rychle vede ke zvýšení tlaku (portální hypertenze) v nastupujících cévách.

Choroba postupuje rychle k život ohrožující komplikace - V souvislosti s stagnace vyvíjí ledvin a selhání jater (dysfunkce), cirhózou jater (degeneraci těla, výměna nefunkčního tkáně) v dutině hrudní a břišní hromadí velké množství tekutiny (500 ml, hydrothorax a ascites ). U 20% je tento syndrom během několika dní smrtelný kvůli jaterní kometě a internímu krvácení.

Kompletní léčba syndromu Budd-Chiariho není možná. Léčba a chirurgické metody v komplexu prodlužují život pacienta s chronickou formou (až 10 let), ale jsou neúčinné u akutních forem onemocnění.

Lékařské jmenování v patologii provádí gastroenterolog, chirurgická korekce provádí chirurgové.

Příčiny onemocnění

Okamžitou příčinou syndromu je zúžení nebo úplná fúze stěn cév, která zajišťují odliv žilní krve z orgánu. Vyvolávání jejich vzhledu může:

  • mechanické zranění břicha (šok, modřiny);
  • peritonitida (akutní zánět v břiše);
  • perikarditida (zánět vnějšího pláště pojivové tkáně srdce);
  • onemocnění jater (fokální léze a cirhóza);
  • opuch břicha;
  • vrozené vady dolní duté žíly (velké cévy, které zajišťují odtok krve z jater);
  • trombóza (překrytí cévního lůžka trombem);
  • polycytemie (onemocnění, při kterém se počet červených krvinek - červených krvinek výrazně zvyšuje v krvi);
  • paroxyzmální noční hemoglobinurie (typ anémie, noční výtok moči ve směsi s krví);
  • migrace viscerální tromboflebitidy (současný výskyt několika velkých krevní sraženiny v různých cévách);
  • infekce (streptokokové, tuberkulózní bacily);
  • léky (hormonální antikoncepce).

V 25-30% případů nelze zjistit příčinu nemoci, tato patologie se nazývá idiopatická.

Etapy poškození jater. Klikněte na fotografii pro zvětšení

Symptomy

Onemocnění se může vyvinout v akutních, subakutních a chronických formách:

  1. Akutní forma je charakterizována rychlým nárůstem příznaků onemocnění - akutní bolest, nevolnost, zvracení, výrazný edém dolních končetin, ascites a hydrothorax (tekutina v hrudníku a břicho). Pacient se těžko pohybuje a provádí jakékoli fyzické akce. Obvykle se akutní forma Budd-Chiariho syndromu a onemocnění končí za několik dní v kómatu a smrti.
  2. Subakutní forma se vyskytuje s vážnými příznaky (zvětšení jater a sleziny, rozvoj ascites), nevyvíjí se tak rychle jako akutní a často se přeměňuje na chronickou. Pacientova schopnost pracovat je omezená.
  3. Chronická forma v počátečních stádiích je asymptomatická (75-80%), slabost a únava jsou možná na pozadí rostoucí nedostatečnosti krevního zásobení těla, které nesouvisí s fyzickou aktivitou. Během postupu, selhání způsobuje výskyt výrazných symptomů, které jsou doprovázeny bolestivostí, pocity plnosti v levém hypochondriu, zvracení, známky cirhózy jater. Schopnost pacienta pracovat během tohoto období je omezená a nemusí se zotavit (kvůli častým komplikacím procesu).

Akutní, netolerovatelná bolest v epigastrické oblasti (pod spodní hranou hrudní kosti, pod lžičkou) nebo pravé hypochondrium

Mírná žlutost oční sklery a kůže

Opuch povrchových žil v hrudníku a břicha

Silné otoky nohou

Hemorrhagická ascites (přítomnost krve v nahromaděné tekutině v důsledku vnitřního krvácení)

Zvětšení sleziny (splenomegalie)

Nepohodlí a citlivost v pravém hypochondriu (v oblasti jater)

Slabost, únava

Porušení fyzikálně-chemických vlastností krve (zvýšená viskozita, srážlivost)

Zvyšující se bolest vpravo, v hypochondriu

Výskyt výrazného žilního vzoru na břiše a hrudi

Fenomeny dyspepsie (poruchy trávení)

Obvyklým výskytem syndromu Budd-Chiari je rychlý vývoj závažných komplikací:

  • selhání ledvin a jater;
  • hydrothorax a hemoragický ascites;
  • vnitřní krvácení;
  • cirhóza;
  • koma a smrtelný výsledek.

Průměrná doba života pacienta bez léčby je od několika měsíců do tří let.

Diagnostika

Badd-Chiariho syndrom je předem diagnostikován významným zvýšením jater a sleziny na pozadí poruch krvácení a rozvoje ascitu.

K potvrzení diagnózy předepsané klinické laboratorní diagnózy:

  • podrobný počet krevních buněk s počítáním počtu krevních destiček a leukocytů (70% nárůst počtu);
  • stanovení faktorů koagulace krve (změny indexů koagulogramu, zvýšení protrombinového času);
  • biochemické krevní testy (zvýšení alkalické fosfatázy, aktivita jaterních transamináz, mírné zvýšení bilirubinu a pokles albuminu).
Analýza jaterních testů. Klikněte na fotografii pro zvětšení

Jako instrumentální metody používejte:

  1. Počítačová tomografie a ultrazvuk (určení stupně a lokalizace oblastí jater s oběhovými poruchami).
  2. Angiografie jaterních cév (informativní způsob určení lokalizace příčiny poruch krevního oběhu (trombóza, stenóza, okluze) a stupeň vaskulární léze).
  3. Dolní kavitace (vyšetření dolní dutiny vena cava pro přítomnost překážek k průtoku krve).
  4. Biopsie nebo zachycení biologického materiálu in vivo (umožňuje určit stupeň degenerace, nekrózy nebo atrofie buněk).

Někdy byla předepsána katetrizace jaterní žíly (k určení lokalizace trombózy).

CT vyšetření břicha pacienta se syndromem Budd-Chiari

Způsoby léčby

K léčbě nemoci je zcela nemožné, ve většině případů je farmakoterapie neúčinná, jen nepatrně a uleví pacienta na krátkou dobu (prodlužuje životnost až na 2 roky).

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza a léčba

Syndrom nebo onemocnění Badd-Chiariho se nazývá zablokování (obstrukce, trombóza) žil, které dodávají játra v oblasti jejich fúze s dolní vena cava. Taková vaskulární okluze je způsobena primární nebo sekundární příčinou: vrozené anomálie, získaná trombóza a vaskulární zánět (endoflebitida) a vede k narušení normálního odtoku krve z jater. Taková blokáda jaterních žil může být akutní, subakutní nebo chronická a činí 13-61% všech případů endoflebitidy s trombózou. To vede k narušení funkce jater a poškození buněk (hepatocyty). Dále tato nemoc způsobuje poruchu ostatních systémů a vede k invaliditě nebo smrti pacienta.

Budd-Chiariho syndrom je častější u žen trpících hematologickými onemocněními po 40-50 letech a četnost vývoje je 1: 1000 tisíc lidí. Během 10 let přežívá přibližně 55% pacientů s touto patologií a úmrtí dochází při závažném selhání ledvin.

Příčiny, vývojový mechanismus a klasifikace

Nejběžnější Badd-Chiariho syndrom je důsledkem vrozených abnormalit vývoje jaterních cév nebo dědičných krevních patologií. Vývoj této nemoci přispívá k:

  • vrozené nebo získané hematologické poruchy: koagulopatie (nedostatek S, C protein nebo protrombinu II, paroxysmální hemoglobinurie, polycythemia, antifosfolipidový syndrom, atd.), myeloproliferativní onemocnění, srpkovité anémie, dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce, dědičné a chronická zánětlivá onemocnění střev, systémová vaskulitida;
  • novotvary: karcinomy jater, dolní vena cava leiomyom, srdeční myxom, adrenální nádory, nefroblastom;
  • mechanické příčiny: zúžení jaterní žíly, membranózní okluze dolní žíly, hypoplázie suprahepatálních žil, obstrukce dolní žíly po poranění nebo chirurgické zákroky;
  • migrační tromboflebitida;
  • chronické infekce: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filariáza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitida, perikarditida nebo abscesy;
  • cirhóza jater různých etiologií.

Podle statistik je u Budd-Chiariho syndromu u 20-30% pacientů idiopatický, v 18% případů je vyvolán patologií koagulace krve a u 9% maligních nádorů.

Z etiologických důvodů pro vývoj Budd-Chiariho syndromu se řadí následující:

  1. Idiopatická: nevysvětlitelná etiologie.
  2. Vrozené: vyvíjí se jako důsledek fúze nebo stenózy dolní žíly.
  3. Posttraumatické: způsobené zraněními, vystavením ionizujícímu záření, flebitidě, užívání imunostimulantů.
  4. Trombotické: způsobené hematologickými poruchami.
  5. Způsobuje onkologické onemocnění: vyvolané hepatocelulárními karcinomy, adrenálními novotvary, leiomyosarkomy atd.
  6. Vývoj na pozadí různých druhů cirhózy jater.

Všechna výše uvedená onemocnění a stavy mohou vést k manifestaci Budd-Chiariho syndromu, protože jsou etiologickými příčinami trombózy, stenózy nebo obliterace cév. Asymptomaticky může dojít pouze k obstrukci jedné z jaterních žil, avšak s rozvojem zablokování v lumenech dvou žilních cév je narušení žilního krvácení a zvýšení nitrožilního tlaku. To vede k rozvoji hepatomegalie, která naopak vyvolává nadměrné poškození jaterní kapsle a způsobuje bolestivé pocity v pravém hypochondriu.

Následně se u většiny pacientů začíná objevovat venózní krevní oběh přes paravertebrální žíly, nepárovou žilu a mezikostní cévy, avšak tato drenáž je pouze částečně účinná a žilní kongesce vede k hypertrofii centrální a atrofie periferních částí jater. Také u téměř 50% pacientů s takovou diagnózou se může vyvinout patologický nárůst velikosti kaudátního jaterního laloku, který způsobuje obstrukci dolní žíly. Časem tyto změny vedou k tvorbě fulminantního jaterního selhání, ke kterému dochází na pozadí nekrózy hepatocytů, vaskulární parézy, encefalopatie, narušení koagulace nebo cirhózy jater.

Podle lokalizace místa trombózy a endoflebitidy může být Budd-Chiariův syndrom třemi typy:

  • I - dolní vena cava se sekundární obliterací jaterní žíly;
  • II - zničení velkých žilních cév jater;
  • III - obliterace malých žilních cév jater.

Symptomy

Povaha klinického projevu Budd-Chiariho syndromu závisí na umístění blokády jaterních cév, povaze průběhu onemocnění (akutní, fulminantní, subakutní nebo chronické) a na přítomnosti určitých doprovodných patologií u pacienta.

Nejčastějším chronickým vývojem onemocnění Budd-Chiari je, když syndrom není dlouhou dobu doprovázen žádnými viditelnými příznaky a lze ho zjistit pouze palpací nebo instrumentálním vyšetřením (ultrazvuk, radiografie, CT apod.) Jater. V průběhu času se pacient objeví:

  • bolest v játrech;
  • zvracení;
  • těžká hepatomegalie;
  • zhutnění jaterní tkáně.

V některých případech má pacient expanzi povrchových žilových cév podél přední stěny břicha a hrudníku. V pozdějších fázích se objevuje trombóza stříkajících cév, výrazná portální hypertenze a selhání jater.

Při akutním nebo subakutním vývoji syndromu, který je pozorován u 10-15% případů, je pacient diagnostikován:

  • výskyt akutní a rychle se zvyšující bolesti v pravém hypochondriu;
  • mírná žloutenka (někteří pacienti mohou být nepřítomní);
  • nevolnost nebo zvracení;
  • abnormální zvětšení jater;
  • křečové rozšíření a otoky povrchových žilových cév v oblastech přední břišní a hrudní stěny;
  • opuch nohou.

V akutním průběhu Badd-Chiariho onemocnění postupuje rychle a po několika dnech se 90% pacientů vyvinou v břišní výčnělek a akumulaci tekutiny v břišní dutině (ascites), což je někdy kombinováno s hydrothoraxem a není korigováno použitím diuretik. V posledních stádiích vykazuje 10-20% pacientů příznaky jaterní encefalopatie a epizody krvácení z venózních dutin žaludku nebo jícnu.

Větrá forma Budd-Chiariho syndromu je poměrně vzácná. Je charakterizován rychlým rozvojem ascitu, rychlým zvýšením velikosti jater, těžkou žloutenkou a rychlým progresivním selháním jater.

Při absenci přiměřené a včasné chirurgické a terapeutické léčby pacienti s Budd-Chiariovým syndromem umírají na takové komplikace způsobené portální hypertenzí:

  • ascites;
  • krvácení křečových žil jícnu nebo žaludku;
  • hypersplenismus (významné zvýšení velikosti sleziny a zničení jejích červených krvinek, krevních destiček, bílých krvinek a jiných krevních buněk).

Větší procento pacientů s Badda-Chiariovou chorobou, doprovázené úplným zablokováním žil, zemře během 3 let po selhání ledvin.

Havarijní podmínky u Budd-Chiariho syndromu

V některých případech je tento syndrom komplikován vnitřním krvácením a poruchami močení. Aby byla pacientům s touto patologií poskytnuta včasná pomoc, měli by si pamatovat, že když se objeví určité podmínky, musí naléhavě volat tým pro ambulance. Tyto znaky mohou být:

  • rychlá progrese příznaků;
  • zvrací barvu kávy;
  • tarry stolice;
  • prudký pokles množství moči.

Diagnostika

Lékař může podezření na vznik Budd-Chiariho syndromu, když má pacient zvětšení jater, příznaky ascites, jaterní cirhózu, selhání jater v kombinaci s abnormalitami zjištěnými v laboratorních biochemických krevních testech. Za tímto účelem se provádějí funkční jaterní testy s rizikovými faktory pro trombózu: nedostatek antitrombinu-III, proteinu C, S, rezistence na aktivovaný protein C.

K objasnění diagnózy se pacient doporučuje podrobit sérii přístrojových studií:

  • Dopplerovský ultrazvuk břišní a jaterní;
  • CT scan;
  • MRI;
  • kawarafiya;
  • venohepatografii.

V případě pochybných výsledků všech studií je pacientovi předepsána jaterní biopsie, která umožňuje odhalit příznaky atrofie hepatocytů, trombózu terminálních venulů v játrech a žilní kongesce.

Léčba

Léčba syndromu Budd-Chiari může být prováděna chirurgem nebo gastroenterologem v nemocničním prostředí. Při absenci známky selhání jater je chirurgická léčba indikována u pacientů, jejichž účelem je uvalovat anastomózy (klouby) mezi jaterní cévy. K tomu lze provést následující operace:

  • angioplastika;
  • posunování;
  • dilatace balónků.

V případě membránové fúze nebo stenózy dolní žíly dochází k obnově venózního krevního průtoku trans-atriální membranotomií, dilatací, posunutí žilní žíly s atriem nebo náhražkou stenózy protézy. V nejtěžších případech může být v případě totálního poškození jaterní tkáně cirhózou a jinými nevratnými funkčními poruchami v její práci pacientovi doporučena transplantace jater.

Při přípravě pacienta k chirurgickému zákroku, obnovení průtoku krve v játrech v akutním období a během rehabilitace po chirurgické léčbě se pacientům předepisuje symptomatická farmakoterapie. Na pozadí svého použití musí lékař předepsat pacientům kontrolní testy hladiny elektrolytů v krvi, protrombinový čas a provést úpravy schématu terapie a dávkování některých léků. Komplex lékové terapie může zahrnovat drogy takové farmakologické skupiny:

  • léky, které přispívají k normalizaci metabolismu v hepatocytech: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atd.;
  • diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulancia a trombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoidy.

Léková terapie nemůže zcela nahradit chirurgickou léčbu, protože poskytuje pouze krátkodobý účinek a dvouleté přežití neoperovaných pacientů s Budd-Chiariovým syndromem není vyšší než 80-85%.

Budd-Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je onemocnění charakterizované obstrukcí jater v játrech, což způsobuje narušení průtoku krve a žilní staze. Patologie může být způsobena primárními změnami v cévách a sekundárními poruchami oběhového systému. Toto je spíše vzácné onemocnění, které se vyskytuje v akutní, subakutní nebo chronické formě. Mezi hlavní příznaky patří silná bolest v pravém hypochondriu, zvětšení jater, nevolnost, zvracení, mírná žloutenka a ascites. Nejnebezpečnější akutní forma nemoci, která vede ke smrti v kómě nebo pacientech. Konzervativní léčba nepřináší trvalé výsledky, očekávaná délka života je přímo závislá na úspěšném chirurgickém zákroku.

Budd-Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je patologický proces spojený se změnami toku krve v játrech kvůli poklesu lumenu žil přilehlých k tomuto orgánu. Játra plní mnoho funkcí, normální fungování těla závisí na jeho stavu. Proto oběhové poruchy ovlivňují všechny systémy a orgány a vedou k celkové intoxikaci. Budd-Chiariho syndrom může být způsoben sekundární patologií velkých žil, která vede ke stagnaci krve v játrech nebo naopak primární změny v cévách spojené s genetickými abnormalitami. Jedná se o poněkud vzácnou patologii v gastroenterologii: podle statistik je četnost lézí 1: 100 000 obyvatel. V 18% případů je onemocnění způsobeno hematologickými poruchami, u 9% - maligními nádory. Ve 30% případů není možné identifikovat komorbiditu. Nejčastěji patologie postihuje ženy 40-50 let.

Příčiny syndromu Budd-Chiari

Vývoj Budd-Chiariho syndromu může být způsoben mnoha faktory. Hlavní příčinou je vrozená anomálie jaterních cév a jejich strukturních složek, stejně jako zúžení a zničení jaterních žil. Ve 30% případů není možné zjistit přesnou příčinu tohoto onemocnění, pak mluví o idiopatickém Budd-Chiariově syndromu.

Žaludeční provokovat traumatické poranění může Budd-Chiari syndrom, onemocnění jater, zánětu pobřišnice (peritonitida) a osrdečníku (perikarditida), zhoubných nádorů, hemodynamické změny, žilní trombóza, některé léky, infekční nemoci, těhotenství a porodu.

Všechny tyto příčiny vedou k narušení průchodnosti žil a k rozvoji stagnace, která postupně způsobuje zničení jaterní tkáně. Kromě toho vzrůstá intrahepatický tlak, což může vést k nekrotickým změnám. Samozřejmě, že ve velkých cévách vyhlazení toku krve na úkor jiných žilních větví (nepárové žíly, mezižeberní a paravertebrálních žíly), ale nemohou vyrovnat s takovým objemem krve.

Výsledkem je, že vše končí atrofií periferních částí jater a hypertrofií jeho centrální části. Zvýšení velikosti jater dále zhoršuje situaci, protože silně vytlačuje vena cava a způsobuje její úplnou překážku.

Symptomy Budd-Chiariho syndromu

Různé cévy mohou být zahrnuty do patologického procesu u Budd-Chiariho syndromu: malé a velké jaterní žíly, dolní vena cava. Klinické příznaky syndromu přímo závisí na počtu poškozených cév: pokud utrpěla pouze jedna žíla, patologie je asymptomatická a nezpůsobuje zhoršení pohody. Ale změna průtoku krve ve dvou nebo více žilách neprochází bez stopy.

Symptomy a jejich intenzita závisí na akutním, subakutním nebo chronickém průběhu onemocnění. Akutní forma patologie se náhle vyvine: pacienti trpí silnou bolestí v oblasti břicha a v oblasti správného hypochondria, nauzey a zvracení. Objeví se středně těžká žloutenka a drasticky se zvětší velikost jater (hepatomegalie). Pokud patologie postihuje vena cava, pak otok dolních končetin, je zřejmé, že se rozšířily saphenózní žíly na tělo. Po několika dnech se objeví selhání ledvin, ascites a hydrothorax, které se obtížně léčí a jsou doprovázeny krvavým zvracením. Obvykle končí tato forma s kóma a smrtí pacienta.

Subakutní průběh se vyznačuje zvětšením jater, reologickými poruchami (nebo spíše zvýšenou srážení krve), ascitem, splenomegalií (zvětšením sleziny).

Chronická forma může po dlouhou dobu neposkytovat klinické příznaky, onemocnění se vyznačuje pouze zvýšením velikosti jater, slabostí a zvýšenou únavou. Postupně se objeví nepohodlí pod pravým dolním žebrem a zvracením. Uprostřed patologie se vytváří jaterní cirhóza, zvětší se slezina a v důsledku toho se vyvine jaterní selhání. Chronická forma onemocnění je zaznamenána ve většině případů (80%).

Literatura popisuje izolované historie bleskové formy, charakterizované rychlým a progresivním nárůstem symptomů. Za několik dní se objeví žloutenka, selhání ledvin a jater, ascites.

Diagnóza Badd-Chiariho syndromu

Badd-Chiariho syndrom může být podezřelý s vývojem charakteristických symptomů: ascites a hepatomegalie na pozadí zvýšení srážení krve. Konečná diagnóza vyžaduje, aby gastroenterologista provedl další vyšetření (instrumentální a laboratorní vyšetření).

Laboratorní metody poskytují následující výsledky: kompletní krevní obraz ukazuje nárůst počtu leukocytů a ESR; Koagulogram odhalí zvýšení protrombinového času, biochemický krevní test určuje zvýšení aktivity jaterních enzymů.

Instrumentální metody (ultrazvuk jater, Doppler, portografie, CT, MRI jater) měří velikost jater a sleziny, určují stupeň difuzních a cévních poruch, stejně jako příčinu onemocnění, detekují krevní sraženiny a žilní stenózu.

Léčba syndromu Budd-Chiari

Terapeutické opatření jsou zaměřena na obnovení žilního krevního oběhu a eliminaci symptomů. Konzervativní terapie poskytuje dočasný účinek a přispívá k mírnému zlepšení celkového stavu. Pacienti jsou předepsáni diuretiky, které odstraňují přebytečnou tekutinu z těla, stejně jako léky, které zlepšují metabolismus v jaterních buňkách. Pro úlevu od bolestivých a zánětlivých procesů se používají glukokortikosteroidy. Všem pacientům jsou předepisovány antiagregační činidla a fibrinolytika, které zvyšují rychlost resorpce krevní sraženiny a zlepšují reologické vlastnosti krve. Úmrtnost s izolovaným použitím metod konzervativní terapie je 85-90%.

Je možné obnovit přívod krve do jater pouze chirurgicky, ale chirurgické výkony se provádějí pouze za nepřítomnosti selhání jater a trombózy jaterní žíly. Obvykle jsou prováděny následující druhy operací: uložení anastomóz - umělá komunikace mezi poškozenými plavidly; posunování - vytvoření dalších způsobů odtoku krve; transplantace jater. V případě stenózy supernatální cévy je ukázána její protéza a expanze.

Prognóza a komplikace Budd-Chiariho syndromu

Prognóza onemocnění je zklamáním, je ovlivněna věkem pacienta, souběžnou chronickou patologií, přítomností cirhózy. Absence léčby končí smrtí pacienta v rozmezí od 3 měsíců do 3 let po diagnóze. Nemoc může způsobit komplikaci ve formě jaterní encefalopatie, krvácení, závažné selhání ledvin.

Zvláště nebezpečná je akutní a fulminantní povaha průběhu Budd-Chiariho syndromu. Očekávaná délka života pacientů s chronickou patologií dosahuje 10 let. Prognóza závisí na úspěchu operace.

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, způsob léčby, prognóza

Játra jsou vitální a multifunkční orgán. Porušení jater ovlivňuje stav celého těla a vede k rozvoji různých onemocnění. Důvodem tohoto selhání může být mnoho. Jedním z patologických procesů způsobujících jaterní dysfunkci je Budd-Chiariho syndrom. Tento komplex příznaků je způsoben obstrukcí žil v játrech, což vede k poklesu vaskulárního lumenu ak narušení krevního zásobení orgánu.

Budd-Chiariho syndrom byl objeven koncem 19. století chirurgem ze Spojeného království Budd a rakouským patologem Kiari. Oni nezávisle popsali trombózu velkých žil v játrech na úrovni jejich spojení, které blokovaly odstranění krve z laloků jater. Podle ICD-10 byla komplexní patologie jaterních žil klasifikována jako "embolie a trombóza jiných žil" a dostala kód I82.0.

Moderní lékařské vědci izolovat dvě lékařský termín „nemoc“ a „syndrom“ Budd-Chiari syndrom. V prvním případě hovoříme o akutní proces, který je spojen s trombózou jaterních žil, nebo chronické formy onemocnění, která je způsobena tím, tromboflebitida fibrózou a intrahepatických žil. Ve druhém případě mluvíme o klinickém projevu ne-vaskulárních onemocnění. Tato separace patologického procesu se stejnými symptomy a projevy do dvou různých forem je podmíněna. nedostatek kyslíku v tkáňové ischémie jater vede k ní, což má negativní dopad na životní podmínky všech orgánů a projevuje intoxikace syndrom.

Budd-Chiariho syndrom je vzácné onemocnění, které má akutní, subakutní, chronický nebo fulminantní průběh. Při okluzi jaterních žil je narušena jeho normální zásoba krve. Pacienti mají silnou bolest v pravé části břicha, dyspepsii, žloutenku, ascites, hepatomegaliu. Akutní forma patologie je považována za nejnebezpečnější. Často vede ke komatu nebo smrti pacienta.

Toto gastroenterologické onemocnění často postihuje dospělé ženy ve věku 35-50 let, které trpí hematologickými onemocněními. U mužů je onemocnění mnohem méně časté. Nedávno lékaři zazvonili, protože syndrom je mnohem mladší. V Evropě je registrován u jedné osoby v milionu.

Všichni pacienti s podezřením na Budd-Chiari syndrom podstoupit kompletní lékařské vyšetření, včetně jaterních Doppler cévní ultrazvuk, CT a MRI, biopsii jaterní tkáně. Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelné onemocnění. Komplexní farmakoterapie a včasný chirurgický zákrok umožňují prodloužit pouze život pacientů a zlepšit její kvalitu. Pacienti předepisovali diuretika, dezagreganty a trombolytiku. U akutních forem zůstávají i tato opatření bezmocná. U takových pacientů je indikován transplantace jater.

Etiologie

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou velmi rozmanité. Všechny jsou rozděleny do dvou skupin - vrozené a získané. V tomto ohledu vědci identifikovali hlavní formy patologie: primární a sekundární.

  • Onemocnění způsobené vrozenými abnormalitami - membránovým ucpáním nebo stenózou dolní vény cava je běžné v Japonsku a Africe. Náhodně se objevuje při vyšetření pacientů na jiná jaterní onemocnění, cévní poruchy nebo ascites neznámého původu. Tato forma syndromu je primární. Vrozené abnormality jaterních cév jsou hlavním etiopatogenetickým faktorem onemocnění.
  • Sekundární syndrom - komplikace zánětu pobřišnice, poranění břicha, perikarditida, zhoubné novotvary, onemocnění jater, chronická kolitida, tromboflebitida, hematologické a autoimunitní poruchy, vystavení ionizujícímu záření, bakteriálních infekcí a parazitárních invazí, těhotenství a porodu, chirurgický zákrok, různé invazivní lékařské postupy, přičemž určité léky.
  • Idiopatický syndrom se vyvíjí ve 30% případů, kdy není možné zjistit přesnou příčinu onemocnění.

Etiologická klasifikace syndromu má 6 forem: vrozená, trombotická, posttraumatická, zánětlivá, onkologická, hepatická.

Patogenetické vazby syndromu:

  1. Dopad příčinného faktoru
  2. Konstrikce a obstrukce žil,
  3. Zpomaluje tok krve
  4. Vývoj stagnace,
  5. Zničení hepatocytů s tvorbou jizev,
  6. Hypertenze v systému portální žíly,
  7. Kompenzační odtok krve skrz malé žíly jater,
  8. Microvaskulární ischémie orgánu,
  9. Pokles objemu periferní části jater,
  10. Hypertrofie a zhutnění centrální části těla,
  11. Nekrotické procesy v jaterní tkáni a úmrtí hepatocytů,
  12. Dysfunkce jater.

Patologické známky onemocnění:

  • Zvětšená, hladká a fialová játra jater připomínající muškátový oříšek;
  • Infikované trombotické hmoty;
  • Krevní sraženiny obsahující nádorové buňky;
  • Závažná žilní staze a lymfotáza;
  • Nekróza centrolobulárních zón a rozšířená fibróza.

Takové patologické změny vedou k prvnímu příznaku onemocnění. Když jaterní žíly okluzní charakteristické příznaky mohou chybět. Blokování dvou nebo více žilních kmenů však porušení portálu průtoku krve, což zvyšuje tlak v portální systému, rozvoj hepatomegalie a přetěžování jaterní kapsle, která klinicky projevuje bolestí v pravém horním kvadrantu. Zničení hepatocytů a orgánové dysfunkce - příčiny invalidity nebo úmrtí pacientů.

Faktory vyvolávající vývoj trombózy portální žíly:

  1. Sedící nebo stojící práce
  2. Sedavý životní styl
  3. Nedostatek pravidelné fyzické aktivity
  4. Špatné návyky, zejména kouření,
  5. Přijetí některých léků, které zvyšují srážení krve,
  6. Nadváha.

Symptomatologie

Klinický obraz syndromu Budd-Chiari je určen jeho formou. Hlavním důvodem, proč se pacient obrátil k lékaři, je bolest, která ho zbavuje spánku a odpočinku.

  • Akutní forma patologie se náhle objevuje a projevuje se jako ostrá bolest v břiše a pravé hypochondrium, dyspeptické příznaky - zvracení a průjem, žlutost kůže a sklera, hepatomegalie. Opuch nohou je doprovázen expanzí a vyklenutím žil v břichu. Symptomy se objevují neočekávaně a rychle se rozvíjejí, což zhoršuje celkový stav pacientů. Pohybují se velkými obtížemi a již nemohou sloužit. Renální dysfunkce se rychle vyvíjí. Volná tekutina se hromadí v hrudníku a břicha. Objevuje se lymfostáza. Takové procesy prakticky nepodléhají léčbě a končí kómou nebo smrtí pacientů.
  • Známky subakutní formy syndromu jsou: hepatosplenomegalie, hyperkoagulační syndrom, ascites. Symptomatologie se zvyšuje během šesti měsíců, pracovní schopnost pacientů klesá. Subakutní forma se obvykle stává chronickou.
  • Chronická forma se vyvíjí na pozadí jaterní tromboflebitidy a klíčení vláknitých vláken ve své dutině. Nemusí se projevit po mnoho let, to znamená, že může být asymptomatická, nebo může projevit příznaky astenického syndromu - nevolnost, únava, únava. V tomto případě je játra vždy zvětšená, její povrch je hustý, okraj vyčnívá z podél oblouku. Syndrom se objevuje až po komplexním vyšetření pacienta. Postupně se objevují nepohodlí a nepohodlí v správném hypochondriu, nedostatek chuti k jídlu, nadýmání, zvracení, ikterická sklera a otoky kotníků. Bolestivý syndrom je mírný.
  • Tato fulminantní forma je charakterizována rychlým nárůstem symptomů a progresí onemocnění. Doslova v několika dnech se u pacientů objevuje žloutenka, dysfunkce ledvin a ascites. Oficiální lékařství si je vědoma ojedinělých případů této formy patologie.

Při absenci podpůrné a symptomatické léčby vznikly závažné komplikace a nebezpečné následky:

  1. vnitřní krvácení
  2. dysurie,
  3. zvýšení tlaku v portálovém systému,
  4. křečové žíly jícnu,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. cirhóza jater,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatické encefalopatie,
  9. selhání jater
  10. bakteriální peritonitida.

následkem nárůstu portální hypertenze - příznaku "hlavy medúzy" a ascitu (vpravo)

V závěrečné fázi progresivního jaterního selhání vzniká kóma, z níž pacienti vyjíždějí a zemřou jen zřídka. Jaterní kóma je porucha funkcí centrálního nervového systému způsobená vážným poškozením jater. Koma je charakterizována důsledným vývojem. Zpočátku, úzkostný, rozrušený nebo zarmoucený, apatitický stav vzniká u pacientů, často euforie. Myšlení zpomaluje, spánek a orientace v prostoru a čase jsou narušeny. Pak se příznaky zhoršují: pacienti mají zmatek, křičí a plakat, akutně reagují na běžné události. Příznaky meningismu, zápach z úst "jater", ruční třes, krvácení v ústní sliznici a gastrointestinální trakt se objevují. Hemorrhagický syndrom je doprovázen edematózně-ascitikou. Ostré bolesti na pravé straně, patologické dýchání, hyperbilirubinemie - příznaky patologie v konečné fázi. Pacienti trpí křečemi, rozšiřují se žáky, klesají tlaky, zmizí reflexy a zastaví dýchání.

Diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu je založena na klinických příhodách, anamnestických datech a výsledcích laboratorních a instrumentálních technik. Po vyslechnutí stížností pacientů provádějí lékaři vizuální prohlídku a identifikují příznaky ascitu a hepatomegalie.

Konečná diagnóza umožňuje další vyšetření.

  • Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
  • Coagulogram - zvýšení protrombinového času a indexu,
  • Biochemie krve - aktivace jaterních enzymů, zvýšené hladiny bilirubin, snížený celkový protein a zhoršený poměr frakcí,
  • V ascitické tekutině - albumin, leukocyty.
  1. Ultrazvuk jater - rozšíření jaterní žíly, zvýšení portální žíly;
  2. Doppler - cévní poruchy, trombóza a stenóza jaterních žil,
  3. Portografie - studie systému portální žíly po injekci kontrastního činidla do ní;
  4. Hepatomanometrie a splenometrie - měření tlaku v játrech jater a sleziny;
  5. Rentgenové vyšetření břišní dutiny - ascites, karcinom, hepatosplenomegalie, varixy jícnu;
  6. Angiografie a venohepatografie s kontrastem - lokalizace krevní sraženiny a stupeň poškození jaterní cirkulace;
  7. CT vyšetření - hypertrofie jater, edém parenchymu, heterogenní oblasti jaterní tkáně;
  8. MRI - atrofické procesy v játrech, ložiska nekrózy v játrové tkáni, mastná regenerace orgánu;
  9. Biopsie jater - fibróza, nekróza a atrofie hepatocytů, stagnace, mikrotromby;
  10. Scintigrafie umožňuje určit polohu trombózy.

Komplexní studie vám umožňuje stanovit přesnou diagnózu, a to i u nejkomplexnějšího klinického obrazu. Prognóza a léčebná taktika závisí na tom, jak správně a rychle se diagnostikuje onemocnění.

Lékařské události

Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelné onemocnění. Obecná terapeutická opatření lehce a stručně zmírňují stav pacientů a zabraňují vzniku komplikací.

  • Odstranění žilního bloku
  • Eliminace portální hypertenze,
  • Obnova žilního krevního toku
  • Normalizace přívodu krve do jater,
  • Prevence komplikací
  • Odstranění příznaků patologie.

Všichni pacienti podstupují povinnou hospitalizaci. Gastroenterologové a chirurgové jim předepisují následující skupiny léků:

  1. diuretika - Veroshpiron, Furosemid,
  2. hepatoprotektory - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroidy - prednisolon, dexamethason,
  4. antiagregační činidla - Clexan, Fragmin,
  5. trombolytika - streptokináza, urokináza,
  6. fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. proteinové hydrolyzáty,
  8. transfuze červených krvinek, plazma.

S rozvojem závažných komplikací jsou předepisovány pacientům cytostatika. Dieta terapie má nejvyšší důležitost v léčbě ascites. Je omezena na sodík. Uvádějí se velké dávky diuretik a parakentez.

Konzervativní léčba je neúčinná a poskytuje pouze krátkodobé zlepšení. Rozšiřuje životnost 2 roky, 80% nemocných. Pokud léková terapie nesedí s portální hypertenzí, používají se chirurgické metody. Bez chirurgického zákroku se smrtelné komplikace projeví během 2 až 5 let. Smrtí se vyskytují v 85-90% případů. Jaterní selhání a encefalopatie jsou léčeny pouze symptomaticky, což je spojeno s nevratností patologických změn v orgánech.

Chirurgická intervence je zaměřena na normalizaci přívodu krve do jater. Před operací se všichni pacienti podrobí angiografii, která umožňuje zjistit příčinu okluze jaterních žil.

Hlavní typy operací:

příklad zkratové operace

  • Anastomóza - náhrada patologicky změněných cév s umělou zprávou za účelem normalizace průtoku krve do jater;
  • posun je operace, která obnovuje průtok krve v játrech tím, že obejde místo okluze pomocí shuntů;
  • vena cava protetika;
  • dilatace postižených žil s balonem;
  • cévní stentování;
  • angioplastika se provádí po dilataci balonu;
  • Transplantace jater je nejúčinnější léčbou patologie.

Chirurgická léčba je účinná u 90% operovaných pacientů. Transplantace jater umožňuje dosáhnout dobrého úspěchu a prodloužit životnost pacienta po dobu 10 let.

Předpověď počasí

Akutní forma Budd-Chiariho syndromu má nepříznivou prognózu a často končí vývojem závažných komplikací: koma, vnitřní krvácení a bakteriální zánět peritonea. Při absenci odpovídající terapie dochází ke smrti během 2-3 let od vzniku prvních klinických příznaků onemocnění.

Desetileté přežití je typické pro pacienty s chronickým průběhem syndromu. Výsledek patologie je ovlivněn: etiologií, stářím pacienta, přítomností onemocnění ledvin a jater. Kompletní léčba pro pacienty je v současné době nemožná. Vývoj transplantace v budoucnu pomůže podstatně zvýšit šance pacientů k oživení.

Budd Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je obstrukce (trombóza) jaterních žil, která je pozorována na úrovni jejich přítoku do dolní žíly a vede ke zhoršení výtoku krve z jater.

Nemoc byla poprvé popsána anglickým lékařem G. Buddem v roce 1845. Později v roce 1899 rakouský patolog N. Chiari poskytl informace o 13 případech tohoto syndromu.

Průběh onemocnění může být akutní a chronický. Akutní nástup Budd-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní žíly. Příčinou chronické formy onemocnění je fibróza intrahepatálních žil, ve většině případů způsobená zánětlivým procesem.

Klinickými příznaky onemocnění jsou: bolest v horní části břicha, mírná játra, bolest na palpaci, ascites.

Diagnóza je založena na hodnocení klinických projevů onemocnění, výsledků Dopplerovského ultrazvukového vyšetření venózního krevního průtoku, metod vyšetření zobrazení (CT, MRI orgánů břišní dutiny); data spleno- a hepatomanometrie, dolní kavografie, jaterní biopsie.

Léčba se skládá z použití antikoagulancií, trombolytických a diuretických léků. Pro odstranění cévních obstrukcí jsou prováděny posunovací operace. Pacienti s akutním průběhem Budd-Chiariho syndromu jsou doporučené transplantace jater.

  • Klasifikace Budd-Chiariho syndromu
    • Klasifikace Budd-Chiariho syndromu genezí:
      • Primární Budd-Chiariho syndrom.

      Vyskytuje se vrozená stenóza nebo membránová fúze nižší žilní kaňky.

      Membránová infestace dolní vény cava je vzácný patologický stav. Nejčastější mezi obyvateli Japonska a Afriky.

      Ve většině případů jsou diagnostikována cirhóza jater, ascites a křečové žíly jícnu u pacientů s membranózním napadením nižší žilní žíly.

    • Sekundární Budd-Chiariho syndrom.

      Vyskytuje se u peritonitidy, nádorů břišní dutiny, perikarditidy, trombózy dolní žíly, cirhózy a fokálních jaterních lézí, migrace viscerální tromboflebitidy, polycytemie.

  • Klasifikace syndromu Budd-Chiariho na kurzu:
    • Akutní syndrom Budd-Chiari.

      Akutní nástup Budd-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní žíly.

      Při akutním zablokování jaterních žil se náhle objeví zvracení, intenzivní bolest v epigastrické oblasti a v pravém hypochondriu (způsobené otokem jater a roztahováním kapslí glisson); žloutenka je zaznamenána.

      Onemocnění postupuje rychle, ascites se vyvíjí během několika dní. V konečné fázi dochází k krvavému zvracení.

      Když se trombóza spojí s dolní vena cava, pozoruje se edém dolních končetin a dilatace žil na přední břišní stěně. V těžkých případech úplné obstrukce jaterní žíly se trombóza mesenterických cév rozvíjí s bolestí a průjmem.

      V akutním průběhu Budd-Chiariho syndromu se tyto příznaky objevují najednou a jsou vyslovovány rychlým vývojem. Nemoc končí smrtelnými během několika dní.

    • Chronický Budd-Chiariův syndrom.

      Fibróza intrahepatálních žil, většinou způsobená zánětlivým procesem, může být příčinou chronického průběhu Budd-Chiariho syndromu.

      Toto onemocnění může nastat pouze při hepatomegalii s postupným přidáváním bolesti do správného hypochondria. Ve vyvíjené fázi se játra výrazně zvětšují, stávají se hustými, objevuje se ascites. Výsledek onemocnění je závažné selhání jater.

      Onemocnění může být komplikováno krvácením z rozšířených žil jícnu, žaludku a střev.

  • Klasifikace Budd-Chiariho syndromu lokalizací žilní obstrukce:

    Existuje několik typů Budd-Chiariho syndromu.

    • Typ Budd-Chiariho syndromu - Obstrukce dolní žíly a sekundární obstrukce jaterní žíly.
    • Typ II Badd-Chiariho syndrom - Velká obstrukce jaterní žíly.
    • Třetím typem Budd-Chiariho syndromu je obstrukce malých žil v játrech (veno-okluzivní onemocnění).
  • Klasifikace Budd-Chiariho syndromu podle etiologie:
    • Idiopatický Budd-Chiariův syndrom.

      U 20-30% pacientů nelze etiologii onemocnění stanovit.

    • Vrozený Budd-Chiariův syndrom.

      Vyskytuje se vrozená stenóza nebo membránová fúze nižší žilní kaňky.

    • Trombotický syndrom Budd-Chiari.

      Vývoj tohoto typu Budd-Chiariho syndromu v 18% případů je spojen s hematologickými poruchami (polycythemie, noční paroxyzmální hemoglobinurie, nedostatek proteinu C, nedostatek protrombinu III).

      Navíc příčiny Budd-Chiariho syndromu mohou být: těhotenství, antifosfolipidový syndrom, užívání perorálních kontraceptiv.

    • Posttraumatické a / nebo způsobené zánětlivým procesem.

      Objevuje se s flebitidou, autoimunitními chorobami (Behcetovou chorobou), zraněními, ionizujícím zářením, použitím imunosupresiv.

    • Na pozadí zhoubných novotvarů.

      Budd-Chiariho syndrom může nastat u pacientů s renálními buňkami nebo hepatocelulárními karcinomy, adrenálními nádory, leiomyosarkomy dolní žíly.

    • Na pozadí onemocnění jater.

      Budd-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s cirhózou jater.

  • Epidemiologie Budd-Chiariho syndromu

    Ve světě je incidence Budd-Chiariho syndromu nízká a činí 1: 100 tisíc lidí.

    V 18% případů je vývoj Budd-Chiariho syndromu spojen s hematologickými poruchami (polycytemie, noční paroxysmální hemoglobinurie, nedostatek proteinu C, nedostatek protrombinu III); v 9% případů - se zhoubnými novotvary. Není možné diagnostikovat žádné související nemoci u 20-30% pacientů (idiopatický syndrom Budd-Chiariho).

    Častěji se ženy s hematologickými poruchami zhoršují.

    Budd-Chiariho syndrom se projevuje ve věku 40-50 let.

    10letá míra přežití je 55%. Smrt nastává v důsledku fulminantního jaterního selhání a ascitu.

    Etiologie a patogeneze

    • Etiologie Budd-Chiariho syndromu
      • U 20-30% pacientů s Badda-Chiariovým syndromem je toto onemocnění idiopatické.
      • Mechanické příčiny.
        • Vrozené membránové zamoření dolní vény cava.
          • Typ I: tenká membrána umístěná v dolní dutině dutiny.
          • Typ II: absence segmentu inferior vena cava.
          • Typ III: nedostatek průtoku krve v dolní žilce a vývoj záchvatů.
        • Stenóza jaterní žíly.
        • Hypoplázie suprahepatálních žil.
        • Pooperační obstrukce žilních žláz a dolní žíly.
        • Post-traumatická obstrukce jaterních žil a dolní vena cava.
      • Parenterální výživa.

        Byly zaznamenány případy vývoje Budd-Chiariho syndromu jako komplikace katetrizace dolní žíly u novorozenců.

      • Nádory.
        • Karcinom ledviny.
        • Hepatocelulární karcinom.
        • Nadledvinové nádory.
        • Leiomyosarkom dolní duté žíly.
        • Myxom pravé síně.
        • Wilmsův nádor.
      • Poruchy koagulace.
        • Hematologické poruchy.
          • Polycytemie.
          • Trombocytóza
          • Paroxysmální noční hemoglobinurie.
          • Myeloproliferativní onemocnění.
        • Koagulopatie.
          • Nedostatek bílkovin C.
          • Nedostatek bílkovin S
          • Nedostatek antitrombinu II.
          • Antifosfolipidový syndrom.
          • Další koagulopatie.
        • Systémová vaskulitida.
        • Srdeční buněčná anémie.
        • Chronická zánětlivá onemocnění střev.
        • Přijetí perorálních kontraceptiv.
      • Infekční onemocnění.
        • Tuberkulóza.
        • Aspergilóza.
        • Filariasis.
        • Echinokokóza.
        • Amebiasis.
        • Syfilis
    • Patogeneze Budd-Chiariho syndromu

      Průměr velkých jaterní žíly (vpravo, vlevo vlevo) je 1 cm. Vybírají krev z většiny jater a proudí do dolní duté žíly. V menších jaterních žilách vstupuje krví z kaudálního laloku jater a některých částí pravého laloku.

      Účinnost průtoku krve játrovými žíly závisí na rychlosti průtoku krve a tlaku v pravé síni a v dolní žíně. Během většiny srdečního cyklu se krve pohybuje z jater k srdci. Tento pohyb se zpomaluje během systoly pravé síně v důsledku zvýšení tlaku v ní.

      Po systolu dochází k krátkému zvýšení průtoku krve jaterními žilkami v důsledku tlakové vlny, jejíž výskyt způsobuje ostré uzavření třikluzivního ventilu na začátku komorové systoly.

      Tlaková vlna vede k dočasné inverzi jaterního prokrvení jater, což signalizuje pružnost jaterní tkáně a schopnost těla přizpůsobit se těmto změnám.

      Hepatocelulární patologie jater vede k rigiditě jaterní tkáně. Čím výraznější jsou patologické změny jaterního parenchymu, tím nižší je schopnost jaterních žil se přizpůsobit tlakovým vlnám.

      Dlouhotrvající nebo náhlá obstrukce dolní žíly nebo jaterních žil může vést k hepatomegalii a žloutence.

      U Badda-Chiariho syndromu vede žilní obstrukce k nárůstu tlaku v sinusových prostorech k poruchám žilního krevního oběhu v systému portální žíly, k ascitu a morfologickým změnám jaterní tkáně. Jak v akutním, tak v chronickém průběhu onemocnění jater (v centrolobulární zóně) se objevují známky žilní staze, jejichž závažnost určuje stupeň poškození jaterních funkcí. Zvýšený tlak v sinusových prostorách jater může vést k hepatocelulární nekróze.

      Obstrukce jedné z jaterních žil je asymptomatická. Pro klinické projevy Budd-Chiariho syndromu je nutná porucha krevního toku alespoň v dvou jaterních žilách. Porušení průtoku venózní krve vede k hepatomegalii, což přispívá k protahování jaterní kapsle ak výskytu bolesti.

      U většiny pacientů s Budd-Chiariovým syndromem dochází k odlivu krve skrze nepárovou žílu, meziokostní cévy a paravertebrální žíly. Tato drenáž však není účinná, ačkoli část krve je odváděna z jater prostřednictvím systému portální žíly.

      V důsledku toho se u Budd-Chiariho syndromu objevuje atrofie periferních částí jater a centrální hypertrofie. U přibližně 50% pacientů s Budd-Chiariovým syndromem je pozorována kompenzační hypertrofie kaudálního laloku jater, což vede k sekundární obstrukci dolní žíly. U 9-20% pacientů s Budd-Chiariovým syndromem dochází k portální žilní trombóze.

      • A - Budd-Chiariho syndrom se vyskytuje v důsledku poškození jaterního krvácení jater v důsledku stenózy, trombózy žilní žíly nebo membránové fúze nižší žíly. Hypertrofovaný kaudální lalok jater přispívá k výskytu sekundární obstrukce dolní žíly. Břišní žíly se dilatují; vzniknou kolaterály.
      • V - v oblasti vědeckého výzkumu není správná jaterní žíla vizualizována; síť sbalení vypadá jako web.
      • C - histologické vyšetření sinusoidů jater, které obklopují centrální žilu, jsou rozšířeny a naplněny krví; jsou zobrazeny známky centrolobulární nekrózy.
      • D - nezměněné jaterní žíly.
      • E - histologický obraz nezměněné jaterní tkáně.

Více Články O Játra

Cyst

Metastázy jater - prognóza a kolik žijí v různých fázích

Jaké jsou příznaky a příznaky jaterních metastáz? Jaký druh rakoviny vede k ní, prognóza pro různé stupně metastáz. Způsoby léčby, jak dlouho žijí a zda je možné prodloužit délku života v závažném stadiu onemocnění.
Cyst

Teplota po laparoskopii

Velmi často po operaci může mít pacient horečku. Takový důsledek může nastat i po operaci břicha a dokonce i po laparoskopii. Někdy to člověka opravdu netrápí, po kterém všechno projde.