Syndrom cholestázy: příznaky, diagnóza, léčba

Pod cholestázou by člověk měl pochopit stagnaci žluči a jejích složek s akumulací v játrech a nedostatečným vylučováním do duodena. Tento syndrom je poměrně častý a vyskytuje se s různými problémy s játry a způsoby odtoku žluči.

Příčiny a mechanismy vývoje

Cholestáza může být způsobena abnormalitami na všech úrovních hepatobiliárního systému. V klinické praxi je obvyklé rozlišit 2 hlavní varianty této patologie:

V přítomnosti patologie jaterních buněk nebo intrahepatálních žlučových cest se vyvine intrahepatická cholestáza. Ve většině případů je spojena s poruchou procesu tvorby žluče a poškozením struktury žlučové žlázy. Také příčinou tohoto stavu může být zvýšení propustnosti žlučových kapilár, které předurčují ztrátu tekutiny a zhrubnutí žluče. Dalším mechanismem pro zvýšení viskozity žluče může být únik proteinových molekul z krve. To vede k tvorbě žlučových sraženin a narušení normální cirkulace žluče.

Intrahepatální cholestáza je pozorována v následujících patologických stavech:

  • virové hepatitidy;
  • poškození jater při zneužívání alkoholu;
  • poškození hepatocytů léky nebo toxickými látkami;
  • cirhóza jater jiné povahy;
  • primární biliární cirhóza;
  • žlučová stáze během těhotenství;
  • sarkoidóza;
  • granulomatóza;
  • závažné bakteriální infekce;
  • sekundární sklerotizující cholangitida;
  • benigní rekurentní cholestáza atd.

Na bázi extrahepatální cholestázy je porušení odtoku žluči v důsledku přítomnosti mechanické bariéry umístěné uvnitř velkých žlučovodů. Příčiny tohoto stavu mohou být:

  • obturání jaterního nebo běžného žlučovodu s nádorem, kameny, parazity;
  • komprese žlučovodů venku (rakovina pankreatu nebo žlučníku, rakovina velké duodenální papilie, akutní pankreatitida, jaterní cysty);
  • cévní zúžení žlučovodu po operaci;
  • atrezie žlučových cest.

Při vývoji cholestázy je důležitá role žlučových kyselin, které za podmínek prodloužené stagnace způsobují poškození hepatocytů. Závažnost jejich toxického účinku závisí na stupni lipofilnosti. Mezi nejvíce toxické patří:

  • chenodeoxycholic;
  • deoxycholic;
  • kyselina lithocholová.

Podle obecně uznávané klasifikace v klinické praxi existují:

  1. Částečná stagnace žluče (snížení množství sekretované žluče).
  2. Disociovaná cholestáza (zpomaluje pouze jednotlivé složky žluči).
  3. Celková stagnace žluče s ukončením její receptury ve střevě.

Symptomy

Při cholestáze je klinický obraz způsoben:

  • nadměrná koncentrace žlučových složek v jaterních buňkách a tkáních;
  • nedostatek žluče (nebo snížení jeho množství) v zažívacím traktu;
  • toxické účinky žlučových kyselin a dalších složek žluči na jaterní struktury.

Patologické symptomy cholestázy mohou mít různé stupně závažnosti, které závisí na:

  • povaha základní nemoci;
  • porušení vylučovací funkce hepatocytů;
  • selhání jater.

Mezi nimi jsou hlavní:

  • svědí kůže;
  • žloutenka (někteří pacienti mohou být nepřítomní);
  • porušení procesů trávení a absorpce;
  • bělené výkaly;
  • volné stolice s nepříjemným zápachem;
  • tmavá moč;
  • xantomy na kůži (ložiska cholesterolu);
  • zvětšená játra.

Tvorba xanthomů odráží zadržení lipidů v těle. Mohou být vidět na krku a dlaních, na zádech a na hrudi, stejně jako na obličeji (kolem očí). Snížením koncentrace cholesterolu v krvi zmizí.

Nemoc může mít akutní a chronický průběh. Při dlouhodobé existenci cholestázy se symptomy spojené s nedostatkem vitamínů a mikroelementů rozpustných v tucích vyskytují v důsledku narušení trávení a absorpce.

  • Při nedostatku vitamínu A dochází ke zhoršení vidění (zejména přizpůsobení očí ve tmě) a hyperkeratóze kůže.
  • Nedostatek vápníku a vitaminu D vede k poškození kostní dřeně - jaterní osteodystrofie, která se projevuje bolestí kostí a tendencí k spontánním zlomeninám.
  • Nedostatek vitaminu K způsobuje zvýšení protrombinového času a hemoragického syndromu.
  • Přerušení metabolismu mědi vede k jeho akumulaci v žlučových a jaterních buňkách.

U pacientů s chronickou stáří žluče se vyskytují:

  • dehydratace;
  • kardiovaskulární poruchy;
  • zvýšené krvácení;
  • tvorba kamenů v žlučových cestách;
  • bakteriální cholangitida;
  • vysoké riziko septických komplikací.

Po několika letech existence této nemoci se hepatocelulární nedostatečnost spojuje s projevy cholestázy, v poslední fázi se rozvíjí encefalopatie.

Principy diagnostiky

Diagnostika chorob zahrnujících cholestázový syndrom je založena na klinických údajích, výsledcích laboratorních a instrumentálních metod vyšetření.

Plán vyšetření u pacientů s podezřením na cholestázu zahrnuje:

  • klinická analýza krve (anémie, leukocytóza);
  • biochemické krevní testy (zvýšené hladiny vázaného bilirubinu, alkalické fosfatázy, gammaglutamyltranspeptidázy, leucin aminopeptidázy, 5-nukleotidázy, zvýšení koncentrace cholesterolu, lipoproteiny s nízkou hustotou, triglyceridů, žlučových kyselin);
  • krevní test na markery virové hepatitidy;
  • analýza moči (změny barev, detekce žlučových pigmentů, urobilin);
  • coprogram (steatotermie, bělené výkaly);
  • vyšetření břišních orgánů pomocí ultrazvuku (vizualizuje strukturu jater a dalších orgánů, odhaluje známky mechanické blokády žilních výtokových cest);
  • endoskopická retrográdní cholangiografie (umožňuje posoudit průchodnost žlučových cest);
  • cholescintigraphy (umožňuje určit úroveň poškození);
  • magnetická rezonanční cholangiografie;
  • jaterní biopsie (používá se pouze při absenci příznaků extrahepatální cholestázy).

Tactics managementu

Léčba osob trpících syndromem cholestázy je zaměřena na snížení jeho projevů a zmírnění stavu pacienta.

  • Nejdříve je možné, pokud je to možné, odstranit příčinu patologického procesu.
  • Přiřazená strava s omezeným množstvím neutrálního tuku.
  • Léčba léčiva se provádí v souladu s patologickými změnami zjištěnými u pacienta.
  • V rozporu s permeabilitou buněčné membrány jater se používá Heptral, antioxidanty, metadoxil.
  • Když se změní složení sekrece žluči a naruší se tvorba žlučových micel, je podávání kyseliny ursodeoxycholové a rifampicinu účinné.
  • Kortikosteroidy mohou být použity jako stabilizátory buněčné membrány.
  • Svrbení pruritu pomáhá snižovat blokátory opiátových (Naloxonových) nebo serotoninových receptorů (Ondansetron).
  • U příznaků osteodystrofie je vhodné užívat vitamín D v kombinaci s doplňky vápníku.
  • Chronické onemocnění vyžaduje zavedení vitaminů (A, E, K).

Dále mohou být použity metody extrakorporální hemokorce:

  • ultrafialové ozařování krve;
  • plazmová výměna;
  • kryoplasmóza.

Který doktor se má kontaktovat

Pokud máte podezření na stagnaci žluči a vývoj cholestázy, měli byste kontaktovat hepatologa nebo gastroenterologa. Dále byste se měli poradit s lékařem, specialistou na infekční onemocnění, oftalmologem, ortopedem, hematologem, neurológem, kardiologem nebo dokonce onkologem.

Předpověď počasí

Prognóza syndromu cholestázy je relativně příznivá. Játra pokračují ve své funkci po dlouhou dobu. Symptomy selhání jater se objevují po několika letech a rostou pomalu. Důležité je, aby byla nemoc identifikována včas a aby byla prováděna odpovídající léčba.

Cholestáza

Cholestáza je klinický a laboratorní syndrom charakterizovaný zvýšením obsahu krevního exkrementu s žlučovými látkami v důsledku porušení produkce žloutku nebo jeho odtoku. Mezi příznaky patří pruritus, žloutenka, zácpa, horká chuť v ústech, bolest v pravém hypochondriu, tmavá moč a zbarvení výkalů. Diagnóza cholestázy je určena hladinou bilirubinu, alkalické fosfatázy, cholesterolu, žlučových kyselin. Z instrumentálních metod používají ultrazvuk, rentgenografii, gastroskopii, duodenoskopii, holeografii, CT a další. Léčba je komplexní, předepisují se hepatoprotektory, antibakteriální léky, cytostatika a preparáty kyseliny ursodeoxycholové.

Cholestáza

Cholestáza - zpomaluje nebo zastavuje uvolňování žluče, způsobené porušením její syntézy jaterními buňkami nebo přerušením žlučového transportu podél žlučových cest. Prevalence syndromu má v průměru asi 10 případů na 100 tisíc obyvatel za rok. Tato patologie je častěji detekována u mužů po 40 letech. Samostatnou formou syndromu je cholestáza u těhotných žen, jejíž četnost je z celkového počtu registrovaných případů asi 2%. Naléhavost problému je způsobena obtížemi diagnostiky tohoto patologického syndromu, identifikace primární vazby patogeneze a výběru dalšího racionálního schématu terapie. Gastroenterologové se zabývají konzervativní léčbou cholestázového syndromu a chirurgové, kteří potřebují operaci.

Příčiny a klasifikace cholestázy

Etiologie a patogeneze cholestázy jsou určovány mnoha faktory. V závislosti na příčinách jsou dvě hlavní formy: extrahepatální a intrahepatální cholestáza. Extrahepatální cholestáza je tvořena mechanickou obstrukcí kanálů, nejčastějším etiologickým faktorem jsou kameny žlučových cest. Intrahepatální cholestáza se vyvine v nemocech hepatocelulárního systému v důsledku poškození intrahepatálních kanálků nebo kombinuje obě spojení. V této formě neexistují žádné překážky a mechanické poškození žlučových cest. V důsledku toho je intrahepatální forma dále rozdělena do následujících poddruhů: hepatocelulární cholestáza, v níž dochází k porážce hepatocytů; kanalizační proudění s poškozením systémů membránové dopravy; extralobulární, spojená s porušením struktury epitelu kanálů; smíšená cholestáza.

Symptomy cholestasisového syndromu jsou založeny na jednom nebo několika mechanismech: toku žlučových složek do nadměrného objemu krve, snížení nebo nepřítomnost střeva v čreve, vliv žlučových elementů na kanálky a jaterní buňky. V důsledku toho žluč vstoupí do krevního oběhu, což způsobuje nástup příznaků a poškození jiných orgánů a systémů.

V závislosti na povaze kurzu je cholestáza rozdělena na akutní a chronickou. Tento syndrom se může také vyskytnout v anikterické a ikterické formě. Navíc existuje několik typů: částečná cholestáza - doprovázená poklesem sekrece žluče, disociovaná cholestáza - je charakterizována zpožděním jednotlivých složek žluče, celková cholestáza - probíhá v rozporu s tokem žluči do duodena.

Podle údajů moderní gastroenterologie je při výskytu cholestázy nejdůležitější poškození jater virové, toxické, alkoholické a léčivé povahy. Také při tvorbě patologických změn je důležitá role srdečního selhání, poruch metabolismu (cholestáza těhotných žen, cystická fibróza a další) a poškození interlobulárních intrahepatálních žlučových cest (primární biliární cirhóza a primární sklerotizující cholangitida).

Symptomy cholestázy

Při tomto syndromu patologických projevů a patologických změnách je způsobeno nadměrným množstvím žluči v hepatocytech a tubulích. Závažnost příznaků závisí na příčině, která způsobila cholestázu, závažnost toxického poškození jaterních buněk a tubulů způsobených porušením transportu žlučových cest.

Pro každou formu cholestázy je charakteristický řada běžných příznaků: zvýšení velikosti jater, bolesti a nepohodlí v oblasti správného hypochondria, pruritus, acholické (bělené) výkaly, tmavá barva moči a zažívací potíže. Charakteristickým rysem svědění je intenzifikace večer a po kontaktu s teplou vodou. Tento příznak ovlivňuje psychickou pohodu pacientů, což způsobuje podrážděnost a nespavost. S nárůstem závažnosti patologického procesu a úrovně obstrukce ztrácejí výkaly barvy až do úplného zbarvení. Stolička se stává častější, stává se tekutým a špinavým.

Vzhledem k nedostatku žlučových kyselin ve střevě, které se používají k absorpci vitamínů rozpustných v tucích (A, E, K, D), se hladina mastných kyselin a neutrálního tuku zvyšuje ve stolici. Kvůli porušení absorpce vitaminu K s prodlouženým průběhem onemocnění u pacientů se zvyšuje doba srážení krve, což se projevuje zvýšeným krvácením. Nedostatek vitaminu D vyvolává pokles hustoty kostí, v důsledku čehož pacienti trpí bolesti v končetinách, páteři, spontánních zlomeninách. Při prodloužené nedostatečné absorpci vitaminu A klesá zraková ostrost a dochází k hemeralopii, projevující se zhoršením přizpůsobení očí ve tmě.

V chronickém průběhu procesu dochází k narušení výměny mědi, která se hromadí v žluči. To může vyvolat tvorbu vláknité tkáně v orgánech, včetně jater. Tím, že zvyšuje hladinu lipidů, začíná tvorba xantamu a xanthelasmu způsobená ukládáním cholesterolu pod kůži. Xantomomy mají charakteristickou polohu na kůži očních víček, pod prsními žlázami, v oblasti krku a zad, na palmovém povrchu rukou. Tyto formace se vyskytují s přetrvávajícím zvyšováním hladiny cholesterolu po dobu tří měsíců nebo déle, s normalizací jeho hladiny je možné jejich nezávislé zmizení.

V některých případech jsou příznaky mírné, což komplikuje diagnózu syndromu cholestázy a přispívá k dlouhému průběhu patologického stavu - od několika měsíců do několika let. Určitá část pacientů hledá dermatologa pro léčbu pruritu, ignoruje další příznaky.

Cholestáza může způsobit vážné komplikace. Při trvání žloutenky po dobu delší než tři roky se ve většině případů vytváří selhání jater. Při prodlouženém a nekompenzovaném průběhu dochází k jaterní encefalopatii. U malého počtu pacientů se při neexistenci včasné racionální léčby může vyvinout sepse.

Diagnostika cholestázy

Konzultace s gastroenterologem vám umožní identifikovat charakteristické znaky cholestázy. Při shromažďování anamnézy je důležité určit délku výskytu příznaků, stejně jako stupeň jejich závažnosti a souvislost s jinými faktory. Při vyšetření pacienta se zjistí přítomnost žloutenka kůže, sliznic a bolestí různého stupně závažnosti. Posuzuje také stav kůže - přítomnost škrábanců, xanthomů a xanthelasma. Prostřednictvím palpace a perkuse se odborník často setkává s velikostí jater, jeho bolestivostí.

Anemie, leukocytóza, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů může být zaznamenána ve výsledcích celkového krevního obrazu. V biochemické analýze krve je zjištěna hyperbilirubinemie, hyperlipidemie a nadbytek enzymové aktivity (AlAT, AsAT a alkalická fosfatáza). Analýza moči umožňuje posoudit přítomnost žlučových pigmentů. Důležitým bodem je stanovení autoimunitní povahy onemocnění detekcí markerů autoimunních poškození jater: anti-mitochondriální, antinukleární protilátky a protilátky proti buňkám hladkého svalstva.

Instrumentální metody jsou zaměřeny na vyjasnění stavu a velikosti jater, žlučníku, vizualizaci kanálů a určení jejich velikosti, identifikaci obturation nebo zúžení. Ultrazvukové vyšetření jater umožňuje potvrzení zvýšení velikosti, změn struktury žlučníku a poškození kanálků. Endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie je účinná při detekci kamenů a primární sklerotizující cholangitidy. Perkutánní transhepatická cholangiografie se používá tehdy, je-li nemožné naplnit žlučový systém retrográdním kontrastem; Tyto metody dodatečně umožňují odvod potrubí během zablokování.

Magnetická rezonanční cholangiopancreatografie (MRPHG) má vysokou citlivost (96%) a specificitu (94%); to je moderní neinvazivní náhrada za ERCP. V obtížně diagnostikovaných situacích se používá pozitronová emisní tomografie. Pokud jsou výsledky nejednoznačné, může být provedena jaterní biopsie, ale histologická metoda neumožňuje vždy rozlišovat mezi extrahepatální a intrahepatální cholestázou.

Při diferenciální diagnostice je třeba si uvědomit, že syndrom cholestázy se může objevit se všemi patologickými změnami v játrech. Takové procesy zahrnují virovou a lékovou hepatitidu, choledocholitiázu, cholangitidu a pericholangitidu. Dále bychom měli upozornit na cholangiokarcinom a pankreatické nádory, intrahepatické nádory a jejich metastázy. Zřídka existuje potřeba diferenciální diagnostiky s parazitickými onemocněními, atrezie žlučovodů, primární sklerotizující cholangitida.

Léčba cholestázou

Konzervativní terapie začíná dietou s omezením neutrálních tuků a přidáním rostlinných tuků do stravy. Je to proto, že absorpce těchto tuků nastává bez použití žlučových kyselin. Léková terapie zahrnuje jmenování léčiv ursodeoxycholovou kyselinou, hepatoprotektory (ademetionina), cytostatiky (metotrexát). Navíc se používá symptomatická léčba: antihistaminika, terapie vitaminem, antioxidanty.

Ve většině případů se jako etiotropní léčba používají chirurgické metody. Mezi ně patří operace ukládání cholecystodigestivních a choledocomplexových anastomóz, vnější drenáž žlučových cest, otevření žlučníku a cholecystektomie. Oddělenou kategorií jsou chirurgické zákroky pro zúžení a kameny žlučových cest, zaměřené na odstranění kamenů. V rehabilitačním období se využívá fyzioterapie a fyzioterapie, masáže a další metody stimulace přirozených obranných mechanismů těla.

Včasná diagnóza, adekvátní terapeutická opatření a podpůrná léčba umožňují většině pacientů obnovit nebo udržet remisii. Při dodržování preventivních opatření je prognóza příznivá. Prevence spočívá v dodržování stravy, která vylučuje použití pikantních, smažených potravin, živočišných tuků, alkoholu, stejně jako včasné ošetření patologie, která způsobuje stasu žluči a poškození jater.

Cholestáza

Cholestáza - snížení toku žluči do duodena kvůli porušení jeho tvorby, vylučování a / nebo eliminace. Patologický proces může být lokalizován na jakémkoli místě mezi játry a dvanáctníkem, od sinusové membrány hepatocytů až po duodenální papilu. V tomto případě žluč vstoupí do střeva, ale játra stále produkují bilirubin, který vstupuje do krevního řečiště.

Symptomy cholestázy:

  • Ztráta chuti k jídlu
  • Bolest břicha
  • Zvracení
  • Horečka
  • Žloutenka způsobená vysokými hladinami bilirubinu v krvi
  • Ztmavnutí moči kvůli nadměrnému obsahu urobilinogenu
  • Bělené výkaly kvůli nedostatku bilirubinu
  • Steatorrhea (výkaly obsahují příliš mnoho tuku, protože jsou špatně stráveny v nepřítomnosti žluči).
  • Svědění, poškrábání a další poškození kůže. Pruritus obvykle předchází žloutenka.

Při dlouhotrvajícím cholestáze získává pokožka zlatý odstín; žluté tukové usazeniny (xanthelasmas). Přirozeně lze identifikovat: nedostatek vitaminu D (ossalgiya proximální myopatie, osteoporóza, někdy osteomalacie), vitamin E (svalová slabost, cerebelární ataxie), vitamin K (hemoragické syndrom, hypoprotrombinemie), vitamin A ( "slepota" kůže hyperkeratóza, Xerophthalmia, keratomalacia). Při vytváření biliární cirhóza spojeny žlučových příznaky hypertenze (rezistentní nadýmání, ascites, splenomegalie) a hepatocelulární insuficience (ztráta hmotnosti, svalová atrofie, hypoalbuminemií et al.).

Příčiny cholestázy

Cholestáza je rozdělena na intrahepatální a extrahepatální. Intrahepatální cholestáza je způsobena narušením biliární funkce hepatocytů a poškozením žlučových kanálků. To může být v důsledku virové, alkohol, léčivých, toxické poškození jater, městnavé srdeční selhání, endokrinních poruch (hypotyreózy, hypopituitarismus), endogenních metabolických poruch (cholestázy těhotných, cystická fibróza, s deficitem alfa-1-antitrypsinu, atd).

Zvýšená aktivita v alkalické fosfatázy v krvi (ALP), γ-glutamyltransferáza (GGT), leucin aminopeptidázy a 5'-nukleotidázy - nejspolehlivější markery syndrom intrahepatální cholestáza.

Extrahepatická cholestáza se vyvine, když jsou zablokovány velké žlučové cesty.

Příčiny extrahepatální cholestázy:

  • Kámen v žlučových cestách.
  • Zúžení (striktury) žlučovodu.
  • Syndrom žlučovodu.
  • Pankreatitida.
  • Zhoubný nádor žlučovodu.
  • Maligní nádor pankreatu.

Diagnostika cholestázy

Biochemické krevní test: pro měření přímého bilirubinu, cholesterol, žlučové kyseliny, a alkalické fosfatázy činnost ultrazvukového játra: žlučovodu odhaluje expanzní prostor nad blokem. Endoskopická retrográdní cholangiografie (ERHG) (nebo pokud to není možné - perkutánní transhepatální cholangiografie (HCHHG)): odhaluje úroveň obstrukce. Biopsie jater následovaná histologickým vyšetřením (po vyloučení extrahepatální cholestázy). Slibnou diagnostickou metodou je magnetická rezonanční cholangiografie. Seznam diagnostických metod: biochemie krve, biochémie moči, klinická analýza krve (obecně), obecná analýza moči, ultrazvukové vyšetření břišní dutiny, endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie

Léčba cholestázou

Léčba extrahepatální cholestázy je chirurgická, lze použít endoskopické metody. Léčba cholestázy jater závisí na jeho příčině. Cholestyramin (perorálně) je předepsán k léčbě svědění. To váže některé složky žluči (žlučové kyseliny) ve střevech, takže nemohou být reabsorbovány, a podráždění pokožky je snížena. Hepatoprotektor ursodeoxycholová kyselina (Ursofalk) podporuje průchod žluči a chrání játrové buňky před poškozením. V případě vážného poškození jater se doporučuje užívat vitamín K, což zvyšuje srážení krve. Pokud přetrvává cholestáza, jsou předepsány doplňky vápníku a vitaminu D, ale nejsou příliš účinné při prevenci zlomenin. Pokud je ve stolici příliš mnoho tuku, může pacient užívat doplňky triglyceridů.

Hlavní příznaky cholestázy a metody léčby patologie

Zhoršená funkce syntézy, vylučování žluče játry a podání do dvanácterníku je definováno jako syndrom cholestázy. Rizikem anomálií jsou muži a ženy středního věku, těhotné ženy, novorozenci, starší lidé. Onemocnění je charakterizováno částečným nebo úplným vylučováním a zastavováním výtoku. Enzym je produkován játry, pak vstupuje do žlučníku a trávicího systému. S patologickou změnou v buňkách sekretujícího orgánu vzniká žlučová stopa. Tento typ onemocnění se nazývá intrahepatální. Pokud je příčina v potrubí, typ onemocnění je definován jako extrahepatální.

Příčiny cholestázy

Anomálie jsou rozděleny do několika forem, z nichž každá má vlastní vývojový mechanismus, v závislosti na řadě faktorů. Vedoucí úloha v patogenezi lyofilnosti a hydrofobicity (toxické vlastnosti) žlučových kyselin ovlivňujících jaterní buňky. Etiologie cholestázy je rozdělena do dvou skupin. Současná dysfunkce a exkrece (extrahepatální forma) způsobují:

  1. Anomálie vedoucích cest, nedostatečná nebo částečná absence kanálů (atrezie).
  2. Zúžení stěn potrubí, vyvolané infekčním zánětem (cholangitida), zvětšeným pankreasem, nádorem v peritoneu nebo těhotnou děloze.
  3. Novotvary v choledochusu.
  4. Překrývání počtu výstupních kanálů (žlučník).
  5. Sarkoidóza způsobující indukci v játrech.
  6. Dyskineze, lymfogranulomatóza.
  7. Dilatace potrubí, narušení kontraktilní aktivity (Caroliova choroba).
  8. Typy tuberkulózy způsobené Mycobacterium tuberculosis.

Tvorba tajemství a jeho vstup do žilních kapilár (intrahepatální vzhled) je bráněno:

  1. Infekce, kterou dítě dostává intrauterinním způsobem.
  2. Relapsy cholestatického syndromu.
  3. Toxické (se solemi těžkých kovů) nebo alkoholové poškození sekretujícího orgánu.
  4. Biliární cirhóza, rakovinové nádory, vyvolávající růst pojivové tkáně.
  5. Genetická mutace (Alagillaův syndrom).
  6. Galaktozémie, deficience alfa-antitrypsinu, cystická fibróza, související s vrozenými anomáliemi.
  7. Chromozomální onemocnění (Edwardsův syndrom, Patau, trizomie).
  8. Vírová hepatitida.

Má negativní vliv na sekreci žluče: léky, srdeční selhání, sepse, stáří.

Klasifikace a funkce

Klinický obraz cholestázy se určuje s ohledem na čas, typ patologie, reverzibilitu procesu. Obvykle se rozlišují tři skupiny:

  • debut a ne více než několik dní, abnormální změna nedokázala ovlivnit strukturu orgánu, buňky jsou plně obnoveny;
  • rozvinutá fáze, v níž dochází k tvorbě krevních sraženin v cévách, zvýšení žluči v kapilárách a úmrtí buněčných membrán. Při odpovídající terapii se obnoví funkce jater;
  • chronické stadium vyvolává: mikroabsceses, sklerosis tkáňových míst, zmizení žlučovodů (duktopenie). Abnormální proces označuje nevratné poškození orgánů.

Od včasné léčby závisí na prognóze pro zotavení. Chronická forma onemocnění, která trvala několik měsíců, způsobuje fibrózu a ve vážných případech jaterní cirhózu.

Patologie je charakterizována akutním projevem, zjednodušením diagnózy.

Nemoc je rozdělena do dvou forem:

  1. Intrahepatální cholestáza:
    - v retikulární tkáni je narušena syntéza kyselin z cholesterolu;
    - ztluštění koncentrace žluče v důsledku bílkovin a nedostatku vody;
    - zpožděná sekrece, tvorba krevních sraženin.
  2. Extrahepatální změny nastávají v důsledku interní obstrukce kanálků parazity, cysty, záněty, počet. Stlačení kanálů ven s komisařem, hems, konsolidace.

Rozlišení anomálií podle charakteristických rysů:

Cholestáza je rozdělena na disociovanou, v níž v žluči chybí řada složek. Částečná je doprovázena snížením požadovaného množství enzymu. Celkový typ je diagnostikován při absenci transportu sekrecí do střeva.

Známky

Mezi charakteristické projevy anomálií patří svědění na epidermis. To může být lokalizováno na hrudi, zádech, ramenou, končetinách.

Související příznaky cholestázy:

  1. Tvorba xanthelasmu na očních víčkách (foto) je tmavě béžová nebo světle hnědá barva, na těle jsou pozorovány žluté xantomy. Základ původu nádorů spočívá v narušení metabolismu lipidů.
  2. Icy barva kůže, sklera očí, ústní sliznice.
  3. Ztmavnutí odstínu pokožky v důsledku koncentrace melaninu.
  4. Nezbytným znakem cholestázy je steatonrhea. V průběhu onemocnění se vytváří přebytek lipidů. Fekální masy během defekce se změní barvou, stávají se kapalnými, mastnými, špatně vymyté, mají ostrý zápach.
  5. Vzhledem k nedostatečné absorpci vitaminů v střevě se pozoruje zvýšené krvácení, zhoršení zraku, tvorba osteoporózy a snížení tělesné hmotnosti.
  6. S nedostatkem vitamínu E se projevuje neplodnost, pocit slabosti a neustálé únavy.

Chronická forma onemocnění nastává s méně závažnými příznaky.

Charakteristiky onemocnění těhotných žen a dětí

Vývoj patologie během těhotenství je vzácný. Symptomy cholestázy se vyskytují ve třetím trimestru. Patologií patologie je svědění na těle a barva pleti žlutá. Po porodu zmizí příznaky a funkce jater se obnoví. Mezi možné příčiny onemocnění patří:

  • zvýšené hladiny estrogenu;
  • genetická predispozice;
  • stlačení žlučových cest rozšířenou dělí.

Stav je doprovázen nevolností, zvracením, bolestem v pravém hypochondriu. Léčba je podle klinického obrazu předepsána soukromým způsobem.

Cholestasový syndrom u dětí je diagnostikován od dětství až po pubertu. Symptomy se projevují různými způsoby, které se vyznačují:

  • svědění na břichu, pažích, nohou, zádech;
  • změny v epidermis, které se změní na žlutou barvu;
  • podrážděnost, špatný spánek, slzotvornost;
  • bílé výkaly, ztmavnutí moči.

Tvorba xanthomu u dítěte je vzácný jev. Pokud jsou, pak jsou lokalizovány na hýždích, krku, oblastech velkých kloubů.

Diagnostické testy

Definice nemoci se provádí v několika směrech. Pacientka je rozhovoru, vyšetřuje se anamnéza, je určena instrumentální studie k vyloučení patologií trávicího systému. Při diagnóze syndromu cholestázy se berou v úvahu laboratorní parametry: celkové a biochemické složení krve, analýza moči.

  1. Ultrazvuková vyšetření (ultrazvuk) umožňuje určit lokalizaci blokády žlučových cest.
  2. Na cholangiografii viditelný stupeň rozšíření v cestách.
  3. Pro potvrzení cholestázového syndromu se používá biochemie, která určuje aktivitu vylučovacích enzymů.
  4. K identifikaci vnitřních nebo vnějších abnormalit jater se používá cholescintigrafie pomocí markeru.
  5. Magnetická rezonanční cholangiopancreatografie.

Je-li podezření na intrahepatální typ patologie, provádí se biopsie orgánu. Tato diagnóza je možná, pokud je extrahepatální forma zcela vyloučena.

Terapeutické metody

V případě cholestázy jater se léčba provádí s použitím farmaceutických přípravků, receptů tradiční medicíny, fyzioterapie. V těžkých případech se uchýlíte k operaci.

  • glukokortikosteroidy - Medrol, Metipred;
  • kyselina ursodeoxycholová - "Ursohol", "Ursosan";
  • antibakteriální léčivo "Rifampicin";
  • s kožní svědění - "Cholestyramin", "Sertralin";
  • vitamínový komplex, který zahrnuje A, D, E;
  • při krvácení - "Vikasol" (Vit. K);
  • s bolestem kloubů - glukonát vápenatý.

Složení krve je purifikováno z toxických látek hemosorpcí, výměnou plazmy. Pro zmírnění svědění je epidermis ozařována ultrafialovým světlem.

Chirurgická intervence

Pokud byla diagnostikována intrahepatální forma a léčebné intervence nefungovaly a příznaky pokračují v pokroku, jedinou účinnou cestou je transplantace orgánů. K odstranění příčiny extrahepatální cholestázy jsou prováděny následující operační metody:

  • stentování (roztahování) kanálků kovovými nebo plastovými stenty;
  • odstranění kamenů z žlučníku;
  • odstranění parazitů k obnovení funkce kanálů;
  • roztažnost balónu vzduchem rozšiřuje průchod kanálů, obnovuje průchodnost;
  • papillektomie k odstranění papil (duodenální), blokování průchodu žluči do duodena;
  • nahrazení zúžené části potrubí disekcí striktury;
  • Pro odstranění žlučníku se provádí cholecystektomie.

Pokud je průchodnost kanálků narušena vlivem komprese benigního novotvaru, zavede se fotosenzibilizátor ke snížení velikosti nádoru.

Lidové metody

Léčba patologie se provádí doma s odvarováním a tinkturami s použitím bylinných přísad. Efektivní recepty jsou:

  1. Shromáždění ve stejných poměrech z kukuřičných stigmatů, květu smaragdových a třezalky je předem vysušeno a rozdrceno. Nalijte vroucí vodu rychlostí 0.250 litrů na 20 g, umístěte na parní lázeň, po 45 minutách je odvar připraven. Filtrovat, rozdělen na tři části, opilý během dne po jídle.
  2. Budete potřebovat kousky salátu, melisu, pepermint, celandinu (ve stejných částech). 20 g sbírky se nalije vodou (0,250 l), vaří se 15 minut. Bujón byl infuze 2 hodiny, filtrován. Napijte 1 lžíci na prázdný žaludek a před spaním.
  3. Prášek ze suchých šípkových lodí (10 g) a čerstvé listy z kopřivy (25 g) se naplní 1/3 l vroucí vody, udržuje se ve vodní lázni po dobu 30 minut. Balení po dobu 3 hodin, po 2 polévkách. l třikrát denně.
  4. Efektivní tinktúra suchých javorových náušnic (30 g) a alkoholu (100 g) udržuje nástroj na tmavém místě po dobu dvou týdnů, pravidelně otřásá. Pijete čajovou lžičku před snídaní, obědem, večeří.

Tipy na výživu

Léčba onemocnění zahrnuje dodržování diety číslo 5. Dieta je tvořena na základě povolených potravin:

  • libové drůbeží maso, hovězí maso;
  • neomezené obiloviny;
  • zeleninová pyré, polévky;
  • ne ovoce, šťávy, kompoty;
  • mléčné výrobky s nízkým podílem tuku;
  • žitný chléb (pšenice v malých množstvích);
  • vajíčka ne více než jednou za 5 dní;
  • slabý vařený čaj, med.
  • tučné ryby a maso (vepřové, jehněčí);
  • smažené vejce;
  • pikantní zelenina a koření: hořčice, hořký pepř, křen;
  • kyselé plody, zelenina, ovoce;
  • marinády, uzené maso;
  • pečení pečiva;
  • čokoláda, zmrzlina;
  • silný čaj, káva;
  • alkoholické nápoje.

Jídlo by mělo být v malých porcích alespoň 5krát denně.

Smažené potraviny jsou zcela vyloučeny. Nabídka zahrnuje pouze vařené a vařené produkty.

Možné komplikace

Prognóza výtěžnosti je uspokojivá, pokud je nemoc v počátečním stádiu vývoje, neexistuje výrazná symptomatologie. Dlouhý průběh cholestázy se stává chronickým a nese riziko řady anomálií:

  • jaterní selhání, kóma, encefalopatie, cirhóza;
  • destrukce kostní hmoty (osteoporóza);
  • tvorba kalkulu v žlučníku;
  • zánět kloubů (cholangitida);
  • snížené vidění (hemeralopatie) tváří v tvář nedostatku vitaminu A;
  • nedostatečná absorpce střev vitaminu K ohrožuje krvácení.

V těžkých případech je možná smrt.

Prevence

Abyste zabránili cholestázi, doporučujeme:

  • podstoupí profylaktické vyšetření břišní dutiny jednou za rok;
  • odmítnout smažené, uzené, slané, kyselé, mastné potraviny;
  • dodržujte dietní číslo 5;
  • nepít alkohol, přestat kouřit;
  • nahradit ve stravě živočišné tuky, zeleninu;
  • včas léčit onemocnění jater, žlučníku, zažívacího traktu.

Při prvním známce cholestázy se poraďte s lékařem.

Těhotná cholestáza: vše o léčbě onemocnění a možném riziku pro dítě

Během těhotenství se riziko vzniku mnoha nemocí značně zvyšuje. To je způsobeno změnou hormonálního pozadí ženského těla. Někdy je nutná krátká léčba homeopatickými prostředky, někdy i chirurgická intervence. A existují onemocnění, které se náhle objeví a zmizí až po porodu. Mezi ně patří cholestáza. Co je tohle onemocnění? Jak vážné jsou důsledky? Existuje terapie, která pomáhá zbavit se těchto symptomů nebo je zmírnit?

Co je intrahepatální cholestáza těhotných žen: rysy nemoci

Žluč je speciální enzym zabývající se trávením tuků, které přicházejí s jídlem. Reflexně vyniká, když se jedlá začínají dráždit střevní stěny. Přispívá k trávicímu procesu, zvyšuje střevní peristaltiku.

Cholestáza je snížení sekrece žluče do duodena způsobené narušením její tvorby, změnami v složení (dokonce i jednou složkou) nebo problémy s odstraněním biliárního toku z jater.

Tkáň jater během cholestázy

S rozvojem této nemoci dochází:

  1. Příjem žluči v krvi ve velkých objemech.
  2. Snížená sekrece žluče ve střevě.
  3. Toxické účinky žlučových komponent na buňky jater a žlučníku.

Cholestáza těhotných žen je vzácné onemocnění. Vyskytuje se u asi jednoho procenta žen. V některých zemích Jižní Ameriky (Chile, Peru, Brazílie) a Skandinávii (Island, Norsko, Švédsko) však tato hodnota dosahuje patnácti procent.

Nemoc je obvykle diagnostikován ve třetím trimestru těhotenství a zmizí bezprostředně po narození. Ale v asi 20-30% případů se vyskytuje ve druhém trimestru.

Existují dvě možnosti cholestáza těhotná:

  1. Jednotlivé součásti. Když je narušena tvorba a vylučování bilirubinu (biliární pigment), ale jiné složky žluči jsou vylučovány v normálním objemu.
  2. Částečná choleacid. Porážka mechanismu akceptace a sekrece žlučových kyselin s hladkou přepravou dalších složek. Prognóza zotavení z tohoto druhu cholestázy je vždy velmi špatná.

Příčiny a rizikové faktory

Příčiny cholestázy jsou stále diskutovány odborníky. Nejpravděpodobnější jsou považovány za několik:

  1. Dědičná predispozice. V polovině případů u těhotných žen byla přítomnost onemocnění u příbuzných zjištěna.
  2. Přebytek hormonálního estrogenu, jehož obsah v těle ženy do konce těhotenství se zvyšuje 1000krát. Existuje předpoklad, že přecitlivělost na hormon u pacientů je určována jejich genetickou zvláštností.
  3. Posuny vnitřních orgánů. Během porodu roste a lisuje dělohu žlučník a játra, což přispívá k narušení jejich práce. Tuto teorii podporuje i skutečnost, že se onemocnění projevuje ve většině případů ve třetím trimestru (36-40 týdnů), kdy děloha dosahuje své maximální velikosti.
  4. Toxické a léčivé poškození jater.
  5. Vrozené onemocnění jater.
  6. Sepsis Zánětlivý proces v orgánech (v tomto případě v játrech nebo žlučníku), způsobený infekcí krve. Do roku 2008 byla sepsa hlavní příčinou úmrtí matek ve Spojeném království.
Zvýšené hladiny estrogenu v těle - jedna z příčin cholestázy u těhotných žen

Rizikové faktory vyplývající z těchto příčin jsou:

  1. Přítomnost blízkých příbuzných, kteří dříve měli cholestázu.
  2. Vícečetné těhotenství (narození dvojčat nebo trojček).
  3. IVF (fertilizace in vitro). Obvykle se několik dětí narodí dvojicím, kteří postup využívají. To je možné mnohočetné těhotenství. Kromě toho existuje riziko infekce, což zvyšuje pravděpodobnost sepse.
  4. Přítomnost časného onemocnění jater (porucha motility žlučových cest, Caroliho syndrom - vrozená dilatace žlučovodů) včetně cholestázy.
  5. Přítomnost těhotenství, která skončila nebo spontánní potrat, nebo narození mrtvého dítěte. Podle statistik má polovina žen s idiopatickými pacienty, kteří se objevují nezávisle, nezávisle na přítomných lézích, opakovaně těhotná s cholestázou. Navíc čtvrtina předtím měla již 2-3 těhotenství, které byly v časném období přerušeny spontánním potratem nebo jejich dítě zemřelo v prvním měsíci života na intrauterinní hypoxii.
  6. Užívání kombinovaných (obsahujících dva typy hormonů - estrogeny a progestiny) perorální antikoncepce. V lékařské literatuře tyto případy popisují a jsou potvrzeny praxí.

Symptomy

Příznaky cholestázy jsou poměrně specifické, takže u prvních pacientových stížností doktor vydává doporučení pro nezbytné testy. Symptomy onemocnění:

  1. Pruritus, který je v noci horší. Obvykle je předchůdcem žloutenky;
  2. Žloutenka Žloutnutí kůže a bílých očí se objevuje v důsledku zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. Projevuje se po 2-3 týdnech po svědění;
  3. Ztmavnutí moči na špinavé - žluté nebo hnědé. To je způsobeno vysokým obsahem urobilinogenu, což je produkt obnovy bilirubinu;
  4. Odbarvení výkalů. Důsledkem nedostatku bilirubinu;
  5. Steatorrhea. Feces jsou velmi tlusté, protože není dostatek žluči, která se podílí na rozpadu tuku.
  6. Bolesti břicha: v pravém hypochondriu a v žaludku;
  7. Zvýšená tělesná teplota.

Vedle výše uvedených příznaků, které nejčastěji indikují onemocnění, mohou být jiné, které jsou běžné a charakteristické pro období těhotenství:

  1. Bolení hlavy.
  2. Nevolnost
  3. Pálení žáhy a plynatost (zvýšená tvorba plynu).
  4. Bolest dolní části zad.
  5. Roztrhaná stolice.
  6. Pankreatitida (zánět sliznice pankreatu).
  7. Podrážděnost.
  8. Dýchavičnost.

Měli byste také vědět, že onemocnění může nastat s mírnými příznaky. Existují případy, kdy byla diagnóza provedena u ženy v prvních týdnech po narození dítěte.

Pokud je cholestáza způsobena těhotenstvím, pak všechny příznaky zmizí během 5-7 dnů.

Galerie: Příznaky, které se objevují během cholestázy

Diagnostika

Nejběžnějším typem diagnózy cholestázy je palpace jater. Ovšem kvůli skutečnosti, že během těhotenství se orgány pohybují a jejich místo je děleno do dělohy, postup palpace jater není vždy informativní. Navíc se v tomto okamžiku nedoporučuje používat jako metody pro určení nemoci:

  • radionuklidové skenování jater (scintigrafie), kdy jsou do těla vstřikovány radioaktivní látky, které se pohybují s krví do sleziny. Podle umístění izotopů a jejich luminiscence je možné určit, kde se nachází poškození nebo nádor;
  • laparoskopie. Vyšetření stavu orgánů nebo dokonce chirurgie na nich pomocí teleskopické trubice připojené k videokameře prostřednictvím řezu - 0,5-1,5 cm - v kůži břišních nebo pánevních dutin;
  • počítačová tomografie. Je obzvlášť nebezpečné, aby se podávala v prvním trimestru těhotenství. V extrémních případech je žaludek opatřen speciální olověnou obrazovkou;
  • perkutánní transhepatickou cholangiografii (CHCHG) kvůli vysoké pravděpodobnosti vývojových defektů a deformací plodu. Jedná se o fluoroskopickou studii po přímém vstřikování kontrastního materiálu obsahujícího jod do žlučovodů.

Proto jsou tradičními metodami diagnostiky cholestázy u těhotných žen laboratorní vyšetření krve nebo moči a ultrazvuk.

Galerie: Typy diagnózy cholestázy u těhotných žen

Krevní test

K diagnostice cholestázy u těhotných žen je předepsáno: kompletní krevní obraz, biochemický krevní test a krevní test na vyšetření jater.

Poslední analýza je velmi důležitá, jelikož je to ten, kdo hodnotí játra.

  1. Celkový protein a albumin jsou přímo závislé na výkonu syntetické funkce jater (metabolismus bílkovin, tuků, uhlohydrátů).
  2. Nepravidelný obsah bilirubinu indikuje poškození jater a stasu žluči.
  3. Alkalická fosfatáza je známkou stagnace vylučování žluči.

Rovněž se berou v úvahu parametry alanin transaminázy (ALT) a aspartátaminotransferázy (AST). Jedná se o enzymy, které jsou obsaženy v buňkách mnoha lidských orgánů, ale jejich uvolňování do krve ve velkém množství indikuje vážné problémy se srdcem nebo játry. Normální AST a ALT u těhotných žen až do 31 U / ml. Nicméně jejich hladina může být mírně zvýšena kvůli pozdní toxikóze, stejně jako v prvním a druhém trimestru. Proto není často přímým ukazatelem vývoje cholestázy.

Laboratorní metody výzkumu se provádějí na prázdném žaludku. Předtím je nutné neustále jíst 10-12 hodin.

V některých případech je předepsán koagulogram - test krevní srážlivosti. Těhotné ženy s tímto onemocněním mohou krvácet.

Cholestáza: Symptomy a léčba

Cholestáza - hlavní příznaky:

  • Bolest dolní části zad
  • Pruritus
  • Bolest na hrudi
  • Zvětšená játra
  • Hubnutí
  • Žluté skvrny na kůži
  • Suchá kůže
  • Pigmentace kůže
  • Volné stolice
  • Bleached Cal
  • Dehydratace
  • Žloutenka
  • Tmavá moč
  • Zhoršená adaptace očí na tmu
  • Zlomeniny s malým účinkem
  • Poškození kostní hmoty

Cholestáza je onemocnění charakterizované poklesem toku žluči do duodena v důsledku porušení jeho vylučování, tvorby nebo vylučování. Cholestáza, jejíž příznaky se projevují především pruritusem, tmavým močem a lehkými výkaly v závislosti na charakteristice etiologie, mohou být extrahepatické nebo intrahepatické, v závislosti na povaze průběhu - akutní nebo chronické, s žloutenkou nebo bez ní.

Obecný popis

Cholestáza je také běžně označována jako "syndrom cholestázy". Morfologové jméno této choroby je určeno přítomností žlučových buněk (buněčné bilirubinostázy) v hepatocytech a hypertrofických buňkách Cooper, které se projevují zejména ve formě malých kapek žluči, koncentrované v oblasti rozšířených kanalik (kanalikulární bilirubinostáza). V případě extrahepatální cholestázy je lokalizace žluči koncentrována v oblasti interlobulárních dilatovaných žlučovodů (což určuje duktální cholestázu), stejně jako v jaterním parenchymu, kde žluč má vzhled tzv. "Žlučových jezer".

Cholestáza, která existuje několik dní, vyvolává výskyt potenciálně reverzibilních ultrastrukturálních změn. Pokročilá fáze onemocnění je charakterizována řadou histologických změn ve formě dilatace žilních kapilár, tvorby žlučových sraženin, vymizení vil z kanalikulární membrány a poškození buněčných membrán, což zase vyvolává jejich propustnost. Navíc mezi změnami v prodloužené fázi dochází k narušení integrity v těsných kontaktech a bilirubinostáze, tvorbě jaterních růzet a periduktálního edému, roztroušené sklerózy a biliárních infarktů. Zároveň se vytvářejí mikroabscesses, mezenchymální a periportální záněty atd.

Při perzistentní formě cholestázy s odpovídající formou zánětu a reakce v pojivové tkáni se choroba stává nevratným. Po určité době (v některých případech počítáno v měsících, v některých letech), vede k takovému průběhu onemocnění výskyt biliární fibrózy a primární / sekundární biliární cirhózy.

Je třeba poznamenat, že jakákoli patologie spojená s játry může být kombinována s cholestázou. V některých případech jsou zjištěny příčiny poškození jater (alkohol, viry, drogy) av některých případech nejsou identifikovány (primární biliární cirhóza, sklerotizující primární cholangitida). Řada onemocnění (histiocytóza X, sklerotizující cholangitida) vede současně k potlačení jak intrahepatálních kanálů, tak i extrahepatických kanálků.

Hlavní formy onemocnění

Cholestáza se může projevit jako intrahepatální nebo extrahepatální forma. Intrahepatální cholestáza, jejíž symptomy vznikají v závislosti na vlastních formách odloučení, definuje následující typy:

  • Funkční cholestáza. Je charakterizován poklesem hladiny proudu žlučovodů, snížením organických aniontů (ve formě žlučových kyselin a bilirubinu) a vylučováním vody z jater.
  • Morfologická cholestáza. Charakterizováno akumulací žlučových cest a hepatocytů složek žluči.
  • Klinická cholestáza. Určuje zpoždění složení krevních složek, které se obvykle vylučují do žluči.

Pokud jde o extrahepatální cholestázu, vyvine se během extrahepatální obstrukce žlučovodů.

Při návratu k intrahepatální cholestázi se vyskytuje v důsledku nepřítomnosti obstrukce v hlavních žilách a její vývoj se může provádět jak na úrovni žlučovodních intrahepatálních kanálů, tak na úrovni hepatocytů. Na tomto základě je izolována cholestáza, která je způsobena poruchou hepatocytů, duktulů a kanálků, stejně jako smíšená cholestáza. Dále je definována akutní cholestáza a chronická cholestáza, v ikterické nebo anikterické formě.

Příčiny cholestázy

Příčiny napadené choroby jsou velmi rozmanité. Důležitá úloha při zvažování vývoje cholestázy je určena pro žlučové kyseliny, které jsou charakterizovány povrchovými aktivitami v extrémním stupni projevů jejich projevů. Jsou to žlučové kyseliny, které způsobují buněčné poškození jater a zároveň zvyšují cholestázu. Toxicita žlučových kyselin se stanoví na základě stupně jejich lipofilnosti a hydrofobie.

Obecně se syndrom cholestázy může vyskytnout v mnoha různých stavech, z nichž každá může být definována v jedné ze dvou skupin poruch:

  • Poruchy související s tvorbou žluči:
    • Alkoholické poškození jater;
    • Virové poškození jater;
    • Toxické poškození jater;
    • Poškození jater;
    • Benígní forma rekurentní cholestázy;
    • Poruchy intestinální mikroekologie;
    • Cirhóza jater;
    • Cholestáza těhotná;
    • Bakteriální infekce;
    • Endotoxemie.
  • Poruchy spojené s průtokem žluči:
    • Biliární primární cirhóza;
    • Onemocnění Caroli;
    • Sklerózní primární cholangitida;
    • Biliární atrezie;
    • Tuberkulóza;
    • Sarkoidóza;
    • Lymfogranulomatóza;
    • Duktopenie je idiopatická.

Kanalikulární a hepatocelulární cholestáza může být vyvolána alkoholem, léky, virovým nebo toxickým poškozením jater, stejně jako endogenními poruchami (cholestáza u těhotných žen) a srdečním selháním. Duskální (nebo extralobulární) cholestáza se vyskytuje v případě onemocnění, jako je cirhóza jater.

Uvedená kanalikulární a hepatocelulární cholestáza vede hlavně k poškození transportních membránových systémů, extralobulární cholestáza se vyskytuje v případě poškození epitelu žlučovodů.

Intrahepatální cholestáza je charakterizována vstupem do krve a tudíž i do tkání různých druhů žlučových složek (zejména žlučových kyselin). Kromě toho je jejich nepřítomnost nebo nedostatek v lumen duodenum, stejně jako v jiných střevních částech.

Cholestáza: příznaky

Cholestáza způsobená nadměrnou koncentrací žlučových složek v játrech a v tkáních těla vyvolává výskyt hepatálních a systémových patologických procesů, které naopak určují vhodné laboratorní a klinické projevy této nemoci.

Základ pro vznik klinických příznaků je založen na následujících třech faktorech:

  • Nadměrný příjem v krvi a v žlučové tkáni;
  • Snížení objemu žluče nebo její úplná absence ve střevě;
  • Stupeň vystavení biliárních složek, stejně jako toxických metabolitů žlučových cest přímo na tubuly a jaterní buňky.

Celková závažnost symptomů charakterizujících cholestázu je určena základním onemocněním, stejně jako hepatocelulární nedostatečnost a zhoršené vylučovací funkce hepatocytů.

Mezi přední projevy onemocnění, jak jsme již poznamenali výše, bez ohledu na formu cholestázy (akutní nebo chronické), se zjistí svědění a také poruchy trávení a absorpce. Pro chronickou formu cholestázy jsou charakteristickými projevy kostní léze (ve formě jaterní osteodystrofie), depozity cholesterolu (ve formě xantamu a xanthelasmy) a také pigmentace kůže vzniklá akumulací melaninu.

Únava a slabost nejsou charakteristickými příznaky dotyčné choroby, na rozdíl od jejich významu při hepatobuněčném poškození. Játra se zvětšují, její hrana je hladká, zesílení a bezbolestnost. Při absenci portální hypertenze a biliární cirhózy je splenomegalie (zvětšení sleziny) jako symptom doprovázející patologický proces velmi vzácná.

Kromě toho patří mezi příznaky zbarvení stolice. Steartrhea (nadměrná sekrece tuku z stolice v důsledku intestinální absorpce) je způsobena nedostatkem žlučových solí v střevním lumenu, které jsou nutné k zajištění absorpce vitamínů a tuků rozpustných v tucích. To zase odpovídá výrazným projevům žloutenky.

Stolička se stává páchnoucí, stává se tekutým a objemným. Barva stolicí umožňuje stanovit dynamiku v procesu obstrukce žlučových cest, který může být ukončen, přerušovaný nebo vyřešen.

Krátká cholestáza vede k nedostatku vitaminu K. V dlouhém průběhu této choroby dochází k poklesu hladiny vitaminu A v těle, což se projevuje v "noční slepotě", což je v rozporu s adaptací na temnotu zraku. Navíc je zde také nedostatek vitamínů E a D. Ten zase působí jako jeden z hlavních vazeb v jaterní osteodystrofii (ve formě osteoporózy nebo osteomalacie), projevující se poměrně silným bolestivým syndromem, který se vyskytuje v bederní nebo hrudní oblasti. Na tomto pozadí se také zaznamenává spontánnost zlomenin, k nimž dochází i při drobných zraněních.

Změny na úrovni kostní tkáně jsou také komplikovány skutečným poškozením vzniklým při procesu absorpce vápníku. Vedle deficitu vitaminu D je výskyt osteoporózy při cholestázi určován kalcitoninem, růstovým hormonem, parathormonem, pohlavními hormony a řadou vnějších faktorů (podvýživa, nehybnost, pokles svalové hmoty).

Takže kvůli charakteristickému deficitu žluče pro tuto chorobu je narušena trávení, stejně jako absorpce dietních tuků. Průjem, který je společníkem steatorrhey, vyvolává ztrátu tekutin, vitamínů a elektrolytů rozpustných v tucích. Z tohoto důvodu se vyvine malabsorpce, následovaná ztrátou hmotnosti.

Jako markery cholestázy (zejména její chronická forma) jsou xantomy (žluté nádorové skvrny na kůži, které se objevují v důsledku poruch metabolismu lipidů v těle). Zejména oblast koncentrace těchto míst je lokalizována v oblasti kolem očí, na hrudníku, zad, krku, stejně jako v oblasti palmárních záhybů a pod prsními žlázami. Předchází výskytu hypercholesterolemie xantomem, který může trvat tři měsíce nebo déle. Je pozoruhodné, že xantomy jsou forma, která je náchylná k jejímu opačnému vývoji, což se projevuje zejména při poklesu hladiny cholesterolu. Jiné typy xanthomů jsou takové formace jako xanthelasma (nažloutlé plaky, koncentrované v oblasti kolem očí a přímo na očních víčkách).

Charakteristickým projevem cholestázy je také porušení metabolismu mědi, což přispívá k rozvoji kolagenogenních procesů. Přibližně 80% celkového množství absorbované mědi v normální zdravé osobě se vylučuje do střeva žlučou a poté se odstraní spolu s výkaly. V případě cholestázy dochází k akumulaci mědi v těle ve významných koncentracích (analogicky s Wilson-Konovalovovou chorobou). Řada případů indikuje detekci kroužku pigmentu rohovky.

Akumulace mědi v játrech jater se vyskytuje u cholangiocytů, hepatocytů a systémových buněk mononukleárních fagocytů. Lokalizace přebytečného obsahu v buňkách mědi je způsobena etiologickými faktory.

Mezi pacienty s cholestázou ve své chronické formě a projevem dehydratace je ovlivněna činnost kardiovaskulárního systému. Dochází k porušení vaskulárních reakcí v důsledku arteriální hypotenze, navíc dochází k narušení regenerace tkání, ke zvýšení krvácení. Zvýšené riziko sepsy.

Dlouhý průběh cholestázy je často komplikován tvorbou pigmentových kamenů v žlučovém systému, což je zase komplikováno bakteriální cholangitidou. Tvorba biliární cirhózy určuje význam příznaků hepatocelulární insuficience a portální hypertenze.

Anorexie, horečka, zvracení a bolest břicha mohou být symptomy onemocnění, které vyvolalo cholestázu, ale nejsou samy o sobě symptomy cholestázy.

Diagnostika cholestázy

Cholestáza se určuje na základě anamnézy pacienta a přítomnosti charakteristických symptomů spolu s palpací příslušných oblastí. Diagnostickým diagnostickým algoritmem se provádí ultrazvukové vyšetření, pomocí něhož je možné určit mechanickou blokádu vytvořenou v žlučových cestách. Při odhalení rozšíření kanálů se používá cholangiografie.

V případě podezření na relevanci intrahepatální cholestázy lze provést jaterní biopsii, u které je však nutné zcela vyloučit možnost přítomnosti extrahepatální formy cholestázy u pacienta. Jinak ignorování tohoto faktoru může vést k rozvoji biliární peritonitidy.

Lokalizace úrovně léze (extrahepatální nebo intrahepatální cholestáza) může být provedena pomocí cholescentní typografie, ve které se používá iminodioctová kyselina značená techneciem.

Léčba cholestázou

Intrahepatální forma onemocnění signalizuje účinnost etiotropní léčby. To znamená, že zahrnuje konkrétní léčbu zaměřenou na odstranění příčin, které způsobily konkrétní chorobu. To může zahrnovat odstraňování kamenů, odbarvení, resekci nádorů atd. Na základě řady studií byla stanovena vysoká míra účinnosti při léčbě kyseliny ursodeoxycholové v případě cholestázy se současnou biliární cirhózou, stejně jako sklerotizující primární cholangitida, alkoholická jaterní choroba apod.

Plasmaferéza, kolestipol, cholestyramin, opioidní antagonisté atd. Se používají k léčbě výsledného pruritu. Navíc se doporučuje konzumovat dietu s výjimkou konzumace neutrálního tuku a snižování jeho objemu na denní hodnotu nižší než 40 g. Kromě toho jsou přidávány vitamíny rozpustné v tucích, které kompenzují jejich nedostatek (K, A, E, D) a vápník. V případě mechanické obstrukce ve výtoku žluči se provádí endoskopická nebo chirurgická léčba.

Pokud máte podezření na cholestázu s příznaky, které jsou pro ni relevantní, kontaktujte svého gastroenterologa. Dále byste se měli poradit s lékařem.

Pokud si myslíte, že máte cholestázu a příznaky, které jsou pro tuto nemoc charakteristické, pak vám mohou pomoci lékaři: gastroenterolog, chirurg.

Navrhujeme také použití naší on-line diagnostiky onemocnění, která vybírá možné nemoci na základě zaznamenaných příznaků.

Hepatitida C je infekční onemocnění, které postihuje játra a je jedním z nejčastějších typů hepatitidy. Hepatitida C, jejíž příznaky se po delší dobu vůbec neobjevily, se z tohoto důvodu často objevuje s pozdější detekcí, což zase vede k jeho latentnímu transportu pacienty s paralelním šířením viru.

Rakovina hlavy pankreatu je jednou z nejnepříznivějších onkologických patologií, u kterých je prognóza ve většině případů nepříznivá, a důvodem je, že tato nemoc je v počáteční fázi diagnostikována jen zřídka, protože v tomto okamžiku chybí příznaky. Současně při detekci onkologických onemocnění v raném stádiu, což je možné v důsledku náhodné diagnózy během profylaktické prohlídky, dává člověku příležitost trvale se zbavit nemoci - v tomto případě je chirurgická léčba sestávající z resekce nádoru velmi účinná.

Mechanická žloutenka se vyvine, když je narušena proces odtoku žluče podél drah vylučujících žluč. K tomu dochází v důsledku mechanického stlačení kanálků nádorem, cystou, kamenem nebo jinými formacemi. Většinou ženy trpí onemocněním a v mladém věku vzniká obstrukční žloutenka jako důsledek cholelitiázy, u starších a středních a starších žen patologie je důsledkem nádorových procesů v orgánu. Nemoc může mít jiná jména - obstrukční žloutenka, extrahepatální cholestáza a další, ale podstata těchto patologií je jedna a je v rozporu s proudem žluči, což vede ke vzniku specifických příznaků a porušení lidského stavu.

Alveokokóza je parazitní onemocnění způsobené alveokoky a vyznačuje se tvorbou primární léze v játrech. Nemoc má závažné příznaky a následky, a v mnoha případech tato nemoc končí i smrtí pacienta. Proto by měla být diagnostikována a léčena u lidí včas, aby se zabránilo vzniku komplikací.

Autoimunitní hepatitida - je pomalu se vyvíjející poškození jaterních buněk nazývaných hepatocyty, a to se děje kvůli vlivu imunitního systému jeho vlastního organismu. Je třeba poznamenat, že onemocnění se může vyvinout jak u dospělých, tak u dětí, avšak hlavní riziková skupina tvoří ženy.

S cvičením a temperancí může většina lidí bez léku.


Předchozí Článek

Dieta po odstranění žlučníku

Následující Článek

Jak pomáhat játr obnovit doma?

Více Články O Játra

Dieta

Anti hbsag pozitivní co to znamená

HBsAg - co to je? HBsAg negativní - co to znamená? HBsAg pozitivní - co to znamená?Hepatitida B je jednou z nejtěžších virových onemocnění, která může být přenášena parenterálně přirozenými nebo umělými prostředky, tj.
Dieta

Biliární dyskineze: jak léčit různé formy onemocnění u dětí

Biliární dyskineze u dětí (ve zkratce DZHVP) - funkční porucha v důsledku čehož zlomené tvorbu a sekreci žluče, a stagnace probíhá obsah žlučníku.