Kompletní přehled onemocnění a Budd-Chiariho syndromu

Z tohoto článku se dozvíte, jaká je patologie Budd-Chiariho syndromu, jak je to nebezpečné, jak se syndrom liší od onemocnění Budd-Chiari. Příčiny a léčba.

Budd-Chiariho syndrom je krvácení v játrech způsobené porušením odtoku orgánu, který se vyvíjí na pozadí různých nevaskulárních patologií a onemocnění (peritonitida, perikarditida). Výsledkem poruch krevního oběhu je poškození jater a zvýšení krevního tlaku v portální žíle (velká krevní cást, která přivádí venózní krev do jater z nepárových orgánů).

Anatomická struktura epigastrické oblasti břišní dutiny. Klikněte na fotografii pro zvětšení

Podmíněně existují dvě formy onemocnění se stejnými symptomy a projevy:

  1. Onemocnění nebo primární patologie (příčinou je zánět vnitřních stěn cév zásobujících játra).
  2. Budd-Chiariho syndrom nebo sekundární patologie (vyskytuje se na pozadí ne-vaskulárních onemocnění).

Syndrom je spíše vzácné onemocnění, podle statistik je diagnostikováno u 1 ze 100 tisíc lidí u žen od 40 do 50 let - několikrát častěji než u mužů.

V případě patologie, z různých důvodů (peritonitida, trombóza cév), sousední a vnitřní cévy jater jsou úzké. Zpomalení průtoku krve způsobuje degeneraci a nekrózu hepatocytů (orgánových buněk) s tvorbou jizev a uzlin. Tkáň se zhutňuje a zvětšuje, silně stlačuje nádoby.

Výsledkem je narušení přívodu krve, ischémie (hladovění kyslíkem) a atrofie (vyčerpání) periferních laloků jater, krevní staze v centrální části, která rychle vede ke zvýšení tlaku (portální hypertenze) v nastupujících cévách.

Choroba postupuje rychle k život ohrožující komplikace - V souvislosti s stagnace vyvíjí ledvin a selhání jater (dysfunkce), cirhózou jater (degeneraci těla, výměna nefunkčního tkáně) v dutině hrudní a břišní hromadí velké množství tekutiny (500 ml, hydrothorax a ascites ). U 20% je tento syndrom během několika dní smrtelný kvůli jaterní kometě a internímu krvácení.

Kompletní léčba syndromu Budd-Chiariho není možná. Léčba a chirurgické metody v komplexu prodlužují život pacienta s chronickou formou (až 10 let), ale jsou neúčinné u akutních forem onemocnění.

Lékařské jmenování v patologii provádí gastroenterolog, chirurgická korekce provádí chirurgové.

Příčiny onemocnění

Okamžitou příčinou syndromu je zúžení nebo úplná fúze stěn cév, která zajišťují odliv žilní krve z orgánu. Vyvolávání jejich vzhledu může:

  • mechanické zranění břicha (šok, modřiny);
  • peritonitida (akutní zánět v břiše);
  • perikarditida (zánět vnějšího pláště pojivové tkáně srdce);
  • onemocnění jater (fokální léze a cirhóza);
  • opuch břicha;
  • vrozené vady dolní duté žíly (velké cévy, které zajišťují odtok krve z jater);
  • trombóza (překrytí cévního lůžka trombem);
  • polycytemie (onemocnění, při kterém se počet červených krvinek - červených krvinek výrazně zvyšuje v krvi);
  • paroxyzmální noční hemoglobinurie (typ anémie, noční výtok moči ve směsi s krví);
  • migrace viscerální tromboflebitidy (současný výskyt několika velkých krevní sraženiny v různých cévách);
  • infekce (streptokokové, tuberkulózní bacily);
  • léky (hormonální antikoncepce).

V 25-30% případů nelze zjistit příčinu nemoci, tato patologie se nazývá idiopatická.

Etapy poškození jater. Klikněte na fotografii pro zvětšení

Symptomy

Onemocnění se může vyvinout v akutních, subakutních a chronických formách:

  1. Akutní forma je charakterizována rychlým nárůstem příznaků onemocnění - akutní bolest, nevolnost, zvracení, výrazný edém dolních končetin, ascites a hydrothorax (tekutina v hrudníku a břicho). Pacient se těžko pohybuje a provádí jakékoli fyzické akce. Obvykle se akutní forma Budd-Chiariho syndromu a onemocnění končí za několik dní v kómatu a smrti.
  2. Subakutní forma se vyskytuje s vážnými příznaky (zvětšení jater a sleziny, rozvoj ascites), nevyvíjí se tak rychle jako akutní a často se přeměňuje na chronickou. Pacientova schopnost pracovat je omezená.
  3. Chronická forma v počátečních stádiích je asymptomatická (75-80%), slabost a únava jsou možná na pozadí rostoucí nedostatečnosti krevního zásobení těla, které nesouvisí s fyzickou aktivitou. Během postupu, selhání způsobuje výskyt výrazných symptomů, které jsou doprovázeny bolestivostí, pocity plnosti v levém hypochondriu, zvracení, známky cirhózy jater. Schopnost pacienta pracovat během tohoto období je omezená a nemusí se zotavit (kvůli častým komplikacím procesu).

Akutní, netolerovatelná bolest v epigastrické oblasti (pod spodní hranou hrudní kosti, pod lžičkou) nebo pravé hypochondrium

Mírná žlutost oční sklery a kůže

Opuch povrchových žil v hrudníku a břicha

Silné otoky nohou

Hemorrhagická ascites (přítomnost krve v nahromaděné tekutině v důsledku vnitřního krvácení)

Zvětšení sleziny (splenomegalie)

Nepohodlí a citlivost v pravém hypochondriu (v oblasti jater)

Slabost, únava

Porušení fyzikálně-chemických vlastností krve (zvýšená viskozita, srážlivost)

Zvyšující se bolest vpravo, v hypochondriu

Výskyt výrazného žilního vzoru na břiše a hrudi

Fenomeny dyspepsie (poruchy trávení)

Obvyklým výskytem syndromu Budd-Chiari je rychlý vývoj závažných komplikací:

  • selhání ledvin a jater;
  • hydrothorax a hemoragický ascites;
  • vnitřní krvácení;
  • cirhóza;
  • koma a smrtelný výsledek.

Průměrná doba života pacienta bez léčby je od několika měsíců do tří let.

Diagnostika

Badd-Chiariho syndrom je předem diagnostikován významným zvýšením jater a sleziny na pozadí poruch krvácení a rozvoje ascitu.

K potvrzení diagnózy předepsané klinické laboratorní diagnózy:

  • podrobný počet krevních buněk s počítáním počtu krevních destiček a leukocytů (70% nárůst počtu);
  • stanovení faktorů koagulace krve (změny indexů koagulogramu, zvýšení protrombinového času);
  • biochemické krevní testy (zvýšení alkalické fosfatázy, aktivita jaterních transamináz, mírné zvýšení bilirubinu a pokles albuminu).
Analýza jaterních testů. Klikněte na fotografii pro zvětšení

Jako instrumentální metody používejte:

  1. Počítačová tomografie a ultrazvuk (určení stupně a lokalizace oblastí jater s oběhovými poruchami).
  2. Angiografie jaterních cév (informativní způsob určení lokalizace příčiny poruch krevního oběhu (trombóza, stenóza, okluze) a stupeň vaskulární léze).
  3. Dolní kavitace (vyšetření dolní dutiny vena cava pro přítomnost překážek k průtoku krve).
  4. Biopsie nebo zachycení biologického materiálu in vivo (umožňuje určit stupeň degenerace, nekrózy nebo atrofie buněk).

Někdy byla předepsána katetrizace jaterní žíly (k určení lokalizace trombózy).

CT vyšetření břicha pacienta se syndromem Budd-Chiari

Způsoby léčby

K léčbě nemoci je zcela nemožné, ve většině případů je farmakoterapie neúčinná, jen nepatrně a uleví pacienta na krátkou dobu (prodlužuje životnost až na 2 roky).

Budd-Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je onemocnění charakterizované narušeným průtokem krve a žilní zácpou v játrech v důsledku obstrukce žilových orgánů. Nemoc může být primární a sekundární. Vyskytuje se poměrně zřídka, může mít subakutní, akutní a chronický průběh. Prvotními příznaky patologie jsou intenzivní bolesti v pravém hypochondriu, zvýšení velikosti jater, zvracení a žloutnutí kůže. Akutní forma je extrémně nebezpečná pro lidský život, protože může vést k kómatu a smrti.

Syndrom se vyvine kvůli okluzi žíly sousedící s játry a je zodpovědný za jeho normální zásobení krví. Játra jsou důležitým orgánem pro osobu, která plní obrovské množství funkcí a zajišťuje normální fungování organismu jako celku. V této souvislosti narušuje veškeré přerušení dodávky krve okamžitě všechny systémy podpory života a způsobuje obecnou intoxikaci těla.

Tento syndrom byl pojmenován podle autorů, kteří poskytli nejucelenější popis tohoto patologického stavu. To je doktor Budd (Anglie) a patolog Kiari (Rakousko).

Gastroenterologie považuje Budd-Chiariho syndrom za vzácnou patologii, která se vyskytuje u jedné osoby ze 100 000 lidí. Nejčastěji diagnostikován tento syndrom u žen ve věku od 30 do 50 let. V pediatrické praxi je onemocnění vzácné, průměrný věk pacientů je 35 let.

Příčiny syndromu Budd-Chiari

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou různé.

Statistika uvádí následující údaje:

Hematologické poruchy vedou k rozvoji onemocnění v 18% případů;

Zhoubné novotvary přispívají k jaterní kongesci v játrech v 9% případů;

Etiologie vývoje syndromu u 30% případů (idiopatické onemocnění) zůstává nejasná.

Hlavní příčinou patologie je vrozená vývojová porucha jaterních cév a jejích strukturních jednotek, stejně jako okluze a obliterace jaterních žil.

V jiných případech mohou vyvolat vývoj patologie následující faktory:

Úrazy na peritoneu a břicho, stejně jako operace, vedoucí k stenóze jaterních žil.

Onemocnění jater, cirhóza je v tomto ohledu obzvláště nebezpečná.

Přijetí některých léků.

Infekce včetně: syfilis, amebiázy, tuberkulózy atd.

Těhotenství a proces porodu.

Všechny tyto faktory vedou k tomu, že je narušena normální průchodnost žil, vzniká kongesce, která časem ničí strukturální složky jater. Kromě toho dochází k nekróze orgánových tkání na pozadí zvýšeného intrahepatického tlaku. Játra se snaží dostat krev z malých tepen, ale jestliže velké žíly utrpěly, pak ostatní žilní větve nemohou zvládnout zatížení, které je na nich uloženo. Výsledkem je atrofie periferních částí jater, která zvyšuje jeho velikost. Vena cava je ještě více upnutá hypertrofovaná tkáně těla, což nakonec vede k její úplné obstrukci.

Symptomy Budd-Chiariho syndromu

Lodě různých ráží jsou schopny trpět obstrukcí v tomto syndromu. Symptomy Budd-Chiariho syndromu nebo spíše stupeň jejich závažnosti přímo závisí na tom, kolik žil, které krmit játra, jsou poškozené. Latentní klinický obraz je pozorován při porušení funkce jedné žíly. V tomto případě pacient necítí žádné porušení zdraví, nevšimne si patologických projevů onemocnění. Nicméně, pokud jsou do procesu zapojeny dvě nebo více žil, pak tělo začne reagovat na porušení spíše násilně.

Symptomy akutního stadia onemocnění:

Výskyt vysoké intenzity bolesti v pravém hypochondriu a břichu.

Vznik nevolnosti v doprovodu zvracení.

Kůže a bělma očí středně žlutá.

Játra rostou ve velikosti.

Nohy zvětšují, žíly se zvětšují po celém těle, vystupují z podkoží. To indikuje postižení vena cava v patologickém procesu.

V rozporu s mezenterickými cévami pacient vyvine průjem, bolest se šíří do celé břišní dutiny.

Selhání ledvin s ascitou a hydrothoraxem se vyvíjí několik dní po nástupu onemocnění. Pacientův stav se každodenně zhoršuje, vyvine se krvácení, korekce léků pomáhá špatně. Zvracení krve nejčastěji naznačuje, že došlo k prasknutí žil dolní třetiny jícnu.

Akutní forma onemocnění nejčastěji končí kóma a smrt člověka. Ale i když přežije, ve většině případů se rozvíjí cirhóza nebo hepatocelulární karcinom.

Chronická forma onemocnění se jeví poněkud odlišně a je charakterizována následujícím klinickým obrazem:

Zdraví pacienta není výrazně narušeno. Pravidelně prožívá slabost a únavu.

Játra jsou zvětšena.

Jak postupuje onemocnění, objeví se bolest v pravém hypochondriu, dochází k zvracení.

Špičkou onemocnění je cirhóza jater s následným vznikem selhání jater.

Podle statistik se chronická forma onemocnění vyskytuje v 80% případů. Navíc popisy fulminantní formy Budd-Chiariho syndromu se nacházejí v lékařské literatuře, kdy se příznaky rychle zvyšují a onemocnění postupuje vysokou rychlostí. Žloutenka a selhání ledvin s ascitou se vyvíjejí během několika dní.

Pokud jde o subakutní formu nemoci, pacient rozvíjí ascites, zvyšuje srážení krve a zvyšuje velikost sleziny.

Diagnóza Badd-Chiariho syndromu

Badd-Chiariho syndrom je diagnostikován gastroenterologem. Dokáže vytvořit předpoklad založený na přítomnosti ascitu a hepatomegalie, přičemž se stále zvyšuje srážení krve.

K objasnění jeho předpokladů lékař předá pacientovi další vyšetření:

Kompletní krevní obraz, který je detekován zvýšením ESR a skoku leukocytů.

Koagulogram naznačuje růst protrombotického času.

Zvýšení aktivity jaterních enzymů je patrné v biochemii krve.

Ultrazvuk jater vám umožňuje vizualizovat rozšíření jaterních žil, zvýšení velikosti portální žíly. Je také možné zjistit krevní sraženinu nebo stenózu žil, která zasahuje do normálního přívodu krve do orgánu. Neprovádějte dopplerovský ultrazvuk.

MRI, CT, radiografie břišních orgánů jsou instrumentální diagnostické metody, které umožňují posoudit velikost jater, závažnost difuzních a cévních změn a také určit příčinu vzniku patologického stavu.

Informativními údaji jsou angiografie a hepato-biopsie.

Léčba syndromu Budd-Chiari

Léčba syndromu Budd-Chiari je možná pouze v nemocnici. Terapeutická opatření jsou především zaměřena na normalizaci žilního krevního toku. Souběžně se symptomy onemocnění eliminují.

Léčba léčby Budd-Chiariho syndromu

Co se týče léčby drog, může pacientovi poskytnout pouze dočasnou úlevu. Pacientům jsou předepsané diuretické léky určené k odstranění přebytečné tekutiny z těla. K tomu použijte draslík šetřící léky (Veroshpiron, Spironolactone) a diuretika (Furosemid, Lasix).

Používá se léky zaměřené na zlepšení metabolických procesů v játrech. Může to být Essentiale, Legalon, kyselina lipoová atd.

Glukokortikosteroidy umožňují zmírnit silnou bolest. Zavedení antiagregačních činidel (Trombonyl, Plydol, Zilt atd.) A fibrinolytik (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), které podporují resorpci krevní sraženiny, zvyšují reologické vlastnosti krve. Nicméně pokud pacient nedostane chirurgickou léčbu, pouze lékařská korekce vede k smrti pacientů v 90% případů.

Chirurgická léčba Budd-Chiariho syndromu

Operace je zaměřena na normalizaci přívodu krve do jater. Pokud se však u pacienta již vyvinulo selhání jater nebo jestliže došlo k trombóze jaterní žíly, je operace kontraindikována.

Pokud takové komplikace nejsou pozorovány, je možné provést jeden z následujících zásahů:

Překrývající anastomózu. Současně jsou některé z nádob, které prošly patologickými změnami, nahrazeny umělými, což zajišťuje obnovení průtoku krve.

Proveďte posun. Při tomto typu operace jsou vytvořeny další způsoby odtoku krve. Takže dolní vena cava je spojena s pravou síní.

Transplantace jater pomáhá zlepšit funkci těla.

Rozšíření venevní kaše nebo její náhrada s protézou se provádí v případě stenózy supernatální žíly.

Pokud má pacient rezistentní ascites a oligurie, pak je prokázán anastomóza lymfatických uzlin.

Pokud jde o prognózu, je to téměř vždy nepříznivé. To je ovlivněno věkem pacienta, přítomností souběžných onemocnění, přítomností jaterní cirhózy. Pokud pacient nedostane potřebnou léčbu, dojde k úmrtí během 3 měsíců až 3 let od okamžiku, kdy se onemocnění projeví. Syndrom je obzvláště nebezpečný z důvodu závažných komplikací, včetně: závažného selhání jater, vnitřního krvácení, hepatické encefalopatie. Tato fulminantní forma nemoci je pro život velmi nepříznivá. V chronické formě patologie se předpokládaná délka života pacientů zvyšuje na 10 let av případě úspěšné transplantace jater z 10 let nebo více.

Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza a léčba

Syndrom nebo onemocnění Badd-Chiariho se nazývá zablokování (obstrukce, trombóza) žil, které dodávají játra v oblasti jejich fúze s dolní vena cava. Taková vaskulární okluze je způsobena primární nebo sekundární příčinou: vrozené anomálie, získaná trombóza a vaskulární zánět (endoflebitida) a vede k narušení normálního odtoku krve z jater. Taková blokáda jaterních žil může být akutní, subakutní nebo chronická a činí 13-61% všech případů endoflebitidy s trombózou. To vede k narušení funkce jater a poškození buněk (hepatocyty). Dále tato nemoc způsobuje poruchu ostatních systémů a vede k invaliditě nebo smrti pacienta.

Budd-Chiariho syndrom je častější u žen trpících hematologickými onemocněními po 40-50 letech a četnost vývoje je 1: 1000 tisíc lidí. Během 10 let přežívá přibližně 55% pacientů s touto patologií a úmrtí dochází při závažném selhání ledvin.

Příčiny, vývojový mechanismus a klasifikace

Nejběžnější Badd-Chiariho syndrom je důsledkem vrozených abnormalit vývoje jaterních cév nebo dědičných krevních patologií. Vývoj této nemoci přispívá k:

  • vrozené nebo získané hematologické poruchy: koagulopatie (nedostatek S, C protein nebo protrombinu II, paroxysmální hemoglobinurie, polycythemia, antifosfolipidový syndrom, atd.), myeloproliferativní onemocnění, srpkovité anémie, dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce, dědičné a chronická zánětlivá onemocnění střev, systémová vaskulitida;
  • novotvary: karcinomy jater, dolní vena cava leiomyom, srdeční myxom, adrenální nádory, nefroblastom;
  • mechanické příčiny: zúžení jaterní žíly, membranózní okluze dolní žíly, hypoplázie suprahepatálních žil, obstrukce dolní žíly po poranění nebo chirurgické zákroky;
  • migrační tromboflebitida;
  • chronické infekce: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filariáza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitida, perikarditida nebo abscesy;
  • cirhóza jater různých etiologií.

Podle statistik je u Budd-Chiariho syndromu u 20-30% pacientů idiopatický, v 18% případů je vyvolán patologií koagulace krve a u 9% maligních nádorů.

Z etiologických důvodů pro vývoj Budd-Chiariho syndromu se řadí následující:

  1. Idiopatická: nevysvětlitelná etiologie.
  2. Vrozené: vyvíjí se jako důsledek fúze nebo stenózy dolní žíly.
  3. Posttraumatické: způsobené zraněními, vystavením ionizujícímu záření, flebitidě, užívání imunostimulantů.
  4. Trombotické: způsobené hematologickými poruchami.
  5. Způsobuje onkologické onemocnění: vyvolané hepatocelulárními karcinomy, adrenálními novotvary, leiomyosarkomy atd.
  6. Vývoj na pozadí různých druhů cirhózy jater.

Všechna výše uvedená onemocnění a stavy mohou vést k manifestaci Budd-Chiariho syndromu, protože jsou etiologickými příčinami trombózy, stenózy nebo obliterace cév. Asymptomaticky může dojít pouze k obstrukci jedné z jaterních žil, avšak s rozvojem zablokování v lumenech dvou žilních cév je narušení žilního krvácení a zvýšení nitrožilního tlaku. To vede k rozvoji hepatomegalie, která naopak vyvolává nadměrné poškození jaterní kapsle a způsobuje bolestivé pocity v pravém hypochondriu.

Následně se u většiny pacientů začíná objevovat venózní krevní oběh přes paravertebrální žíly, nepárovou žilu a mezikostní cévy, avšak tato drenáž je pouze částečně účinná a žilní kongesce vede k hypertrofii centrální a atrofie periferních částí jater. Také u téměř 50% pacientů s takovou diagnózou se může vyvinout patologický nárůst velikosti kaudátního jaterního laloku, který způsobuje obstrukci dolní žíly. Časem tyto změny vedou k tvorbě fulminantního jaterního selhání, ke kterému dochází na pozadí nekrózy hepatocytů, vaskulární parézy, encefalopatie, narušení koagulace nebo cirhózy jater.

Podle lokalizace místa trombózy a endoflebitidy může být Budd-Chiariův syndrom třemi typy:

  • I - dolní vena cava se sekundární obliterací jaterní žíly;
  • II - zničení velkých žilních cév jater;
  • III - obliterace malých žilních cév jater.

Symptomy

Povaha klinického projevu Budd-Chiariho syndromu závisí na umístění blokády jaterních cév, povaze průběhu onemocnění (akutní, fulminantní, subakutní nebo chronické) a na přítomnosti určitých doprovodných patologií u pacienta.

Nejčastějším chronickým vývojem onemocnění Budd-Chiari je, když syndrom není dlouhou dobu doprovázen žádnými viditelnými příznaky a lze ho zjistit pouze palpací nebo instrumentálním vyšetřením (ultrazvuk, radiografie, CT apod.) Jater. V průběhu času se pacient objeví:

  • bolest v játrech;
  • zvracení;
  • těžká hepatomegalie;
  • zhutnění jaterní tkáně.

V některých případech má pacient expanzi povrchových žilových cév podél přední stěny břicha a hrudníku. V pozdějších fázích se objevuje trombóza stříkajících cév, výrazná portální hypertenze a selhání jater.

Při akutním nebo subakutním vývoji syndromu, který je pozorován u 10-15% případů, je pacient diagnostikován:

  • výskyt akutní a rychle se zvyšující bolesti v pravém hypochondriu;
  • mírná žloutenka (někteří pacienti mohou být nepřítomní);
  • nevolnost nebo zvracení;
  • abnormální zvětšení jater;
  • křečové rozšíření a otoky povrchových žilových cév v oblastech přední břišní a hrudní stěny;
  • opuch nohou.

V akutním průběhu Badd-Chiariho onemocnění postupuje rychle a po několika dnech se 90% pacientů vyvinou v břišní výčnělek a akumulaci tekutiny v břišní dutině (ascites), což je někdy kombinováno s hydrothoraxem a není korigováno použitím diuretik. V posledních stádiích vykazuje 10-20% pacientů příznaky jaterní encefalopatie a epizody krvácení z venózních dutin žaludku nebo jícnu.

Větrá forma Budd-Chiariho syndromu je poměrně vzácná. Je charakterizován rychlým rozvojem ascitu, rychlým zvýšením velikosti jater, těžkou žloutenkou a rychlým progresivním selháním jater.

Při absenci přiměřené a včasné chirurgické a terapeutické léčby pacienti s Budd-Chiariovým syndromem umírají na takové komplikace způsobené portální hypertenzí:

  • ascites;
  • krvácení křečových žil jícnu nebo žaludku;
  • hypersplenismus (významné zvýšení velikosti sleziny a zničení jejích červených krvinek, krevních destiček, bílých krvinek a jiných krevních buněk).

Větší procento pacientů s Badda-Chiariovou chorobou, doprovázené úplným zablokováním žil, zemře během 3 let po selhání ledvin.

Havarijní podmínky u Budd-Chiariho syndromu

V některých případech je tento syndrom komplikován vnitřním krvácením a poruchami močení. Aby byla pacientům s touto patologií poskytnuta včasná pomoc, měli by si pamatovat, že když se objeví určité podmínky, musí naléhavě volat tým pro ambulance. Tyto znaky mohou být:

  • rychlá progrese příznaků;
  • zvrací barvu kávy;
  • tarry stolice;
  • prudký pokles množství moči.

Diagnostika

Lékař může podezření na vznik Budd-Chiariho syndromu, když má pacient zvětšení jater, příznaky ascites, jaterní cirhózu, selhání jater v kombinaci s abnormalitami zjištěnými v laboratorních biochemických krevních testech. Za tímto účelem se provádějí funkční jaterní testy s rizikovými faktory pro trombózu: nedostatek antitrombinu-III, proteinu C, S, rezistence na aktivovaný protein C.

K objasnění diagnózy se pacient doporučuje podrobit sérii přístrojových studií:

  • Dopplerovský ultrazvuk břišní a jaterní;
  • CT scan;
  • MRI;
  • kawarafiya;
  • venohepatografii.

V případě pochybných výsledků všech studií je pacientovi předepsána jaterní biopsie, která umožňuje odhalit příznaky atrofie hepatocytů, trombózu terminálních venulů v játrech a žilní kongesce.

Léčba

Léčba syndromu Budd-Chiari může být prováděna chirurgem nebo gastroenterologem v nemocničním prostředí. Při absenci známky selhání jater je chirurgická léčba indikována u pacientů, jejichž účelem je uvalovat anastomózy (klouby) mezi jaterní cévy. K tomu lze provést následující operace:

  • angioplastika;
  • posunování;
  • dilatace balónků.

V případě membránové fúze nebo stenózy dolní žíly dochází k obnově venózního krevního průtoku trans-atriální membranotomií, dilatací, posunutí žilní žíly s atriem nebo náhražkou stenózy protézy. V nejtěžších případech může být v případě totálního poškození jaterní tkáně cirhózou a jinými nevratnými funkčními poruchami v její práci pacientovi doporučena transplantace jater.

Při přípravě pacienta k chirurgickému zákroku, obnovení průtoku krve v játrech v akutním období a během rehabilitace po chirurgické léčbě se pacientům předepisuje symptomatická farmakoterapie. Na pozadí svého použití musí lékař předepsat pacientům kontrolní testy hladiny elektrolytů v krvi, protrombinový čas a provést úpravy schématu terapie a dávkování některých léků. Komplex lékové terapie může zahrnovat drogy takové farmakologické skupiny:

  • léky, které přispívají k normalizaci metabolismu v hepatocytech: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atd.;
  • diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulancia a trombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoidy.

Léková terapie nemůže zcela nahradit chirurgickou léčbu, protože poskytuje pouze krátkodobý účinek a dvouleté přežití neoperovaných pacientů s Budd-Chiariovým syndromem není vyšší než 80-85%.

Budd-Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je onemocnění charakterizované obstrukcí jater v játrech, což způsobuje narušení průtoku krve a žilní staze. Patologie může být způsobena primárními změnami v cévách a sekundárními poruchami oběhového systému. Toto je spíše vzácné onemocnění, které se vyskytuje v akutní, subakutní nebo chronické formě. Mezi hlavní příznaky patří silná bolest v pravém hypochondriu, zvětšení jater, nevolnost, zvracení, mírná žloutenka a ascites. Nejnebezpečnější akutní forma nemoci, která vede ke smrti v kómě nebo pacientech. Konzervativní léčba nepřináší trvalé výsledky, očekávaná délka života je přímo závislá na úspěšném chirurgickém zákroku.

Budd-Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je patologický proces spojený se změnami toku krve v játrech kvůli poklesu lumenu žil přilehlých k tomuto orgánu. Játra plní mnoho funkcí, normální fungování těla závisí na jeho stavu. Proto oběhové poruchy ovlivňují všechny systémy a orgány a vedou k celkové intoxikaci. Budd-Chiariho syndrom může být způsoben sekundární patologií velkých žil, která vede ke stagnaci krve v játrech nebo naopak primární změny v cévách spojené s genetickými abnormalitami. Jedná se o poněkud vzácnou patologii v gastroenterologii: podle statistik je četnost lézí 1: 100 000 obyvatel. V 18% případů je onemocnění způsobeno hematologickými poruchami, u 9% - maligními nádory. Ve 30% případů není možné identifikovat komorbiditu. Nejčastěji patologie postihuje ženy 40-50 let.

Příčiny syndromu Budd-Chiari

Vývoj Budd-Chiariho syndromu může být způsoben mnoha faktory. Hlavní příčinou je vrozená anomálie jaterních cév a jejich strukturních složek, stejně jako zúžení a zničení jaterních žil. Ve 30% případů není možné zjistit přesnou příčinu tohoto onemocnění, pak mluví o idiopatickém Budd-Chiariově syndromu.

Žaludeční provokovat traumatické poranění může Budd-Chiari syndrom, onemocnění jater, zánětu pobřišnice (peritonitida) a osrdečníku (perikarditida), zhoubných nádorů, hemodynamické změny, žilní trombóza, některé léky, infekční nemoci, těhotenství a porodu.

Všechny tyto příčiny vedou k narušení průchodnosti žil a k rozvoji stagnace, která postupně způsobuje zničení jaterní tkáně. Kromě toho vzrůstá intrahepatický tlak, což může vést k nekrotickým změnám. Samozřejmě, že ve velkých cévách vyhlazení toku krve na úkor jiných žilních větví (nepárové žíly, mezižeberní a paravertebrálních žíly), ale nemohou vyrovnat s takovým objemem krve.

Výsledkem je, že vše končí atrofií periferních částí jater a hypertrofií jeho centrální části. Zvýšení velikosti jater dále zhoršuje situaci, protože silně vytlačuje vena cava a způsobuje její úplnou překážku.

Symptomy Budd-Chiariho syndromu

Různé cévy mohou být zahrnuty do patologického procesu u Budd-Chiariho syndromu: malé a velké jaterní žíly, dolní vena cava. Klinické příznaky syndromu přímo závisí na počtu poškozených cév: pokud utrpěla pouze jedna žíla, patologie je asymptomatická a nezpůsobuje zhoršení pohody. Ale změna průtoku krve ve dvou nebo více žilách neprochází bez stopy.

Symptomy a jejich intenzita závisí na akutním, subakutním nebo chronickém průběhu onemocnění. Akutní forma patologie se náhle vyvine: pacienti trpí silnou bolestí v oblasti břicha a v oblasti správného hypochondria, nauzey a zvracení. Objeví se středně těžká žloutenka a drasticky se zvětší velikost jater (hepatomegalie). Pokud patologie postihuje vena cava, pak otok dolních končetin, je zřejmé, že se rozšířily saphenózní žíly na tělo. Po několika dnech se objeví selhání ledvin, ascites a hydrothorax, které se obtížně léčí a jsou doprovázeny krvavým zvracením. Obvykle končí tato forma s kóma a smrtí pacienta.

Subakutní průběh se vyznačuje zvětšením jater, reologickými poruchami (nebo spíše zvýšenou srážení krve), ascitem, splenomegalií (zvětšením sleziny).

Chronická forma může po dlouhou dobu neposkytovat klinické příznaky, onemocnění se vyznačuje pouze zvýšením velikosti jater, slabostí a zvýšenou únavou. Postupně se objeví nepohodlí pod pravým dolním žebrem a zvracením. Uprostřed patologie se vytváří jaterní cirhóza, zvětší se slezina a v důsledku toho se vyvine jaterní selhání. Chronická forma onemocnění je zaznamenána ve většině případů (80%).

Literatura popisuje izolované historie bleskové formy, charakterizované rychlým a progresivním nárůstem symptomů. Za několik dní se objeví žloutenka, selhání ledvin a jater, ascites.

Diagnóza Badd-Chiariho syndromu

Badd-Chiariho syndrom může být podezřelý s vývojem charakteristických symptomů: ascites a hepatomegalie na pozadí zvýšení srážení krve. Konečná diagnóza vyžaduje, aby gastroenterologista provedl další vyšetření (instrumentální a laboratorní vyšetření).

Laboratorní metody poskytují následující výsledky: kompletní krevní obraz ukazuje nárůst počtu leukocytů a ESR; Koagulogram odhalí zvýšení protrombinového času, biochemický krevní test určuje zvýšení aktivity jaterních enzymů.

Instrumentální metody (ultrazvuk jater, Doppler, portografie, CT, MRI jater) měří velikost jater a sleziny, určují stupeň difuzních a cévních poruch, stejně jako příčinu onemocnění, detekují krevní sraženiny a žilní stenózu.

Léčba syndromu Budd-Chiari

Terapeutické opatření jsou zaměřena na obnovení žilního krevního oběhu a eliminaci symptomů. Konzervativní terapie poskytuje dočasný účinek a přispívá k mírnému zlepšení celkového stavu. Pacienti jsou předepsáni diuretiky, které odstraňují přebytečnou tekutinu z těla, stejně jako léky, které zlepšují metabolismus v jaterních buňkách. Pro úlevu od bolestivých a zánětlivých procesů se používají glukokortikosteroidy. Všem pacientům jsou předepisovány antiagregační činidla a fibrinolytika, které zvyšují rychlost resorpce krevní sraženiny a zlepšují reologické vlastnosti krve. Úmrtnost s izolovaným použitím metod konzervativní terapie je 85-90%.

Je možné obnovit přívod krve do jater pouze chirurgicky, ale chirurgické výkony se provádějí pouze za nepřítomnosti selhání jater a trombózy jaterní žíly. Obvykle jsou prováděny následující druhy operací: uložení anastomóz - umělá komunikace mezi poškozenými plavidly; posunování - vytvoření dalších způsobů odtoku krve; transplantace jater. V případě stenózy supernatální cévy je ukázána její protéza a expanze.

Prognóza a komplikace Budd-Chiariho syndromu

Prognóza onemocnění je zklamáním, je ovlivněna věkem pacienta, souběžnou chronickou patologií, přítomností cirhózy. Absence léčby končí smrtí pacienta v rozmezí od 3 měsíců do 3 let po diagnóze. Nemoc může způsobit komplikaci ve formě jaterní encefalopatie, krvácení, závažné selhání ledvin.

Zvláště nebezpečná je akutní a fulminantní povaha průběhu Budd-Chiariho syndromu. Očekávaná délka života pacientů s chronickou patologií dosahuje 10 let. Prognóza závisí na úspěchu operace.

Badda Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je obstrukce (trombóza) jaterních žil, která je pozorována na úrovni jejich přítoku do dolní žíly a vede ke zhoršení výtoku krve z jater.

Nemoc byla poprvé popsána anglickým lékařem G. Buddem v roce 1845. Později v roce 1899 rakouský patolog N. Chiari poskytl informace o 13 případech tohoto syndromu.

Průběh onemocnění může být akutní a chronický. Akutní nástup Budd-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní žíly. Příčinou chronické formy onemocnění je fibróza intrahepatálních žil, ve většině případů způsobená zánětlivým procesem.

Klinickými příznaky onemocnění jsou: bolest v horní části břicha, mírná játra, bolest na palpaci, ascites.

Diagnóza je založena na hodnocení klinických projevů onemocnění, výsledků Dopplerovského ultrazvukového vyšetření venózního krevního průtoku, metod vyšetření zobrazení (CT, MRI orgánů břišní dutiny); data spleno- a hepatomanometrie, dolní kavografie, jaterní biopsie.

Léčba se skládá z použití antikoagulancií, trombolytických a diuretických léků. Pro odstranění cévních obstrukcí jsou prováděny posunovací operace. Pacienti s akutním průběhem Budd-Chiariho syndromu jsou doporučené transplantace jater.

  • Klasifikace Budd-Chiariho syndromu
    • Klasifikace Budd-Chiariho syndromu genezí:
      • Primární Budd-Chiariho syndrom.

      Vyskytuje se vrozená stenóza nebo membránová fúze nižší žilní kaňky.

      Membránová infestace dolní vény cava je vzácný patologický stav. Nejčastější mezi obyvateli Japonska a Afriky.

      Ve většině případů jsou diagnostikována cirhóza jater, ascites a křečové žíly jícnu u pacientů s membranózním napadením nižší žilní žíly.

    • Sekundární Budd-Chiariho syndrom.

      Vyskytuje se u peritonitidy, nádorů břišní dutiny, perikarditidy, trombózy dolní žíly, cirhózy a fokálních jaterních lézí, migrace viscerální tromboflebitidy, polycytemie.

  • Klasifikace syndromu Budd-Chiariho na kurzu:
    • Akutní syndrom Budd-Chiari.

      Akutní nástup Budd-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní žíly.

      Při akutním zablokování jaterních žil se náhle objeví zvracení, intenzivní bolest v epigastrické oblasti a v pravém hypochondriu (způsobené otokem jater a roztahováním kapslí glisson); žloutenka je zaznamenána.

      Onemocnění postupuje rychle, ascites se vyvíjí během několika dní. V konečné fázi dochází k krvavému zvracení.

      Když se trombóza spojí s dolní vena cava, pozoruje se edém dolních končetin a dilatace žil na přední břišní stěně. V těžkých případech úplné obstrukce jaterní žíly se trombóza mesenterických cév rozvíjí s bolestí a průjmem.

      V akutním průběhu Budd-Chiariho syndromu se tyto příznaky objevují najednou a jsou vyslovovány rychlým vývojem. Nemoc končí smrtelnými během několika dní.

    • Chronický Budd-Chiariův syndrom.

      Fibróza intrahepatálních žil, většinou způsobená zánětlivým procesem, může být příčinou chronického průběhu Budd-Chiariho syndromu.

      Toto onemocnění může nastat pouze při hepatomegalii s postupným přidáváním bolesti do správného hypochondria. Ve vyvíjené fázi se játra výrazně zvětšují, stávají se hustými, objevuje se ascites. Výsledek onemocnění je závažné selhání jater.

      Onemocnění může být komplikováno krvácením z rozšířených žil jícnu, žaludku a střev.

  • Klasifikace Budd-Chiariho syndromu lokalizací žilní obstrukce:

    Existuje několik typů Budd-Chiariho syndromu.

    • Typ Budd-Chiariho syndromu - Obstrukce dolní žíly a sekundární obstrukce jaterní žíly.
    • Typ II Badd-Chiariho syndrom - Velká obstrukce jaterní žíly.
    • Třetím typem Budd-Chiariho syndromu je obstrukce malých žil v játrech (veno-okluzivní onemocnění).
  • Klasifikace Budd-Chiariho syndromu podle etiologie:
    • Idiopatický Budd-Chiariův syndrom.

      U 20-30% pacientů nelze etiologii onemocnění stanovit.

    • Vrozený Budd-Chiariův syndrom.

      Vyskytuje se vrozená stenóza nebo membránová fúze nižší žilní kaňky.

    • Trombotický syndrom Budd-Chiari.

      Vývoj tohoto typu Budd-Chiariho syndromu v 18% případů je spojen s hematologickými poruchami (polycythemie, noční paroxyzmální hemoglobinurie, nedostatek proteinu C, nedostatek protrombinu III).

      Navíc příčiny Budd-Chiariho syndromu mohou být: těhotenství, antifosfolipidový syndrom, užívání perorálních kontraceptiv.

    • Posttraumatické a / nebo způsobené zánětlivým procesem.

      Objevuje se s flebitidou, autoimunitními chorobami (Behcetovou chorobou), zraněními, ionizujícím zářením, použitím imunosupresiv.

    • Na pozadí zhoubných novotvarů.

      Budd-Chiariho syndrom může nastat u pacientů s renálními buňkami nebo hepatocelulárními karcinomy, adrenálními nádory, leiomyosarkomy dolní žíly.

    • Na pozadí onemocnění jater.

      Budd-Chiariho syndrom se může objevit u pacientů s cirhózou jater.

  • Epidemiologie Budd-Chiariho syndromu

    Ve světě je incidence Budd-Chiariho syndromu nízká a činí 1: 100 tisíc lidí.

    V 18% případů je vývoj Budd-Chiariho syndromu spojen s hematologickými poruchami (polycytemie, noční paroxysmální hemoglobinurie, nedostatek proteinu C, nedostatek protrombinu III); v 9% případů - se zhoubnými novotvary. Není možné diagnostikovat žádné související nemoci u 20-30% pacientů (idiopatický syndrom Budd-Chiariho).

    Častěji se ženy s hematologickými poruchami zhoršují.

    Budd-Chiariho syndrom se projevuje ve věku 40-50 let.

    10letá míra přežití je 55%. Smrt nastává v důsledku fulminantního jaterního selhání a ascitu.

    Etiologie a patogeneze

    • Etiologie Budd-Chiariho syndromu
      • U 20-30% pacientů s Badda-Chiariovým syndromem je toto onemocnění idiopatické.
      • Mechanické příčiny.
        • Vrozené membránové zamoření dolní vény cava.
          • Typ I: tenká membrána umístěná v dolní dutině dutiny.
          • Typ II: absence segmentu inferior vena cava.
          • Typ III: nedostatek průtoku krve v dolní žilce a vývoj záchvatů.
        • Stenóza jaterní žíly.
        • Hypoplázie suprahepatálních žil.
        • Pooperační obstrukce žilních žláz a dolní žíly.
        • Post-traumatická obstrukce jaterních žil a dolní vena cava.
      • Parenterální výživa.

        Byly zaznamenány případy vývoje Budd-Chiariho syndromu jako komplikace katetrizace dolní žíly u novorozenců.

      • Nádory.
        • Karcinom ledviny.
        • Hepatocelulární karcinom.
        • Nadledvinové nádory.
        • Leiomyosarkom dolní duté žíly.
        • Myxom pravé síně.
        • Wilmsův nádor.
      • Poruchy koagulace.
        • Hematologické poruchy.
          • Polycytemie.
          • Trombocytóza
          • Paroxysmální noční hemoglobinurie.
          • Myeloproliferativní onemocnění.
        • Koagulopatie.
          • Nedostatek bílkovin C.
          • Nedostatek bílkovin S
          • Nedostatek antitrombinu II.
          • Antifosfolipidový syndrom.
          • Další koagulopatie.
        • Systémová vaskulitida.
        • Srdeční buněčná anémie.
        • Chronická zánětlivá onemocnění střev.
        • Přijetí perorálních kontraceptiv.
      • Infekční onemocnění.
        • Tuberkulóza.
        • Aspergilóza.
        • Filariasis.
        • Echinokokóza.
        • Amebiasis.
        • Syfilis
    • Patogeneze Budd-Chiariho syndromu

      Průměr velkých jaterní žíly (vpravo, vlevo vlevo) je 1 cm. Vybírají krev z většiny jater a proudí do dolní duté žíly. V menších jaterních žilách vstupuje krví z kaudálního laloku jater a některých částí pravého laloku.

      Účinnost průtoku krve játrovými žíly závisí na rychlosti průtoku krve a tlaku v pravé síni a v dolní žíně. Během většiny srdečního cyklu se krve pohybuje z jater k srdci. Tento pohyb se zpomaluje během systoly pravé síně v důsledku zvýšení tlaku v ní.

      Po systolu dochází k krátkému zvýšení průtoku krve jaterními žilkami v důsledku tlakové vlny, jejíž výskyt způsobuje ostré uzavření třikluzivního ventilu na začátku komorové systoly.

      Tlaková vlna vede k dočasné inverzi jaterního prokrvení jater, což signalizuje pružnost jaterní tkáně a schopnost těla přizpůsobit se těmto změnám.

      Hepatocelulární patologie jater vede k rigiditě jaterní tkáně. Čím výraznější jsou patologické změny jaterního parenchymu, tím nižší je schopnost jaterních žil se přizpůsobit tlakovým vlnám.

      Dlouhotrvající nebo náhlá obstrukce dolní žíly nebo jaterních žil může vést k hepatomegalii a žloutence.

      U Badda-Chiariho syndromu vede žilní obstrukce k nárůstu tlaku v sinusových prostorech k poruchám žilního krevního oběhu v systému portální žíly, k ascitu a morfologickým změnám jaterní tkáně. Jak v akutním, tak v chronickém průběhu onemocnění jater (v centrolobulární zóně) se objevují známky žilní staze, jejichž závažnost určuje stupeň poškození jaterních funkcí. Zvýšený tlak v sinusových prostorách jater může vést k hepatocelulární nekróze.

      Obstrukce jedné z jaterních žil je asymptomatická. Pro klinické projevy Budd-Chiariho syndromu je nutná porucha krevního toku alespoň v dvou jaterních žilách. Porušení průtoku venózní krve vede k hepatomegalii, což přispívá k protahování jaterní kapsle ak výskytu bolesti.

      U většiny pacientů s Budd-Chiariovým syndromem dochází k odlivu krve skrze nepárovou žílu, meziokostní cévy a paravertebrální žíly. Tato drenáž však není účinná, ačkoli část krve je odváděna z jater prostřednictvím systému portální žíly.

      V důsledku toho se u Budd-Chiariho syndromu objevuje atrofie periferních částí jater a centrální hypertrofie. U přibližně 50% pacientů s Budd-Chiariovým syndromem je pozorována kompenzační hypertrofie kaudálního laloku jater, což vede k sekundární obstrukci dolní žíly. U 9-20% pacientů s Budd-Chiariovým syndromem dochází k portální žilní trombóze.

      • A - Budd-Chiariho syndrom se vyskytuje v důsledku poškození jaterního krvácení jater v důsledku stenózy, trombózy žilní žíly nebo membránové fúze nižší žíly. Hypertrofovaný kaudální lalok jater přispívá k výskytu sekundární obstrukce dolní žíly. Břišní žíly se dilatují; vzniknou kolaterály.
      • V - v oblasti vědeckého výzkumu není správná jaterní žíla vizualizována; síť sbalení vypadá jako web.
      • C - histologické vyšetření sinusoidů jater, které obklopují centrální žilu, jsou rozšířeny a naplněny krví; jsou zobrazeny známky centrolobulární nekrózy.
      • D - nezměněné jaterní žíly.
      • E - histologický obraz nezměněné jaterní tkáně.

    Budd-Chiariův syndrom (I82.0)

    Verze: Příručka nemocí MedElement

    Obecné informace

    Stručný popis

    Klasifikace

    - Primární Budd-Chiariho syndrom.

    Vyskytuje se vrozená stenóza nebo membránová fúze nižší žilní kaňky. Membránová infestace dolní vény cava je vzácný patologický stav. Nejčastější mezi obyvateli Japonska a Afriky. Ve většině případů jsou diagnostikována cirhóza jater, ascites a křečové žíly jícnu u pacientů s membranózním napadením nižší žilní žíly.

    - Sekundární Budd-Chiariho syndrom.

    Vyskytuje se u peritonitidy, nádorů břišní dutiny, perikarditidy, trombózy dolní žíly, cirhózy a fokálních jaterních lézí, migrace viscerální tromboflebitidy, polycytemie.

    - Akutní syndrom Budd-Chiari.

    Akutní nástup Budd-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo dolní žíly. Při akutním zablokování jaterních žil se náhle objeví zvracení, intenzivní bolest v epigastrické oblasti a v pravém hypochondriu (způsobené otokem jater a roztahováním kapslí glisson); žloutenka je zaznamenána. Onemocnění postupuje rychle, ascites se vyvíjí během několika dní. V konečné fázi dochází k krvavému zvracení. Když se trombóza spojí s dolní vena cava, pozoruje se edém dolních končetin a dilatace žil na přední břišní stěně. V těžkých případech úplné obstrukce jaterní žíly se trombóza mesenterických cév rozvíjí s bolestí a průjmem. V akutním průběhu Budd-Chiariho syndromu se tyto příznaky objevují najednou a jsou vyslovovány rychlým vývojem. Nemoc končí smrtelnými během několika dní.

    Fibróza intrahepatálních žil, většinou způsobená zánětlivým procesem, může být příčinou chronického průběhu Budd-Chiariho syndromu. Toto onemocnění může nastat pouze při hepatomegalii s postupným přidáváním bolesti do správného hypochondria. Ve vyvíjené fázi se játra výrazně zvětšují, stávají se hustými, objevuje se ascites. Výsledek onemocnění je závažné selhání jater. Onemocnění může být komplikováno krvácením z rozšířených žil jícnu, žaludku a střev.

    - Typ Budd-Chiariho syndromu - Obstrukce dolní žíly a sekundární obstrukce jaterní žíly.
    - Typ II Badd-Chiariho syndrom - Velká obstrukce jaterní žíly.
    - Třetím typem Budd-Chiariho syndromu je obstrukce malých žil v játrech (veno-okluzivní onemocnění).

    - Idiopatický Budd-Chiariův syndrom. U 20-30% pacientů nelze etiologii onemocnění stanovit.

    Navíc příčiny Budd-Chiariho syndromu mohou být: těhotenství, antifosfolipidový syndrom, užívání perorálních kontraceptiv.

    Etiologie a patogeneze

    Patogeneze. Patogenetická základna Chiariho choroby a Budd-Chiariho syndromu je porušení odtoku krve z jater systémem jaterních žil (žilní kongesce jater) s rozvojem portální hypertenze (posthepatický blok). V závislosti na tempu vývoje portální hypertenze se rozlišují akutní a chronické formy onemocnění. V akutní formě roste velikost jater, má zaoblený okraj, hladký povrch červené a modravé barvy. Mikroskopicky odhalil obraz stagnující játra s poškozením centrálních částí lobulů. Při pokračující obstrukci je možné vyloučení centrální žíly, kolaps stromy a nový růst pojivové tkáně ve středu laloku. Tyto procesy vedou ke vzniku stagnující cirhózy. V chronické formě dochází k zesílení stěn jaterních žil, přítomnost krevních sraženin v nich; možné úplné zničení žíly a její přeměnu na vláknitou šňůru.

    Epidemiologie

    Ve světě je incidence Budd-Chiariho syndromu nízká a činí 1: 100 tisíc lidí.

    V 18% případů je vývoj Budd-Chiariho syndromu spojen s hematologickými poruchami (polycytemie, noční paroxysmální hemoglobinurie, nedostatek proteinu C, nedostatek protrombinu III); v 9% případů - se zhoubnými novotvary. Není možné diagnostikovat žádné související nemoci u 20-30% pacientů (idiopatický syndrom Budd-Chiariho).

    Častěji se ženy s hematologickými poruchami zhoršují.

    Budd-Chiariho syndrom se projevuje ve věku 40-50 let.

    10letá míra přežití je 55%. Smrt nastává v důsledku fulminantního jaterního selhání a ascitu.

    Klinický obraz

    Symptomy, aktuální

    Vlastnosti klinických projevů. Podle povahy vývoje choroby vylučují akutní, subakutní a chronické formy.

    • Akutní forma onemocnění začíná náhle s výskytem intenzivní bolesti v epigastriu a správném hypochondriu, zvracení, zvětšení jater. S účinkem dolní vény cava v procesu, bobtnání dolních končetin, rozšíření saphenous žíly přední břišní stěny, hrudníku jsou pozorovány. Onemocnění postupuje rychle, ascites se vyvíjí po několik dní, často s hemoragickým vzorem. Někdy může být ascites kombinováno s hydrothoraxem, není možné podávat diuretikum.
    • V chronické formě (80-85%) je endoflebitida dlouhodobě asymptomatická nebo se projevuje pouze hepatomegalií. Další bolest v pravém hypochondriu, zvracení. V rozvinutém stádiu se játra značně zvětšují, stávají se hustými, je možné vznik jaterní cirhózy, v některých případech se vyskytuje splenomegalie, dilatační žíly na přední břišní stěně a hrudníku. V konečné fázi se zjistí výrazné symptomy portální hypertenze. V některých případech se objevuje syndrom nižší žilní kaňky. Výsledek onemocnění je závažné selhání jater, trombóza mesenterických cév.

    Obstrukce může nastat v různých úrovních:

    • malé jaterní žíly (kromě terminálních žil);
    • velké jaterní žíly;
    • jaterní oddělení dolní vena cava.

    Žloutenka je vzácná. Vzhled periferního edému naznačuje možnost trombózy nebo stlačení dolní žíly. Pokud se takovým pacientům neposkytne potřebná lékařská péče, zemřou kvůli komplikacím portální hypertenze.

    Diagnostika

    Diagnostickým znakem specifickým pro Budd-Chiariho syndrom je detekce nízkokluzivního tlaku v jaterních žilách metodou spleno- a hepatomanometrie při současném zvyšování tlaku portálu.

    Použití metody pro identifikaci ascitu, hepatosplenomegalie, hepatocelulárního karcinomu, karcinomu ledvinových buněk. Pokud pacient trpí portální žilní trombózou, pak je vidět kalcifikace. U 5-8% pacientů byly nalezeny křečové žíly jícnu.

    Ultrazvuk dokáže detekovat krevní sraženinu v lumenu dolní dutiny vena nebo v jaterních žilách. Navíc pomocí této metody lze detekovat příznaky difúzního poškození jater.

    Citlivost a specificita metody je 85%.

    K diagnostice Budd-Chiariho syndromu je důležité vizualizovat krevní sraženinu v lumenu dolní žíly nebo jaterních žil. V průběhu této studie je možné zjistit zhoršený průtok krve v postižených plavidlech, síť svazků.

    Provedeno s kontrastem. Existuje nerovnoměrné rozložení kontrastního materiálu. Proto je podíl kaudatů u pacientů s Budd-Chiariovým syndromem hypertrofován a je charakterizován vyšší koncentrací kontrastního materiálu ve srovnání s jinými částmi jater.

    V obvodových částech těla dochází k narušení krevního oběhu. U 18 - 53% pacientů je možné identifikovat trombózu jaterních žil a dolní žilní žíly.

    Citlivost a specificita metody je 90%. Prováděna v kombinaci s angio, veno- a cholangiografií. Pomocí této studie můžete zjistit porušení perfúze jater, oblasti atrofie, hypertrofie, nekrózy, známky degenerace mastných kyselin.

    Pro rádionuklidové skenování se používá koloidní síra značená techneciem (99mTc). Pacienti s Budd-Chiariovým syndromem mají zvýšené nahromadění izotopů v pevném laloku jater. Ve zbývajících částech jater může být normální, snížená, nerovnoměrná akumulace izotopu nebo jeho úplná absence.

    Výsledky diagnostiky Budd-Chiariho syndromu mají velký význam pro jaterní flebografii a nižší kavografii. Během těchto procedur je také možné provádět angioplastiku: instalovat stenty, provádět trombolýzu, provádět transjugulární intrahepatální portokavální bypass.

    Angiogramy zobrazují: hepatosplenomegalie, narušená architektonická funkce jaterních artérií způsobená otokem parenchymu, arteriovenózní shunty. Tam je zpomalení průchodu kontrastního činidla játry.

    Intenzita kontrastu slezinných a portálních žil je snížena. Průtok krve může být proveden ve dvou směrech nebo kruhový.

    Trombóza nebo nádorová embolie dolní duté žíly mohou být detekovány během nižší kavitace. Během jaterní flébografie lze identifikovat síť záchvatů mezi jaterními žilkami a velkými žilkami; stenóza a obstrukce jaterních žil.

    Tato studie se provádí před transplantací jater k určení stupně hepatocelulárního poškození a přítomnosti fibrózy.

    U 58% pacientů s akutním Bad-Chiariovým syndromem jsou podle údajů z výzkumu jaterních explantátů nalezeny histologické známky chronického onemocnění jater: v 50% případů jsou velké regenerační uzliny (až 10-40 mm v průměru).

    Laboratorní diagnostika

    U Badda-Chiariho syndromu může být leukocytóza; zvýšení ESR.

    U pacientů s Budd-Chiariovým syndromem může být protrombinový čas prodloužen. Protrombinový čas (doby) odráží dobu srážení plazmy po přidání směsi thromboplastinu a vápníku. Obvykle je to 15-20 sekund.

    V biochemické analýze krve se zvyšuje aktivita alaninaminotransferázy (ALAT), aspartátaminotransferázy (AsAT) a alkalické fosfatázy (ALP). Obsah bilirubin může být mírně zvýšený.

    Diferenciální diagnostika

    Diferenciální diagnóza Budd-Chiariho syndromu by měla být provedena s veno-okluzívním onemocněním a srdečním selháním:

    Veno-okluzivní onemocnění.

    Rozvíjí se u 25% pacientů, kteří podstoupili transplantaci kostní dřeně, stejně jako u pacientů léčených chemoterapií. Při této chorobě je pozorováno zničení postsinusoidálních žil. V dolní žíně a jaterních žilách nejsou patologické změny.

    Srdeční selhání.

    Diferenciální diagnóza je provedena mezi Budd-Chiariho syndromem a srdečním selháním pravé komory.

    Komplikace

    Vývoj následujících komplikací Budd-Chiariho syndromu je možný:

    - Vývoj portální hypertenze.
    - Vývoj ascitu.
    - Vývoj selhání jater.
    - Vývoj krvácení z křečových žil jícnu, žaludku, střev.
    - Vývoj hepato-renálního syndromu.
    - Bakteriální peritonitida se může objevit u pacientů s ascitem.
    - Vývoj hepatocelulárního karcinomu je vzácná komplikace. U pacientů s membranózním napadením nižší žilní žíly je však tento nádor pozorován v 25 až 47,5% případů.

    Chcete-li podstoupit léčbu, zkontrolujte své zdraví v zahraničí: Korea, Turecko, Izrael, Německo, Španělsko, USA, Čína a další země

    Vyberte si cizí kliniku

    Bezplatná konzultace o léčbě v zahraničí! Nechte žádost níže

    Léčba v zahraničí. Aplikace

    Léčba

    Léčba syndromu Budd-Chiari je prováděna pouze v nemocnici pomocí lékařských a chirurgických metod.

    • Léčba léčby Budd-Chiariho syndromu

    Léková terapie Badda-Chiariho syndromu dává neočekávaný a krátkodobý účinek. Při léčbě pouze léky je 2 roky přežití pacientů s Budd-Chiariovým syndromem 80-85%.

    V terapii se používají diuretika, antikoagulancia, trombolytika.

    Antikoagulancia.

    Může být aplikován: enoxaparin sodný (Clexane); dalteparin sodný (fragmin).

    Trombolytická terapie.

    Provádí se následující přípravky:

    - Streptokináza (Streptodekaza, Streptáza) může být podána katétrem při 7500 IU / h nebo IV po 100000 IU / hod po podání bolusu v dávce 250000 IU.
    - Urokinasa je injikována do / do 4400 IU / kg po dobu 10 minut, po které je dávka zvýšena na 6000. Udržovací dávka je 4400-6000 IU / hodinu v in / in.
    - Alteplaza (Aktilize) se zavádí do / v dospělých, při 0,25-0,5 mg / kg, po dobu 60 minut.

    Diuretická terapie.

    Diuretická terapie se skládá z dlouhodobého užívání spironolaktonu a furosemidu (Lasix, Furosemid Table) v kombinaci s dietními omezeními (omezením vody, příjmu sodíku) a zavedením draselných solí.

    Spironolakton se podává perorálně: u dospělých - 25-200 mg / den, 2-4krát denně (ale ne více než 200 mg / den); děti - 1-3,3 mg / kg / den 2-4krát denně.
    Furosemid se podává perorálně: u dospělých - orálně 20-80 mg / den každých 6-12 hodin (ale ne více než 600 mg / den); pro děti, ústně 0,5-2,0 mg / kg / den každých 6-12 hodin (nejvýše 6 mg / kg).

    Typ chirurgického zákroku pro Budd-Chiariho syndrom je určen příčinou, která ho způsobila.

    Angioplastika.

    Při membránové fúzi lumenu dolní vény cava může být provedeno umísťování perkutánního stentu po dilataci balonu.

    Postupy shuntu.

    Účelem portosystémového posunu je snížit tlak v sinusových prostorách jater. Proto, jestliže existuje trombóza nebo obstrukce dolní vény cava, pak mezoteliální zkrat je stanoven pro pacienty.

    Transplantace jater.

    U pacientů s akutním Badda-Chiariovým syndromem se provádí. Míra přežití po 4,5 letech po této operaci je 50-95%. Pacienti s renálními buňkami a hepatocelulárními karcinomy, které se vyvinuly na pozadí Budd-Chiariho syndromu, také vykazují transplantaci jater.

    Léčba komplikací Budd-Chiariho syndromu

    Pokud má pacient cirhózu, je nutné diagnostikovat a léčit křečové žíly jícnu, žaludku a střev, aby se zabránilo výskytu krvácení z gastrointestinálního traktu. Zároveň je předepsána léčba beta-adrenergními blokátory.

    Provádělo kalení nebo ligace křečových žil gumovými kroužky; jsou prováděny posunovací operace. Portosystémová uzavírání posunu nebo jícnu se provádí s recidivujícím krvácením v anamnéze. Zastavení krvácení z křečových žil v žaludku je zastaveno na pozadí ztráty krve (náhražky plazmy, erytroma, krve dárce, plazmy) v kombinaci se zavedením vikasolu, chloridu vápenatého.

    Nežádoucí léčba ascites je v souladu s dietními omezeními. Hlavním způsobem léčby je však léčba léky. Skládá se z jmenování diuretik, korekce hypoalbuminemie.

    S ascitem rezistentním vůči konzervativní terapii jsou prováděny chirurgické zákroky určené k odčerpání ascitické tekutiny. Způsob výběru pro léčbu refrakterního ascitu je transplantace jater. Dalšími způsoby léčby žáruvzdorného ascitu jsou: terapeutická laparocentéza, transjugulární intrahepatální portosystémový posun.

    Předpověď počasí

    Prognóza Budd-Chiariho syndromu závisí na průběhu onemocnění, závažnosti narušení funkce jater, umístění trombózy a příčině syndromu.

    V akutní formě je prognóza špatná. Pacienti obvykle umírají z jaterní kómy nebo trombózy mezenterických žil s difuzní peritonitidou.

    10letá míra přežití je 55%. Mezi faktory, které zhoršují prognózu, patří: stáří, mužské pohlaví, přítomnost maligních nádorů (renální buňky nebo hepatocelulární karcinom, nádory nadledvin).

    Nepříznivými prognostickými faktory jsou vysoká stupnice Child-Turcotte-Pugh, která se používá k vyhodnocení závažnosti onemocnění, rizika během chirurgických operací a prognózy (s přihlédnutím k klinickým a laboratorním údajům).

    • Stupnice Child-Turcotte-Pugh


Více Články O Játra

Cyst

Doba inkubace hepatitidy

Zanechat komentář 6,464Všechny virové onemocnění mají inkubační dobu - délku času po infekci před nástupem počátečních příznaků. Inkubační doba hepatitidy je určena jeho rozmanitostí.
Cyst

Jak vypít žluči z odtoku před nebo po jídle

Žilová žluč se doporučuje po odtoku žlučovodů. Jaterní sekrece skrz trubky vytéká a hromadí se ve speciální nádobě. Pít tajemství, pacienti mu umožňují dostat se do střev.