Příčiny, symptomy a léčba extrahepatální a intrahepatální cholestázy

Cholestáza je onemocnění spojeno se stonem žlučníku v játrech. Jméno pochází z řeckých slov chole a staze, které jsou přeloženy jako "žluč" a "stagnace". Žluč stagnuje, protože na cestě je překážka, což je překážka, která brání volnému vstupu do střeva.

Obstrukce se vyskytuje v jakékoli oblasti z jater a střev. Současně se bilirubin, který se stále produkuje játry, nevylučuje, ale je procházen tělem krví. Hlavními příčinami cholestázy jsou snížení nebo zastavení sekrece žluče v důsledku problémů s játry.

Příznaky onemocnění jsou především pruritus, tmavá moč, vyčleněné výkaly. Příčinou onemocnění jsou viry, konzumace alkoholu, léky, toxické poškození a řada onemocnění (histiocytóza, cholangitida, tuberkulóza, cirhóza, sarkoidóza atd.), Z nichž hlavní je poškození jaterních buněk žlučovou kyselinou.

Cholestáza může doprovázet jakoukoli patologii spojenou s játry. Tato nemoc proto vyžaduje naléhavou léčbu.

Hlavní příznaky

Prvými příznaky cholestázy jsou svědění (často začínají v játrech, může být jedinou známkou nemoci po dlouhou dobu). Obvykle je svědění v noci velmi znepokojující, během dne méně.

Pak dochází k porušení trávení jídla, pacient ztrácí chuť k jídlu, stěžuje si na bolesti břicha, často - zvracení. Hlavní příznak - moč se zbarví tmavě a výkaly - světlo, začíná steatorrhea - uvolnění přebytečného tuku výkaly. Často průjem, který odstraňuje tekutinu z těla, pacient ztrácí váhu.

V některých případech se mění pigmentace kůže, objeví se žloutenka. Na kůži obličeje, krku, zpátky v důsledku poruch metabolismu lipidů se tvoří nádorovité skvrny. Teplota stoupá, nálady začínají, pacient se obává o únavu.

Vzhledem k tomu, že cholestáza vyvolává pokles hladiny vitamínů, jako je A, D, K a další, mohou se v těle objevit známky noční slepoty. Ze stejného důvodu pacient zvýšil krvácení.

Takový příznak onemocnění jater, jako jeho nárůst, s cholestázou bez cirhózy se vyskytuje ve vzácných případech.

V chronickém průběhu onemocnění, v důsledku prodloužené žloutenky, se kůže zbarví zlatě, tužky se na ní také stávají žluté, kolem očí (někdy v jiných částech těla) vzniká žlutá forma, tzv. Xanthomy, které se objevují jako důsledek tělesný tuk je zpožděn. Často, kameny v žlučníku a žlučových cestách - cholelitiáza.

Všechny tyto příznaky se objevují v důsledku velkého množství žluče, které vstupuje do krve (s úplnou nebo téměř úplnou nepřítomností ve střevě) a účinky žluči na jaterní buňky. Pokud se objeví příznaky cholestázy, léčba by měla být zahájena okamžitě, jakmile lékař provede diagnózu a určí typ onemocnění.

Druhy cholestázy

Lokalizací je onemocnění rozděleno na intrahepatální cholestázu a extrahepatickou, podle povahy průběhu je akutní a chronická, s žloutenkou (když jsou sliznice, sklera a kůže pigmentovány žlutou barvou).

  • Intrahepatální cholestáza je forma, při níž dochází k žaludeční staze v intrahepatálním žlučovodu nebo v jaterních buňkách, to znamená, že se tvoří uvnitř jater.
  • Extrahepatální cholestáza je forma, kdy vzniká kongesce v důsledku zablokování extrahepatálních žlučovodů.

Při akutní cholestázi se příznaky objevují náhle a výrazně, chronické příznaky jsou slabé a po dlouhou dobu se zvyšují (od týdnů až měsíců).

Také intrahepatální cholestáza je rozdělena na částečnou (snižuje objem sekretované žluči), disociativní (zpožděné uvolňování pouze některých složek žluči) a celkem (když je proud žluči do duodena úplně narušen).

Příčiny intrahepatální cholestázy

  • hepatitida;
  • alkoholické poškození jater;
  • cirhóza;
  • užívání drog;
  • hormonální změny během těhotenství (cholestáza těhotenství);
  • endokrinní patologie (například hypotyreóza);
  • chromozomální abnormality (trisomie 13, 17 nebo 18 chromozomů);
  • vrozené metabolické poruchy (cystická fibróza atd.);
  • rodinné syndromy.

Příčiny extrahepatální cholestázy

  • vzhled kamene nebo kamenů v žlučových cestách;
  • žlučovod;
  • zhrubnutí žluče;
  • pankreatitida;
  • zhoubných nádorů žlučovodů a / nebo pankreatu.

Diagnostika

Pokud máte podezření na cholestázu založenou na historii a charakteristice symptomů onemocnění. Nejprve se obrátí na terapeuta, pak je potřeba konzultace s gastroenterologem, může být nutné pomoci lékaře a hepatologa.

Lékař shromažďuje historii onemocnění a stížností, historii života, provádí vyšetření. Dále jsou přiřazeny krevní testy včetně biochemických testů na moč a ultrazvuk se také používá k přesnému stanovení lokalizace blokády v žlučových cestách, protože je důležité určit formu - ať už je extrahepatální nebo intrahepatální. Kromě toho může být pacientovi přidělena studie pomocí počítačové tomografie a zobrazování magnetickou rezonancí, která s vysokou přesností identifikuje patologické změny jater a žlučníku.

Další metodou vyšetření je endoskopická retrográdní cholangiografie (je-li to nemožné, nahrazuje se perkutánní perhepatickou cholangiografií), což odhaluje úroveň obstrukce.

Magnetická rezonanční cholangiografie, která zkoumá žlučové cesty, je považována za slibnou metodu, která je velmi informativní.

Kromě toho může jaterní biopsii provést lékař s intrahepatální formou. Toto vyšetření se však provádí až po vyloučení extrahepatální formy, jinak může dojít k rozvoji peritonitidy.

Léčba

Nejefektivnější léčba jak intrahepatální, tak extrahepatální cholestázy se považuje za etiotropní terapii zaměřenou především na odstranění příčin. Ursodeoxycholová kyselina také dává dobré výsledky, včetně těch s jaterní cirhózou způsobenou otravou alkoholem.

Plazmaferéza a opioidní antagonisté se používají k eliminaci pruritu při léčbě onemocnění.

Vzhledem k tomu, že cholestáza je spojena s hypovitaminózou, která zahrnuje vedlejší účinky, které vyžadují samostatnou léčbu, je nutné užívat vitamíny K, D, E a léky rozpustné v tucích.

Pokud je obstrukce v žlučovodu mechanická nebo žlučové cesty jsou blokovány, je kromě konzervativní léčby nutná operace (konvenční nebo endoskopická).

Komplikace a důsledky cholestázy

Když cholestáza v těle naruší výměnu mědi. Ve zdravém stavu odstraní tělo 80% mědi stolicí, ale během cholestázy zůstává v těle měď, což způsobuje pigmentaci oční rohovky. Dalším důsledkem cholestázy je porucha kardiovaskulárního systému, která vede k hypotenzi, problémům s krevní srážlivostí, zvýšenému krvácení a zvýšenému riziku sepse.

Dále cholestáza vyvolává takové nemoci jako:

  • osteoporóza;
  • hemeralopie (snížené vidění za soumraku nebo noční oslepnutí);
  • výskyt žlučových kamenů a / nebo žlučových cest;
  • rozvoj zánětu žlučovodů (cholangitida);
  • selhání jater;
  • cirhóza.

Těhotná cholestáza

Samostatně stojí za zmínku takovou patologii, jako je intrahepatická cholestáza, která je důsledkem hormonálních poruch během těhotenství. Taková nemoc u těhotných žen je poměrně vzácná, ale může poškodit tělo matky i plodu. Prognóza pro těhotnou ženu je obvykle příznivá - cholestáza se vyvine především ve třetím trimestru a zmizí téměř okamžitě po porodu. Riziko úmrtí plodu se však zvyšuje na 15%.

Příčiny nemoci jsou stále nejasné. Odborníci identifikují tři potenciální skupiny:

  • nadbytek estrogenu, který se během tohoto období, zejména do konce těhotenství, zvyšuje v ženském těle 1000krát;
  • komprese žlučníku a jater těhotné dělohy (dosahuje maximální velikosti pouze v posledním trimestru);
  • dědičná povaha nemoci (více než polovina žen v rodu měla takové patologie).

Navíc existují faktory, které také ovlivňují vývoj těhotenské cholestázy. Pokud žena již utrpěla cholestázu těhotenství, pak riziko relapsu během následného těhotenství stoupne na 70%. Onemocnění jater před těhotenstvím zvyšuje možnost cholestázy během porodu. Kromě toho je výskyt cholestázy vyšší v mnohačetných těhotenstvích a těhotenstvích v důsledku fertilizace in vitro, stejně jako v přítomnosti blízkých příbuzných, kteří utrpěli tuto chorobu.

Symptomy těhotné cholestázy

  • silné svědění, zejména na dlaních a nohou;
  • tmavá moč a světlé výkaly;
  • žloutenka.

Symptomy mohou nastat buď najednou, nebo jeden po druhém, ale nejčastěji jedinou příznakem je svědění.

Komplikace cholestázy u těhotných žen

Hlavní komplikace mateřského onemocnění jsou problémy s absorpcí vitamínů rozpustných v tucích (A, D, E a K), nesnesitelné svědění a zvýšené riziko relapsu během následných těhotenství.

Pro dítě, které má dítě, je zde více komplikací. Především existuje riziko předčasného porodu z dosud nepochopených důvodů. Dále je pravděpodobné, že dítě vdechne mekonium během porodu, což způsobí problémy s dýcháním. Riziko úmrtí plodu je také zvýšeno. Proto lékaři často způsobují předčasné porodnictví, aby se předešlo komplikacím pro dítě.

Diagnostika a léčba těhotné cholestázy

Při diagnostice se lékaři spoléhají na výsledky průzkumu těhotné ženy o přítomnosti příznaků nemoci a osobní a rodinné anamnéze onemocnění, lékařské prohlídky, krevní testy, měření hladiny žluče v krvi a ultrazvuku.

Léčba spočívá v odstranění příznaků, zejména svrbení a předcházení možným komplikacím. Současně se úspěšně používají přípravky ursodeoxycholové kyseliny, stejně jako kortikosteroidy ve formě krémů nebo lotion, které uvolňují svědění.

Prevence cholestázy

Abychom zabránili cholestázi, je nutné zabránit a léčit onemocnění jater a žlučových cest, které vedou k rozvoji žilní staze v čase. Patří sem včasné odstranění nádorů a kamenů. Navíc je nutné pravidelné odbarvení. Procesy trávení můžete podpořit pomocí rostlinných přípravků, bylinných a bylinných čajů. Aby se zabránilo stagnaci žluči, je nutné udržovat rovnováhu vody, tj. Vypít dostatečné množství čisté vody. Kromě toho je nutné upustit od užívání alkoholu, který je nejvíce destruktivním účinkem na jaterní buňky, a také dodržovat zvláštní dietu s nízkým obsahem tuku.

Dieta s cholestázou

Při cholestáze se doporučuje tabulka č. 5 a snížení stravy mastných, smažených, kořeněných, kořeněných potravin, živočišných tuků (je třeba je nahradit rostlinami).

V případě nemoci mohou pacienti konzumovat polévky v zeleninovém bujónu s přídavkem zeleniny, obilovin a těstovin; kaše; maso (chudé hovězí, kuřecí, chudé odrůdy drůbeže), preferovaný způsob vaření - vaření, pražení po varu.

Zelenina, zelenina, ovoce, nekovové bobule a džus z nich, kompoty, želé, slabý čaj a káva s mlékem jsou povoleny; Můžete jíst cukr, džem, med, pšeničný a žitný chléb, máslové sušenky, máslo a rostlinný olej, zakysanou smetanu (trochu), sýry s nízkým obsahem tuku a tvaroh s nízkým obsahem tuku.

Jak již bylo uvedeno výše, alkoholické nápoje jsou zakázány, stejně jako černá káva, kakao. Nemůžete jíst kyselé ovoce a bobule, nakládanou zeleninu, konzervy, uzené výrobky, hořčici, pepř, křen, čokoládu, zmrzlinu. Pod zákazem, tučné maso a ryby, polévky v maso, ryby, houbový vývar, oleje na vaření, sádlo; výrobky z jemného pečiva (palačinky, muffiny, koláče, smažené koláče atd.). Ze stravy je třeba vyloučit šťovík, špenát, ředkvičku, zelenou cibuli, ředkvičku.

Onemocnění jater je extrémně nepříjemné, plné mnoha důsledků a vyžaduje dlouhodobou a monotonní léčbu. Čím dříve budete hledat pomoc odborníka, tím pravděpodobněji zůstanete zdravý a snížíte riziko komplikací. Proto se poraďte se svým lékařem, zejména během těhotenství, jestliže máte svědící kůži. Pokud máte pocit silné bolesti na pravé straně, okamžitě zavolejte sanitku a v žádném případě neodkládejte léčbu, pokud již byla diagnostikována cholestáza.

Gestační syndromy: intrahepatální cholestáza těhotných žen a jak s nimi jednat?

Cholestáza je skupina heterogenních onemocnění trávicího traktu, při které dochází k narušení syntézy (sekrece) a odtoku žluči. Intrahepatální cholestáza těhotných žen je zvláštní případ tohoto procesu, s vážnými příznaky, ne zcela srozumitelnou etiologií a komplexní diagnostikou.

Spontánní vývoj v jakémkoli období těhotenství. Poměrně vzácně se vyskytuje: v klinické praxi není stanovena hodnota vyšší než 2%. Možná, že je to skvělý výkon jako hlavní kontingentu pacientů - žen z rozvojových a zaostalé země, kde se lék nemají dostatečné finanční prostředky pro včasnou screening, sami pacienti nechodí k lékaři (Chile, Bolívie). Výjimkou jsou skandinávské státy, Čína a severní oblasti Ruska. Přítomnost klimatické selektivity naznačuje představy o částečné geografické závislosti intrahepatální cholestázy těhotných žen.

Existuje korelace s rodinnou anamnézou: pokud je žena s popsanou nemocí podél vzestupné linie, riziko vzniku v budoucích generacích se zvyšuje téměř o 80%.

V literatuře existuje vazba mezi užíváním perorálních kontraceptiv a pravděpodobností onemocnění. Rizika vzrůstají také s netolerancí vůči antibiotikům.

Důvody, proč se stát státem

Proces vývoje intrahepatální cholestázy těhotných žen může být způsoben dvěma mechanismy: gestační a mimo gestační.

Gestační mechanismus přímo souvisí s průběhem těhotenství, intenzitou toxikózy, velikostí dítěte. Pacienti s těžkým vývojem v průběhu těhotenství jsou často postiženi. Základem tohoto mechanismu jsou dva jevy. Biochemický faktor je vysvětlen otravou těla produktem vitální aktivity dítěte. Tato skutečnost však není dostatečně prokázána.

Gynekologové a porodnice často mluví o hormonálních poruchách:

  1. Zvýšená koncentrace estrogenu. Hlavním faktorem vývoje patologie. V důsledku vlivu ženského pohlavního hormonu na hepatocytární receptory dochází ke změně v kvalitativním složení žluči. Váha se posune ke snížení koncentrace žlučových kyselin a zvýšení množství cholesterolu. Hladina kyseliny cholové se zvyšuje. Tímto způsobem je žaludek upraven větší hustotou a je horší transportován přírodními kanály. Zvláště výrazné změny u žen s více plody.
  2. Změny v citlivosti hepatocytových receptorů na estrogen. Je dědičná.
  3. Účinek progesteronu. Hormon přeruší přiměřenou motilitu žlučníku a žlučových cest.

Jiní autoři poukazují na mechanický faktor. Velké dítě vytlačuje strukturu orgánu a vyvolává masový efekt.

O příčinách intrahepatální cholestázy u těhotných žen je málo známo. Profilové studie byly provedeny nedostatečně. Zjevně je ovlivněna skupina příčin, prvky životního prostředí, protože proces může být nazýván polyetiologickým. Otázka původu přináší objektivní diagnózu.

Nemoc (poměrně řečeno) je řešena nezávisle, po měsíci a půl od okamžiku porodu. Při absenci pozitivní dynamiky je třeba hledat jiné důvody. Může to být náhoda. Mezi důvody vnegestatsionnogo onemocnění izolovaných: cirhóza jater (akutní gepatonekroz s destrukcí tělesných struktur), patologické stavy doprovázeno poruchou krevního oběhu v jaterní tkáně fibróza, hyperplázie (benigní změny však není náchylný k malignity), benigní a maligní nádory, alkoholik, toxický, infekční hepatitida, sepse, genetické syndromy, cystická fibróza.

Navzdory nedostatku přímého spojení s gestačním procesem může těhotenství působit jako spouštěč (spoušť pro vznik nemoci). Symptomy všech popsaných stavů se objevují v posledních týdnech třetího trimestru. Vyžaduje diferenciální diagnostiku.

Klinický obraz

Symptomy intrahepatální cholestázy těhotných žen nejsou specifické, což znemožňuje diagnostiku během počáteční konzultace. Intrahepatální cholestáza začíná intenzivním pruritusem způsobeným narušenou filtrací jater. Podobné symptomy jsou charakteristické pro hepatitidu C a cirhózu dekompenzovaného typu jater. Symptom se objevuje ve druhém a třetím trimestru a doprovází pacienta až do výdeje. Dalším faktorem vzniku projevů je vliv mastných kyselin na kožní receptory. Lokalizace pocitů - dlaně, chodidla, v průběhu času se symptom rozšiřuje, šíří se do břicha, stehen, slabiny, končetin. Při česání ploch vytváří ložiska sekundární infekce (abscesy).

Po 1-2 týdnech od začátku procesu se vytvářejí specifické příznaky. Kůže a bělma očí se změní na žlutou, vzniká sekundární gestační žloutenka v důsledku hromadění žluče.

Ztmavnutí moči a výkalů v důsledku změny rovnováhy výkalů pigmentů je zaznamenáno ve stejnou dobu.

Symptomy intrahepatální cholestázy u těhotných žen

„Paví“ průjmová onemocnění intenzivní příznaky spojené s nedostatečnou sekrecí žluče a jeho výstupu do dvanáctníku: pálení žáhy, říhání, bolest břicha, nevolnost, zvracení, nadýmání, průjem, zácpa (často střídají), dyspepsie (zažívací potíže).

Intenzivní projevy intrahepatální cholestázy těhotných může mít vliv na emoční stav pacienta: Pacient se stává alarmující, letargický, ospalost, sníženou pracovní schopnost žen.

Objektivní laboratorní posouzení určuje zvýšené koncentrace ALT a žlučových kyselin na lačno.

Klasifikace

Gastroenterologové spolu se specialisty v gynekologii vyvinuli klasifikaci intrahepatální cholestázy na základě intenzity příznaků a povahy laboratorních parametrů:

  • 1 stupeň. Světlo, intenzita znaků je minimální, dominuje kožní projevy (svědění, pálení). Laboratorní parametry jsou minimálně změněny, proces je detekován pouze s důkladnou diagnózou. Změny v zažívacím systému chybí. Neexistují žádné kontraindikace pro pokračování gestace.
  • 2 stupně. Střední závažnost. Intenzita symptomů je průměrná, projevy jsou vyjádřeny ze strany dermální vrstvy a vnitřních orgánů. Proces je detekován povrchovým vyšetřením, podle instrumentální diagnostiky jsou určeny specifické znaky. Možný výskyt placentární insuficience a úmrtí plodu.
  • 3 stupně. Gestace je ohrožena. Existuje riziko spontánního přerušení a úmrtí dítěte. V počáteční fázi se doporučuje předčasné ukončení těhotenství.

Otázky možných rizik a vyhlídek na další těhotenství by měly být projednány s gynekologem a gastroenterologem.

Diagnostika a diferenciální diagnostika

Klinické doporučení pro intrahepatální cholestázu těhotných žen určují schéma vyšetření.

Pacient by měl konzultovat gynekologa, poté na doporučení vedoucího lékaře - gastroenterologovi.

Výzkumy začínají shromažďováním anamnézy a objasněním stížností státu. Data jsou zadána do protokolu pro další vyhodnocení. Objektivizace se rovná definici příznaků.

Cílové diagnostické metody zahrnují laboratorní a instrumentální vyšetření. Jako metoda screeningu (včasná diagnóza) se pro stanovení koncentrace žlučových kyselin používá krevní test. Přebytek cholické kyseliny a nedostatek dalších kyselin.

Studie vzorků jater odhaluje mírné zvýšení koncentrace bilirubinu, cholesterolu, ALT, AST.

Instrumentální studie představuje ultrazvuk nalačno žlučníku. Specifické změny jsou nepřítomné nebo minimální, které jsou určeny přítomností kalicích různých velikostí nebo biliárního kalu (echogenní suspenze). Obě podmínky vyžadují vyloučení. Během těhotenství nebo po něm - lékaři rozhodnou na základě závažnosti onemocnění. Zhoršení zdraví, fenomén akutního břicha - indikace pro okamžitý chirurgický zákrok, bez ohledu na polohu.

Úlohy diferenciální diagnostiky zahrnují vymezení intrahepatální cholestázy těhotných žen z tukové jaterní a hemolytického syndromu HELLP. Charakteristické rysy těchto tří stavů jsou uvedeny v tabulce:

Diagnóza intrahepatální cholestázy těhotných žen se provádí ex post. Je nutné posoudit jaterní parametry a hladiny žlučové kyseliny po porodu. V opačném případě je primární diagnostika přezkoumána. Pacient s údajným onemocněním tohoto druhu by měl být pečlivě sledován, možnost předčasného porodu na 7-8 měsících není vyloučena (již jsme se seznámili s taktikou jejich řízení).

Diferenciální diagnostika s jinými patologiemi se provádí pod kontrolou endokrinologa nebo hematologa.

Způsoby léčby

Léčba je specifická, lékařská. Ve vzácných případech, chirurgické. V počáteční fázi je ukázána taktika čekat a vidět s hodnocením postupu v průběhu času (každý týden studie jaterních vzorků, biochemické parametry žilní krve). Konzervativní léčba zahrnuje jmenování:

  1. Hepatoprotektory. Přispívají k ochraně buněk hepatocytů před nepříznivými účinky. Léky předcházejí cirhóze a sekundární hepatitidě.
  2. Choleretická. Pomáhají evakuovat žluč, normalizovat odtok sekrecí bez ovlivnění pohyblivosti orgánu, a proto mohou být použity u pacientů s komplikacemi (včetně biliární dyskineze, ohýbání orgánů).
  3. Urodeoksizozolovoy kyselina. Hlavní lék pro léčbu intrahepatální cholestázy u těhotných žen. Chrání žlučové cesty před negativními účinky žlučových kyselin. UDCA nemá negativní vliv na matku nebo plod. Rozlišuje bezpečnost.
  4. Kortikosteroidy. Aplikace je možná, počínaje druhým trimetrem. Včasné užívání vede k fyzickým abnormalitám (rozštěp patra, zajíc).
  5. Azatioprin. Má teratogenní účinek (ovlivňuje pravděpodobnost deformací u dítěte). V malém počtu případů je vhodné použít léčbu.
  6. Cholestyramin. Používá se ke zmírnění svědění jako léčivé látky první linie, neboť UDCA nemá prokázaný účinek na tento příznak.
  7. Rifampicin. Druhá linie léčby. Používá se s neúčinností cholestyraminu. Má závažné vedlejší účinky.
  8. Opioidní antagonisté (naltrexon). Používá se jako třetí řada prostředků. Jmenován pouze lékařem. Syndrom abstinenčního syndromu s prodlouženým užíváním.
  9. Antioxidanty a vitamín-minerální komplexy.
  10. Antihistaminika pro úlevu pruritu (částečně způsobená účinkem zvláštního mediátoru, histaminu).

Dávky se určují na základě závažnosti příznaků.

Při neúčinnosti konzervativních metod je indikována lůžková léčba intrahepatální cholestázy s použitím plazmaferézy, dialýzy albuminu a drenáž žlučových cest umělými prostředky.

Ve vzácných případech je nutná chirurgická léčba. Závažné změny v játrech vyžadují plánovanou transplantaci orgánů. Je důležité mít čas před nástupem nekrotických procesů. V 10% případů se u pacientů objevuje onemocnění žlučníku. Zastavení žlučovodů, akutní břicho - základ pro chirurgickou léčbu. Intervenční metody jsou různé: sfincterotomie, resekce žlučníku. K udržení normálního pooperačního stavu jsou indikovány širokospektrální antibiotika šetrné povahy (Ampicillin, Penicillin).

V případě závažné patologie, provokace raných porodů, císařský řez (v závislosti na počátečních parametrech) je zobrazen. Obě aktivity jsou zaměřeny na záchranu života dítěte.

O důležitosti správné výživy

Některé léky na léčbu intrahepatální cholestázy těhotné nestačí. Vyžaduje korekci stravy a úplné odmítnutí špatných návyků. To je způsobeno potřebou "vykládky" trávicího traktu a snížení zátěže jater a žlučníku. Dieta zahrnuje zvýšené množství bílkovin, zvýšení množství hrubých vláken ve stravě, kyselinu listovou a vitamíny. Je nutné odmítnout tučné, sladké, pikantní, slané, kyselé. Metoda vaření se vaří nebo páře bez přidání koření.

Co jíst v akutním stavu:

  • kuřecí, hovězí, telecí, chudé maso (také krůtí);
  • obiloviny;
  • cereálie v myšlence vodní kaše nebo odstředěného mléka;
  • fermentované mléčné výrobky, s nízkým obsahem tuku nebo bez tuku;
  • sušené ovoce;
  • chleba (ne pečení);
  • zelenina (ne kyselá);
  • plody (s minimálním obsahem organických kyselin).

Nemůžete jíst muffiny, sladkosti, džemy, uzené výrobky, připravené potraviny, konzervanty, občerstvení, kyselou zeleninu a ovoce, cibuli a česnek. Nedoporučuje se pít alkohol (ani v minimální výši).

Je žádoucí upravit stravu dietoteem. Při absenci příležitosti navštívit odborníka - s endokrinologem a gastroenterologem. Optimální nabídka je reprezentována tabulkou č. 5 léčby. Podle uvážení lékaře lze změnit standardizovanou stravu.

Pravděpodobná komplikace intrahepatální cholestázy u matky a dítěte

Specifické studie byly provedeny v nedostatečném množství. Důsledky pro dítě se vyskytují v mírné a těžké patologii. Existuje porušení metabolismu v těle matky a plodu, jógy hypoxie (hladovění kyslíkem) rostou kvůli placentární insuficienci. Zvýšená koncentrace žlučových kyselin má cytostatický účinek na dítě a rizika duševních a fyzických abnormalit a zvýšení počtu úmrtí. Perinatální úmrtnost na závažné onemocnění je stanovena počtem 5%. Až 35% případů skončí na počátku porodu se známkami hypoxie u plodu.

Dokonce i v případě pozitivního a bezpečného vývoje těhotenství jsou zaznamenány změny v zažívacím traktu dítěte: dochází ke snížení hmotnosti pankreatu, narušení struktury žlučníku (adaptivní mechanismus).

Rekurentní forma stavu je mnohem nebezpečnější, protože všechna rizika se mnohonásobně zvyšují (4-6 krát).

Ženy s BHB pravděpodobně trpí endometritidou, variotickými varixy, hepatocelulárními karcinomy.

Byly provedeny studie na člověku a zvířatech, výsledky byly ve všech případech totožné.

Prognóza a prevence

Příznivá v prvním stupni onemocnění. Relativně příznivá s druhou. Nepříznivý na třetí. Pro život matky neexistuje žádná hrozba. Existuje nebezpečí pro dítě a výsledek těhotenství. Preventivní opatření nejsou vyvinuta. Doporučuje se registrace v předentální kliniky, pravidelné kontroly u gynekologa a gastroenterologu pod dohledem laboratorních testů. Možná výskyt osteoporózy. Takoví pacienti se každé 3 měsíce sledují ortopedem, aby zabránili zranění.

Intrahepatální cholestáza těhotných žen je plná zhoršeného vývoje plodu, v extrémních případech úmrtí dítěte. Perinatální úmrtnost je přibližně 0,4-2%. Je nemožné zabránit vzniku nemoci, je třeba pečlivě sledovat příslušné specialisty, včasné vyšetření.

Intrahepatální cholestáza

Intrahepatální cholestáza je onemocnění, které vzniká na pozadí narušení cirkulace nebo proudění žluči do duodena. Hlavní rozdíl mezi touto poruchou a jiným typem stagnace žluče, extrahepatální cholestáza, spočívá v tom, že příčiny hlavního onemocnění nezahrnují takové body jako mechanické poškození tohoto orgánu a blokování extrahepatálního žlučového kanálu. Z toho vyplývá, že hlavními faktory pro vznik této nemoci jsou onemocnění hepatocelulárního systému a narušení integrity intrahepatálních kanálků. Často existuje kombinace těchto důvodů.

Klinický projev onemocnění se bude lišit v závislosti na povaze jeho výskytu. Hlavní příznaky však lze připsat - zvýšení tělesné teploty, bolesti, stejně jako změna moči a fekálních hmot.

Aby byl gastroenterolog schopen identifikovat příčiny a předepsat nejúčinnější taktiky pro léčbu onemocnění, bude zapotřebí široké spektrum laboratorních a přístrojových vyšetření. Léčba takové poruchy je založena na konzervativních metodách a zahrnuje předepisování léků a dietní terapii.

Etiologie

Existuje široká škála předisponujících faktorů, které mohou ovlivnit tvorbu takového onemocnění. Z tohoto důvodu jsou zdroje nemoci běžně rozděleny do několika velkých skupin.

Faktory, které vedou k porušení tvorby žluče, zvažte:

  • zachování nezdravého životního stylu, zejména nadměrné závislosti na alkoholických nápojích;
  • náhodné přijetí určitých skupin léčiv;
  • poškození jater parazity nebo patogenními bakteriemi;
  • intestinální dysbióza - v níž dochází ke změně složení mikroorganismů, které tvoří mikrofloru tohoto orgánu;
  • výskyt cholestázy u žen během porodu;
  • toxiny, které produkují patologické viry a bakterie.

Přerušení procesu odtoku žluči do dvanáctníku z důvodů, jako jsou:

  • v průběhu jedné nebo jiné choroby pankreatu. Například zánětlivý proces v akutní nebo chronické formě, onkologie, tvorba cyst nebo abscesů;
  • maligní nebo benigní novotvary kanálků, které mohou být naopak primární nebo metastatické;
  • poškození jater s cirhózou;
  • Caroliho syndrom;
  • cholangitis sclerosing charakter;
  • tuberkulóza nebo sarkoidóza;
  • odmítnutí dárcovského orgánu.

Všechny výše uvedené důvody patří mezi nejběžnější. Existuje však několik faktorů tvorby, které zřídka vedou k rozvoji intrahepatální cholestázy. Patří sem:

  • KDP nemoci;
  • aneuryzma hepatální tepny;
  • chromozomální abnormality;
  • zatížená dědičnost;
  • vrozené metabolické abnormality.

Patogenezí vývoje takového základního onemocnění je to, že na pozadí vlivu jednoho z výše uvedených faktorů vyskytujících se na úrovni buněk dochází k nadměrnému toku složek žluče do krve, jeho nedostatku ve střevě a vlivu jeho strukturních elementů na kanálky a jaterní buňky.

Klasifikace

V gastroenterologii existuje několik druhů tohoto syndromu. Jedna z nejvýznamnějších z nich znamená oddělení takové poruchy v závislosti na strukturách, které se podílejí na patologickém procesu. Intrahepatální cholestáza je tedy:

  • hepatocelulární - charakterizovaná lézemi hepatocytů, tj. jaterních buněk;
  • kanalikulární - poškození dochází v systémech transportní membrány;
  • extralobular - spojený s porušením struktury slizniční vrstvy kanálů;
  • smíšený - kombinuje sám o sobě některé nebo všechny výše uvedené procesy.

Forma průběhu onemocnění se dělí na:

  • akutní - charakteristickým znakem je, že příznaky onemocnění se objevují najednou a jejich intenzita vede k výraznému zhoršení stavu člověka;
  • chronická - je vyjádřena ve střídání období relapsu a remise patologie. Klinický obraz není tak jasný jako v předchozí podobě a roste po dlouhou dobu. Chcete-li nastavit dostatečný stav, abyste dodržovali pravidla stravování.

V závislosti na povaze porušení existují následující typy patologie:

  • částečně - dochází k významnému snížení produkce žluče;
  • disociace - je charakterizována zpožděním sekrece pouze některých složek žluče, například jejích kyselin;
  • celková - charakterizovaná narušením toku žluči podél dvanáctníku.

Kromě toho intrahepatální cholestáza může být doprovázena žloutenkou nebo bez ní pokračovat.

Symptomatologie

Klinické projevy akutních a chronických forem této nemoci se mírně liší.

Pro akutní průběh syndromu intrahepatální cholestázy je nejcharakterističtější a nejprve vnější příznakem pruritus. Charakteristickým rysem tohoto příznaku je, že pacienti si všimnou významného nárůstu v noci, zatímco během dne je téměř nerušen. V některých případech intenzita takového projevu dosahuje takové síly, že lidé pokrývají postižené oblasti kůže tak, že se vytvářejí krvavé rány.

Jiné klinické příznaky akutního průběhu onemocnění zahrnují:

  • významné zvýšení tělesné teploty;
  • horečka a zimnice;
  • silná bolest šířící se po břiše;
  • odpor k jídlu;
  • žloutnutí kůže a sliznic - stojí za zmínku, že tento příznak se nemusí objevit ve všech případech;
  • snížení hustoty kostí v důsledku nedostatku vitamínu D a vápníku v těle;
  • nevolnost a zduření. Zvracení může obsahovat nečistoty žluči a nezhoršuje stav;
  • změna barvy moči - může být oranžová nebo hnědá;
  • zbarvení výkalů;
  • bohatý tuk spolu s výkaly.

Symptomy chronické intrahepatální cholestázy jsou:

  • pigmentace kůže - stává se zlatá a v některých případech se tvoří tmavě hnědé skvrny. Takový projev je důsledkem tukových ložisek pod kůží;
  • tvorba a rovnoměrné rozložení žlutých skvrn na očních víčkách. V medicíně se tato vlastnost nazývá xantom;
  • výskyt xantomu, který má vzhled malých tuberkul, na hýždí, loktech a kolenech;
  • porucha spánku;
  • ztráta hmotnosti.

V některých situacích mohou být příznaky onemocnění mírně vyjádřeny, což může trvat několik měsíců nebo dokonce roků od nástupu onemocnění až po první projevy. Navíc klinici říkají, že poměrně velká část pacientů má tendenci pozorovat pouze vzhled intenzivního pruritu a hledat pomoc nejen od gastroenterologu, ale od dermatologa. To má za následek pozdní diagnózu onemocnění a v důsledku toho vznik závažných komplikací.

Diagnostika

Stanovení správné diagnózy a předepisování léčebných strategií může provádět gastroenterolog nebo chirurg. Diagnostická opatření se provádějí v několika fázích.

Primární diagnózou je provedení několika činností přímo lékařem. Patří sem:

  • shromažďování a analýza stížností;
  • studium historie onemocnění a historie života pacienta;
  • provádění důkladného fyzického vyšetření.

To umožní lékaři získat více informací o faktorech výskytu onemocnění, poprvé nástupu a intenzitě projevu příznaků. Před určením léčby je velmi důležité určit povahu onemocnění.

Druhým stupněm diagnostiky je laboratorní vyšetření, které zahrnuje:

  • biochemie a kompletní krevní obraz;
  • analýza moči;
  • mikroskopické vyšetření výkalů;
  • jaterní testy;
  • specifické testy pro detekci parazitů nebo bakterií.

Poslední a nejzákladnější etapou diagnostických opatření jsou instrumentální vyšetření zahrnující:

  • Ultrazvuk jater, žlučníku a kanálů;
  • endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie;
  • CT a MRI;
  • MRCP;
  • perkutánní transhepatická cholangiografie;
  • biopsie - histologické studie jaterní tkáně pomohou odlišit extrahepatální cholestázu od intrahepatální.

Takové diagnostické metody nejen umožňují lékařům provést konečnou diagnózu, ale také odlišit podobnou nemoc od onemocnění, jako jsou:

  • hepatitida nebo virová etiologie;
  • novotvary pankreatu;
  • cholangitida a pericholangitida;
  • intrahepatická rakovina a její metastázy;
  • parazitické invaze;
  • choledocholithiasis;
  • atrezie žlučovodu.

Léčba

Odstranění intrahepatální cholestázy je složité a skládá se z kombinace léků, které neutralizují příznaky a dieta.

Léčba zahrnuje užívání:

  • fondy zaměřené na obnovení buněčné struktury postiženého orgánu a normalizaci fungování jater;
  • léky k odstranění pruritu a žloutenky;
  • komplexy vitamínů;
  • vápník;
  • léky k zastavení krvácení.

Co se týče dietní terapie, je to v souladu s pravidly a doporučeními tabulky stravy číslo pět, plné informace o které poskytuje ošetřující lékař.

Komplikace

V případech ignorování příznaků a opožděné léčby existuje vysoké riziko závažných komplikací. Patří sem:

  • krvácení;
  • citlivost na zlomeniny kostí;
  • rozvoj osteoporózy;
  • JCB;
  • cirhóza jater;
  • snížená zraková ostrost;
  • sepse;
  • akutní selhání jater.

Prevence

Preventivní opatření pro intrahepatální cholestázu jsou zaměřena na dodržování následujících pravidel:

  • celoživotní odmítnutí špatných návyků;
  • na základě doporučení ošetřujícího lékaře o správné výživě;
  • užívání léků pouze podle lékařského předpisu;
  • minimalizace účinků toxinů na játra;
  • eliminace v raných stádiích vývoje těch patologických procesů, které mohou vést k vzniku takové nemoci.

Navíc je velmi důležité podrobit se preventivnímu vyšetření gastroenterologem několikrát ročně.

Cholestáza

Cholestáza je klinický a laboratorní syndrom charakterizovaný zvýšením obsahu krevního exkrementu s žlučovými látkami v důsledku porušení produkce žloutku nebo jeho odtoku. Mezi příznaky patří pruritus, žloutenka, zácpa, horká chuť v ústech, bolest v pravém hypochondriu, tmavá moč a zbarvení výkalů. Diagnóza cholestázy je určena hladinou bilirubinu, alkalické fosfatázy, cholesterolu, žlučových kyselin. Z instrumentálních metod používají ultrazvuk, rentgenografii, gastroskopii, duodenoskopii, holeografii, CT a další. Léčba je komplexní, předepisují se hepatoprotektory, antibakteriální léky, cytostatika a preparáty kyseliny ursodeoxycholové.

Cholestáza

Cholestáza - zpomaluje nebo zastavuje uvolňování žluče, způsobené porušením její syntézy jaterními buňkami nebo přerušením žlučového transportu podél žlučových cest. Prevalence syndromu má v průměru asi 10 případů na 100 tisíc obyvatel za rok. Tato patologie je častěji detekována u mužů po 40 letech. Samostatnou formou syndromu je cholestáza u těhotných žen, jejíž četnost je z celkového počtu registrovaných případů asi 2%. Naléhavost problému je způsobena obtížemi diagnostiky tohoto patologického syndromu, identifikace primární vazby patogeneze a výběru dalšího racionálního schématu terapie. Gastroenterologové se zabývají konzervativní léčbou cholestázového syndromu a chirurgové, kteří potřebují operaci.

Příčiny a klasifikace cholestázy

Etiologie a patogeneze cholestázy jsou určovány mnoha faktory. V závislosti na příčinách jsou dvě hlavní formy: extrahepatální a intrahepatální cholestáza. Extrahepatální cholestáza je tvořena mechanickou obstrukcí kanálů, nejčastějším etiologickým faktorem jsou kameny žlučových cest. Intrahepatální cholestáza se vyvine v nemocech hepatocelulárního systému v důsledku poškození intrahepatálních kanálků nebo kombinuje obě spojení. V této formě neexistují žádné překážky a mechanické poškození žlučových cest. V důsledku toho je intrahepatální forma dále rozdělena do následujících poddruhů: hepatocelulární cholestáza, v níž dochází k porážce hepatocytů; kanalizační proudění s poškozením systémů membránové dopravy; extralobulární, spojená s porušením struktury epitelu kanálů; smíšená cholestáza.

Symptomy cholestasisového syndromu jsou založeny na jednom nebo několika mechanismech: toku žlučových složek do nadměrného objemu krve, snížení nebo nepřítomnost střeva v čreve, vliv žlučových elementů na kanálky a jaterní buňky. V důsledku toho žluč vstoupí do krevního oběhu, což způsobuje nástup příznaků a poškození jiných orgánů a systémů.

V závislosti na povaze kurzu je cholestáza rozdělena na akutní a chronickou. Tento syndrom se může také vyskytnout v anikterické a ikterické formě. Navíc existuje několik typů: částečná cholestáza - doprovázená poklesem sekrece žluče, disociovaná cholestáza - je charakterizována zpožděním jednotlivých složek žluče, celková cholestáza - probíhá v rozporu s tokem žluči do duodena.

Podle údajů moderní gastroenterologie je při výskytu cholestázy nejdůležitější poškození jater virové, toxické, alkoholické a léčivé povahy. Také při tvorbě patologických změn je důležitá role srdečního selhání, poruch metabolismu (cholestáza těhotných žen, cystická fibróza a další) a poškození interlobulárních intrahepatálních žlučových cest (primární biliární cirhóza a primární sklerotizující cholangitida).

Symptomy cholestázy

Při tomto syndromu patologických projevů a patologických změnách je způsobeno nadměrným množstvím žluči v hepatocytech a tubulích. Závažnost příznaků závisí na příčině, která způsobila cholestázu, závažnost toxického poškození jaterních buněk a tubulů způsobených porušením transportu žlučových cest.

Pro každou formu cholestázy je charakteristický řada běžných příznaků: zvýšení velikosti jater, bolesti a nepohodlí v oblasti správného hypochondria, pruritus, acholické (bělené) výkaly, tmavá barva moči a zažívací potíže. Charakteristickým rysem svědění je intenzifikace večer a po kontaktu s teplou vodou. Tento příznak ovlivňuje psychickou pohodu pacientů, což způsobuje podrážděnost a nespavost. S nárůstem závažnosti patologického procesu a úrovně obstrukce ztrácejí výkaly barvy až do úplného zbarvení. Stolička se stává častější, stává se tekutým a špinavým.

Vzhledem k nedostatku žlučových kyselin ve střevě, které se používají k absorpci vitamínů rozpustných v tucích (A, E, K, D), se hladina mastných kyselin a neutrálního tuku zvyšuje ve stolici. Kvůli porušení absorpce vitaminu K s prodlouženým průběhem onemocnění u pacientů se zvyšuje doba srážení krve, což se projevuje zvýšeným krvácením. Nedostatek vitaminu D vyvolává pokles hustoty kostí, v důsledku čehož pacienti trpí bolesti v končetinách, páteři, spontánních zlomeninách. Při prodloužené nedostatečné absorpci vitaminu A klesá zraková ostrost a dochází k hemeralopii, projevující se zhoršením přizpůsobení očí ve tmě.

V chronickém průběhu procesu dochází k narušení výměny mědi, která se hromadí v žluči. To může vyvolat tvorbu vláknité tkáně v orgánech, včetně jater. Tím, že zvyšuje hladinu lipidů, začíná tvorba xantamu a xanthelasmu způsobená ukládáním cholesterolu pod kůži. Xantomomy mají charakteristickou polohu na kůži očních víček, pod prsními žlázami, v oblasti krku a zad, na palmovém povrchu rukou. Tyto formace se vyskytují s přetrvávajícím zvyšováním hladiny cholesterolu po dobu tří měsíců nebo déle, s normalizací jeho hladiny je možné jejich nezávislé zmizení.

V některých případech jsou příznaky mírné, což komplikuje diagnózu syndromu cholestázy a přispívá k dlouhému průběhu patologického stavu - od několika měsíců do několika let. Určitá část pacientů hledá dermatologa pro léčbu pruritu, ignoruje další příznaky.

Cholestáza může způsobit vážné komplikace. Při trvání žloutenky po dobu delší než tři roky se ve většině případů vytváří selhání jater. Při prodlouženém a nekompenzovaném průběhu dochází k jaterní encefalopatii. U malého počtu pacientů se při neexistenci včasné racionální léčby může vyvinout sepse.

Diagnostika cholestázy

Konzultace s gastroenterologem vám umožní identifikovat charakteristické znaky cholestázy. Při shromažďování anamnézy je důležité určit délku výskytu příznaků, stejně jako stupeň jejich závažnosti a souvislost s jinými faktory. Při vyšetření pacienta se zjistí přítomnost žloutenka kůže, sliznic a bolestí různého stupně závažnosti. Posuzuje také stav kůže - přítomnost škrábanců, xanthomů a xanthelasma. Prostřednictvím palpace a perkuse se odborník často setkává s velikostí jater, jeho bolestivostí.

Anemie, leukocytóza, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů může být zaznamenána ve výsledcích celkového krevního obrazu. V biochemické analýze krve je zjištěna hyperbilirubinemie, hyperlipidemie a nadbytek enzymové aktivity (AlAT, AsAT a alkalická fosfatáza). Analýza moči umožňuje posoudit přítomnost žlučových pigmentů. Důležitým bodem je stanovení autoimunitní povahy onemocnění detekcí markerů autoimunních poškození jater: anti-mitochondriální, antinukleární protilátky a protilátky proti buňkám hladkého svalstva.

Instrumentální metody jsou zaměřeny na vyjasnění stavu a velikosti jater, žlučníku, vizualizaci kanálů a určení jejich velikosti, identifikaci obturation nebo zúžení. Ultrazvukové vyšetření jater umožňuje potvrzení zvýšení velikosti, změn struktury žlučníku a poškození kanálků. Endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie je účinná při detekci kamenů a primární sklerotizující cholangitidy. Perkutánní transhepatická cholangiografie se používá tehdy, je-li nemožné naplnit žlučový systém retrográdním kontrastem; Tyto metody dodatečně umožňují odvod potrubí během zablokování.

Magnetická rezonanční cholangiopancreatografie (MRPHG) má vysokou citlivost (96%) a specificitu (94%); to je moderní neinvazivní náhrada za ERCP. V obtížně diagnostikovaných situacích se používá pozitronová emisní tomografie. Pokud jsou výsledky nejednoznačné, může být provedena jaterní biopsie, ale histologická metoda neumožňuje vždy rozlišovat mezi extrahepatální a intrahepatální cholestázou.

Při diferenciální diagnostice je třeba si uvědomit, že syndrom cholestázy se může objevit se všemi patologickými změnami v játrech. Takové procesy zahrnují virovou a lékovou hepatitidu, choledocholitiázu, cholangitidu a pericholangitidu. Dále bychom měli upozornit na cholangiokarcinom a pankreatické nádory, intrahepatické nádory a jejich metastázy. Zřídka existuje potřeba diferenciální diagnostiky s parazitickými onemocněními, atrezie žlučovodů, primární sklerotizující cholangitida.

Léčba cholestázou

Konzervativní terapie začíná dietou s omezením neutrálních tuků a přidáním rostlinných tuků do stravy. Je to proto, že absorpce těchto tuků nastává bez použití žlučových kyselin. Léková terapie zahrnuje jmenování léčiv ursodeoxycholovou kyselinou, hepatoprotektory (ademetionina), cytostatiky (metotrexát). Navíc se používá symptomatická léčba: antihistaminika, terapie vitaminem, antioxidanty.

Ve většině případů se jako etiotropní léčba používají chirurgické metody. Mezi ně patří operace ukládání cholecystodigestivních a choledocomplexových anastomóz, vnější drenáž žlučových cest, otevření žlučníku a cholecystektomie. Oddělenou kategorií jsou chirurgické zákroky pro zúžení a kameny žlučových cest, zaměřené na odstranění kamenů. V rehabilitačním období se využívá fyzioterapie a fyzioterapie, masáže a další metody stimulace přirozených obranných mechanismů těla.

Včasná diagnóza, adekvátní terapeutická opatření a podpůrná léčba umožňují většině pacientů obnovit nebo udržet remisii. Při dodržování preventivních opatření je prognóza příznivá. Prevence spočívá v dodržování stravy, která vylučuje použití pikantních, smažených potravin, živočišných tuků, alkoholu, stejně jako včasné ošetření patologie, která způsobuje stasu žluči a poškození jater.


Následující Článek

Hemangiom jaterní jater

Více Články O Játra

Cholestáza

Po alkoholu hubněte pravou stranu pod žebry

Ethanol, přítomný v každém alkoholickém nápoji, je smrtelným jedem. Nemilosrdně a nevyhnutelně ničí všechny vnitřní systémy těla. Při zneužívání alkoholu trpí nejvíce játra a trávící orgány.
Cholestáza

Kompatibilita DTP a vakcín proti poliomyelitidě a hepatitidě

Problém očkování dětí v prvních měsících a letech života, kdy imunitní systém není dostatečně vyvinutý, aby odolal různým druhům infekcí, má velký význam.